co to je?

srdeční vada, která má čtyři problémy.

jsou:

  • otvor mezi dolní komory srdce
  • překážka ze srdce do plic
  • aorty (cévní) leží přes otvor ve spodní komory
  • sval kolem pravé dolní komora se stává příliš zahuštěný

Další informace pro rodiče dětí s Fallotova Tetralogie

Co ji způsobuje?

u většiny dětí není příčina tetralogie Fallotu známa., Je to běžný typ srdeční vady. To může být viděno častěji u dětí s Downovým syndromem nebo Digeorgeovým syndromem. Některé děti mohou mít jiné srdeční vady spolu s tetralogií Fallotu.

jak to ovlivňuje srdce?

normálně levá strana srdce pumpuje krev do těla a pravá strana srdce pumpuje krev pouze do plic. U dítěte s fallotova Tetralogie, krev může cestovat přes otvor (VSD) z pravé čerpací komory (pravá komora) na levé čerpací komory (levá komora) a do těla tepny (aorty)., Obstrukce plicní chlopně vedoucí z pravé komory do plicní tepny zabraňuje čerpání normálního množství krve do plic. Někdy je plicní ventil zcela zablokován (plicní atrézie).

jak tetralogie Fallotu ovlivňuje mé dítě?

kojenci a malé děti s neopravenou tetralogií Fallotu jsou často modré (cyanotické). Důvodem je, že některá krev chudá na kyslík je čerpána do těla otvorem ve stěně mezi pravou a levou komorou místo toho, aby byla čerpána do plic.,

co lze udělat o tetralogii Fallotu?

tetralogie Fallotu je léčena chirurgicky. Dočasná operace může být provedena nejprve, pokud je dítě malé nebo pokud existují jiné problémy. Kompletní oprava přijde později. Někdy je první operací úplná oprava.

Dočasné Operace

U některých dětí, derivační operace může být provedena jako první poskytnout adekvátní průtok krve do plic. Nejedná se o operaci otevřeného srdce a neopravuje vnitřek srdce., Zkrat je obvykle malá trubka ze syntetického materiálu šitá mezi tělní tepnou (nebo aortou) a plicní tepnou. Zkrat je uzavřen, když je úplná oprava provedena později.

kompletní oprava

kompletní oprava se obvykle provádí na začátku života. Chirurg uzavírá defekt komorového septa s patchem a otevře se výtokový trakt pravé komory tím, že odstraní některé zahuštěný sval pod plicní ventilu, oprava nebo odstranění ucpaný plicní ventil a, v případě potřeby, rozšířit větev plicní tepny, které jdou do každé plíce.,

někdy je trubice umístěna mezi pravou komorou a plicní tepnou. To se někdy nazývá Oprava Rastelli. Je to podobné typu opravy používané pro některé jiné srdeční vady.

budou aktivity mého dítěte omezeny?

vaše dítě může potřebovat omezit fyzickou aktivitu, zejména pro konkurenční sporty, pokud dojde k obstrukci nebo úniku plicní chlopně, což je běžné po opravě. Děti se sníženou funkcí srdce nebo poruchami rytmu mohou potřebovat více omezit svou aktivitu.,

Pokud byla tetralogie opravena chirurgickým zákrokem a v plicní chlopni nedochází k obstrukci nebo úniku, může se vaše dítě účastnit běžných činností bez velkého zvýšeného rizika.

pediatrický kardiolog vašeho dítěte pomůže rozhodnout, zda vaše dítě potřebuje omezení fyzické aktivity.

co bude moje dítě potřebovat v budoucnu?

Pokud vaše dítě podstoupilo opravu tetralogie Fallotu, bude potřebovat pravidelné sledování u pediatrického kardiologa., Jako dospělý bude vaše dítě potřebovat celoživotní pravidelné sledování s kardiologem, který měl speciální výcvik v vrozených srdečních vadách.

některé dlouhodobé problémy mohou zahrnovat zbytky nebo zhoršení obstrukce mezi pravou čerpací komorou a plicními tepnami. Děti se opravit fallotova Tetralogie mají vyšší riziko poruchy srdečního rytmu tzv. arytmie. Někdy mohou způsobit závratě nebo mdloby.

Obecně platí, že dlouhodobý výhled je dobrý, ale některé děti mohou potřebovat léky, srdeční katetrizaci nebo dokonce více operací.,

co prevence endokarditidy?

děti s tetralogií Fallotu jsou vystaveny zvýšenému riziku endokarditidy. Některé děti, včetně těch, které měly výměnu chlopně, mají stále zkrat nebo mají netěsnosti kolem chirurgických náplastí a musí užívat antibiotika před určitými zubními postupy, aby se zabránilo endokarditidě. Další informace naleznete v části o endokarditidě.

vrozená srdeční vada ID list

více informací pro dospělé s tetralogií Fallot

co to způsobuje?,

ve většině případů není příčina známa, i když u některých pacientů hrají roli genetické faktory. Je to běžný typ srdeční vady. To může být viděno častěji u pacientů s Downovým syndromem (ve spojení s defekty AV kanálu) nebo Digeorgeovým syndromem. Někteří pacienti mohou mít jiné srdeční vady spolu s tetralogií Fallotu.

