pacient s…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob a María José Ibáñez Bulpec

adresa pro korespondenci

abstrakt

představujeme případě mužů léčených pro záchvaty s diazepamem na několika příležitostech. Konečně, získané syndrom dlouhého QT je prokázáno, že náchylní ho torsades de pointes projevující se záchvaty, a proto léčeno chybně., Long QT syndrom je přezkoumána, popisující různé příčiny a to jak vrozené a získané, ekg diagnostika, korekce měření QT intervalu podle srdeční frekvence a léčbu.

klíčová slova: Torsades de Pointes. Prodloužený QT syndrom. Srdeční Arytmie.

abstrakt

přítomný je případ muže léčeného několikrát pro záchvaty diazepamem. Nakonec získal syndromem dlouhého QT intervalu bylo prokázáno které náchylní ho torsades de pointes, projevující se jako záchvaty a dále léčeno chybně., Dlouhý Qt syndrom je přezkoumán a popisuje různé příčiny dlouhého QT intervalu, jak vrozené, tak získané, elektrokardiografické diagnózy, podle srdeční frekvence a léčby.

klíčová slova: Torsades de Pointes. Syndrom dlouhého QT. Arytmie, Srdeční.

úvod

syndrom Dlouhého QT (SQTL) je změna způsobena prodloužení repolarizace ventrikulární akční potenciál a předurčuje k maligní arytmie typu torsade de pointes (TdP) arytmie nebo ventrikulární tachykardie, která může vést ke komorové fibrilaci., Může být vrozená nebo získaná způsobená léky, hydroelektrolytickými změnami, hladem nebo různými patologiemi. V roce 1957 jervell a Lange-Nielsen popsali první případ familiárního sqtl s hluchotou. Selzer a Wray poprvé popsali prodloužení QT a ventrikulární fibrilaci v roce 1964. V roce 1966 Dessertenne popsal TdP1, 2.

klinický případ

představujeme případ 36letého muže, bývalého narkomana, který je v současné době léčen metadonem, kuřákem a chronickým enolismem., Ona je transsexuál léčba s cyproteron, trpí úzkost-depresivní porucha v léčbě přípravkem fluoxetin 20 mg, hydrogenfosforečnan klorazepát 50 mg alprazolam 2 mg.diagnostikována infekce virem hepatitidy C a hamartom.

pacient byl předán do nemocnice pro podezření na tonicko-klonické záchvaty. Druhá krize byla svědkem a vstoupila do zástavy dýchání, která ustoupila po ventilaci s ambú. Pacient hlásil, že dva dny před incidentem nebral alkohol. Byly podávány fenytoin, pantoprazol a intravenózní (iv) diazepam., Po příjezdu na pohotovostní oddělení nemocnice byl asymptomatický a s neustálým fyzickým vyšetřením bez jakéhokoli zájmu. Mezi další doplňkové testy byly požádány, krevní obraz s vysokým střední korpuskulární objem( VCM), biochemie s hypokalémie, hypokalcémie a hypertransaminasemia (GOT a GPT), vše v pravděpodobné souvislosti s jejich chronické enolism. Myoglobin byl také zvýšený a souvisel s záchvaty; pozitivní na metadon a benzodiazepiny (bzd), zbytek nezajímavý. Na elektrokardiogramu (EKG) byl zaznamenán obraz kompatibilní s bigeminismem., Byl podáván CLK iv, pantoprazol iv, propranolol perorálně, intramuskulární thiamin hydrolorid (im), pyridoxin hydrochlorid iv a bylo provedeno elektrokardiografické sledování. Biochemie se opakovala, udržovala hypokalémii, celkovou CK, CK-Mb a MB zvýšené.

byl přijat na starosti Vnitřní lékařství a biochemie se opakovala znovu bez zahrnutí draslíku. Držel VCM, GOT, GGT a CK součty vysoké. EKG bylo normalizováno a pacient zůstal asymptomatický., On byl diagnostikován s chronickou enolism, makrocytóza, rytmus poruchy hypoxií bez vylučuje, že to bylo tím, že BZD a záchvaty tím, enolová deprivace. Byl propuštěn při zachování své obvyklé léčby.

následující měsíc byl přiveden zpět na krátkodobý záchvat a spontánní zotavení. Dorazil na pohotovost asymptomatické, nerušený scan, zvýšení VCM, hypokalémii a EKG prezentovány izolované komorové extrasystoly. Byl propuštěn., Druhý den byl znovu odkázán ze svého zdravotního střediska pro tonicko-klonické záchvaty bez enolické deprivace. Byl udržován pod dohledem a léčen diazepamem iv a nepřetržitým elektrokardiografickým záznamem. Případ byl projednán s kardiologem ve službě, kteří hodnotili záznam s následujícími závěry: ventrikulární bigeminism s prodloužení QT intervalu (0.52 SEC.); komorové bigeminism a PDT (viz Obrázek 1); komorové tachykardie. Byl ošetřen CLK iv, síranem hořečnatým iv a elektrokardiografickým sledováním., Během přijetí elektrokardiografické kontroly bylo lepší, představila QT intervalu 0,44 sec., zploštělé T vlny a U vlny (známky hypokalémie), dokud normalizaci při propuštění s sinusový rytmus na 50 tepů za minutu (lpm), žádné známky ucpání, žádné známky dutiny růstu, s elektrickou osu v mezích normálu, bez známek ischemie, prodloužení QT intervalu 0,4 sec., normalizované T vlny a ne přítomnost U vlny (Obrázek 2)., Klinický úsudek při propuštění byla synkopa v důsledku komorové tachykardie typu PDT v důsledku Dlouhého QT získal sekundárně k hypokalémii v důsledku chronického alkoholismu a nedostatku příjmu. Nevyžadovala zvláštní léčbu při vypouštění nebo následném sledování, protože příčina byla získána a odstraněna.

diskuse

Dlouhý QT syndrom může být způsobeno tím, jak vrozené a získané faktory., Vrozené jsou způsobeny genetickými změnami, které kódují proteiny transmembránových kanálů sodíku nebo draslíku. Výsledkem je, že pozitivní náboj uvnitř buňky se zvyšuje kvůli nedostatku výstupu sodíku nebo zvýšení vstupu draslíku. Prodlužuje ventrikulární repolarizaci, a proto prodlužuje interval QT, což předurčuje k PDT. Prevalence je 1/2000, přičemž synkopa je prvním nejčastějším klinickým projevem. Symptomatičtí pacienti začínají ve věku přibližně 12 let v 50% případů a u 40 v 90%., Je to jedna z příčin náhlé kojenecké smrti; 10% těchto úmrtí má genetickou mutaci způsobující SQTL. Mnoho typů vrozených SQTL byly identifikovány (Romano-Ward syndrom podtypy QTL1-QTL15 a jervell syndrom a Lange-Nielson podtypy JLN1-sem jln2), ale nejběžnější jsou ty, které jsou zahrnuté v Romano-Ward syndrom, a mezi nimi QTL1-3., Tam jsou faktory, které předurčují k srdeční akce podle různých typů QTL; například, QTL-1 je stimulována fyzickou aktivitou nebo emocionální stres (plavání), v případě QTL-2 sluchové podněty (jako je například budík nebo zvonek), poporodní nebo emocionální stres. Nedávno bylo pozorováno, že epilepsie je častější u typu 2 O 39 %. Diferenciální diagnóza je důležitá, protože mnoho z nich je mylně léčeno jako epilepsie v důsledku záchvatů, ke kterým dochází během PDT., Diagnóza vrozené sqtl je založena na Schwartzově skóre (tabulka 1), které vyhodnocuje elektrokardiografické nálezy, klinickou a rodinnou anamnézu. Vrozená SQTL je diagnostikována součtem 3,5 nebo více a bez získaných příčin. Existují případy skóre od 1 do 3, ve kterém QT intervalu je latentní, ale to může být odhalen provedením ekg Holter nebo série během fyzické cvičení nebo adrenalin test3,4.,lékové interakce, dlouhou dobu půstu nebo protein liquid diet, enzymové inhibitory (grapefruitový džus příjem), sinusová bradykardie nebo přeruší kvůli sinoatriální nebo atrioventrikulární blok, jater nebo selhání ledvin, onemocnění srdce (ischemická choroba srdeční, srdeční selhání, ventrikulární hypertrofie), ženské pohlaví (za to, že delší interval QT fyziologických podmínek), pokročilý věk, fibrilace síní kardioverzi a akutní cévní mozkové příhody.5,

abychom diagnostikovali SQTL, musíme nejprve vědět, jak správně měřit interval QT na EKG. Interval QT zahrnuje od začátku komplexu QRS až po začátek vlny T a měl by být měřen tam, kde lze vizualizovat Q vlnu (obvykle v DII, V5 nebo V6). Měření QT musí být přizpůsobeno srdeční frekvenci; toto se nazývá korigované QT (QTc) a vypočítá se pomocí Bazettova vzorce.

QTc= QT / √RR

interval RR je vzdálenost mezi vlnou R a další vlnou R., Obě hodnoty musí být měřeny v milimetrech (mm) a předány sekundám před jejich vstupem do vzorce. Mm se měří a vynásobí 0,04. V případě arytmie je třeba provést několik měření a vypočítat průměr. Musíme věnovat zvláštní pozornost tomu, abychom nezahrnuli vlnu U do vlny T. v případě, že není schopen rozlišit no konec vlny T je vhodné použít tečny metoda, která spočívá v úvahu, že T vlna končí v průsečíku tečny z nejvíce nakloněn část vlny T potomek a základní (obrázek 3)., Normální hodnoty QT intervalu se rozlišují mezi mladší 12 let a více než 12 let. V těch více než 12 let, rozdíl mezi muži a ženami je považováno za normální mezi na 0,39 a 0,45 v bývalé a mezi 0.39 0.46 a v druhé.3

prodloužení intervalu QT může predisponovat k torzi špiček nebo TdP. TdP je nepravidelná polymorfní variace QRS, která se mění z pozitivního na negativní a začíná znovu; zdá se, že špičky jsou zkroucené kolem elektrické osy., Srdeční frekvence je mezi 150 A 300 BPM s nepravidelnými intervaly RR. Začíná náhle a není udržován.

léčba PDT je kardioverze v případě hemodynamického kompromisu. Všechny léky, které mohou způsobit prodloužení QT, by měly být staženy. Síran hořečnatý je první volbou buď vrozená nebo získaná a nezávislé úrovně hořčíku v séru: bolus 2 g projít do 2-3 minut, následuje infuze 2-4 mg/min a druhý bolus může projít, pokud TdP je opakován, zatímco infuze je kladen., Podporuje těhotenství. Může produkovat vysoký krevní tlak a asystol. Antidotum pro síran hořečnatý je glukonát vápenatý. Isoproterenol se používá, když selže síran hořečnatý a kardiostimulátor nebo vyškolený personál není vyškolen k umístění kardiostimulátoru. Neměl by být používán v vrozené sqtl. Jako vedlejší účinky jsou časté palpitace, zarudnutí obličeje a teplo. Pokud jde o hladiny draslíku v séru, bylo prokázáno, že je výhodné, že jsou ve vysokých mezích normálu a mohou vyžadovat jeho iv podání., Není kontraindikován v těhotenství a nikdy by neměl být podáván bolus, protože může vyvolat arytmie a srdeční depresi vedoucí k smrti. Měl by být sledován pomocí EKG. Intravenózní dočasný kardiostimulátor může být umístěn na přibližně 100 BPM, pokud hořčík nedokáže zabránit PDT.

dlouhodobá léčba SQTL v případě získání není nutná, protože jakmile je příčina odstraněna, obvykle ustupuje. Na druhou stranu, pokud je vrozená, doporučuje se používat perorální β-blokátory snížením z 0,97 na 0,31 srdečních příhod na pacienta a rok., Doporučuje se udržovat srdeční frekvenci během cvičení pod 130 BPM. Doplňky draslíku se doporučují v QTL-2. Implantovatelný defibrilátor a levá srdeční sympatická denervace se doporučují u pacientů s anamnézou srdeční zástavy, klinických před rokem života nebo JLN-1. Vzdělávání je důležité, aby se zabránilo vysrážení podnětů (fyzické cvičení, plavání, nedostatek spánku, sluchové podněty, intenzivní sympatické podněty, bolest, utrpení, překvapivý hněv)3,6-8.,

zdá se nám, že QTc je měření něco přehlédl v primární péči přesto, že je snadné spočítat a velmi přístupné, protože EKG je velmi častý doplňkový test v naší každodenní práci. Pouhé rozpoznání a jednání na něm může zabránit vážným následkům. Systematické měření intervalu QT pro jeho včasnou detekci při léčbě léky, které jej prodlužují, může být vhodné, jako u změn elektrolytů.

střet zájmů

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.,

bibliografie

1. Kallergis EM, GOUDIS CA, Simantirakis EN, KOCHIADAKIS GE, vardas PE. Mechanismy, rizikové faktory a řízení získaného syndromu dlouhého QT: komplexní přehled. Vědecký Světový Časopis. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Long QT syndrom a Torsade de Pointes. Nouze. 2004; 16: 85-92.