jak to ovlivňuje srdce?

normálně levá strana srdce pumpuje krev do těla a pravá strana srdce pumpuje krev pouze do plic., U pacienta s fallotova Tetralogie, krev může cestovat přes otvor (VSD) z pravé čerpací komory (pravá komora) na levé čerpací komory (levá komora) a do těla tepny (aorty). Obstrukce plicní chlopně vedoucí z pravé komory do plicní tepny zabraňuje čerpání normálního množství krve do plic. Někdy je plicní ventil zcela zablokován (plicní atrézie).

jak mě ovlivňuje tetralogie Fallotu?

většina pacientů je diagnostikována tetralogií Fallotu jako kojenců nebo malých dětí., Pacienti s neopravenou tetralogií Fallotu jsou obvykle modří (cyanotičtí). To platí u kojenců, dětí a dospělých s neopakovanou tetralogií Fallotu. Většina dospělých s tetralogií Fallot ji nechala opravit v dětství. Mnoho lidí je bez příznaků, ale může mít zbytkové nebo opakující se problémy. Patří mezi ně únik chlopně krve do pravé strany srdce, zablokování krve opouštějící pravou stranu srdce a problémy se srdečním rytmem., Někteří pacienti s těmito problémy mohou mít omezenou toleranci cvičení a mohou vyžadovat léky, opakované operace a/nebo speciální kardiostimulátor, aby se snížilo riziko problémů se srdečním rytmem.

co lze udělat o tetralogii Fallotu?

tetralogie Fallotu je léčena dvěma druhy operací. Jeden poskytuje dočasné zlepšení zkratem, aby dal více průtoku krve do plic. Druhá je kompletní oprava dvou nejdůležitějších abnormalit, které tvoří tetralogii Fallotu. Pacienti mohou mít jednu nebo obě operace v jejich životě.,

Derivační Operace

U některých pacientů, derivační operace může být provedeno první poskytovat větší průtok krve do plic. Nejedná se o operaci otevřeného srdce a neopravuje vnitřek srdce. Zkrat je obvykle malá trubka ze syntetického materiálu šitá mezi tělní tepnou (nebo aortou) a plicní tepnou. Zkrat se odstraní, když se později provede kompletní intrakardiální Oprava., To se obvykle provádí u dětí, aby jim umožnilo růst dostatečně velký, aby měl plnou opravu, ale občas se provádí u dospělých, pokud úplná oprava není okamžitou volbou. Někteří dospělí se vyhýbali jako děti, ale nikdy nedostali úplnou opravu. Tito pacienti mohou být stále schopni získat kompletní opravu, a to i jako dospělí.

kompletní oprava

kompletní oprava se obvykle provádí na začátku života, ale v některých případech může být provedena v dospělosti. Chirurg uzavírá defekt komorového septa náplastí a zmírňuje obstrukci průtoku krve do plic., To může být provedeno tím, že odstraní některé zahuštěný sval pod plicní ventilu, oprava nebo odstranění ucpaný plicní ventil a, v případě potřeby, zvětšení plicní tepny větve, které jdou do každé plíce. Někdy je trubice (potrubí) s ventilem v ní umístěna mezi pravou komorou a plicní tepnou. To se někdy nazývá Oprava Rastelli. Je to podobné typu opravy používané pro některé jiné srdeční vady.

opakované operace

chirurgický zákrok k otevření plicní chlopně často vede k netěsnému plicnímu ventilu., Ačkoli je to lépe tolerováno než původní abnormalita, netěsný ventil může nakonec způsobit problémy. Mohou také existovat překážky, které zůstávají pozadu nebo se vyvíjejí, jak pacient roste. Jak děravé ventily, tak ucpané cesty mohou způsobit problémy dospělým pacientům s tetralogií Fallotu. V mnoha případech může být v dospívání nebo dospělosti zapotřebí další operace výměny plicní chlopně.,

Probíhající Péče

Lékařské

Pokud jste měli fallotova Tetralogie opravit, budete potřebovat pravidelné následné-up s kardiologem, který má speciální výcvik v vrozené srdeční vady. Možná budete muset užívat léky před nebo po operaci, abyste pomohli kontrakci srdečního svalu nebo kontrolovali abnormality srdečního rytmu. Váš kardiolog bude sledovat váš pokrok různými testy. Patří mezi ně elektrokardiogramy, Holterovy monitory, zátěžové testy, echokardiogramy a srdeční MRI., To pomůže určit, zda potřebujete jiný postup, jako je srdeční katetrizace nebo více operací. Měli byste se také poradit s kardiologem s odbornými znalostmi v péči o dospělé s vrozenou srdeční chorobou, pokud podstupujete jakýkoli typ operace bez srdce nebo invazivního postupu.

omezení aktivity

Pokud byla tetralogie Fallotu opravena chirurgicky a v plicní chlopni není žádná překážka nebo únik, můžete se účastnit běžných činností bez velkého zvýšeného rizika., Možná budete muset omezit svou činnost, pokud tam jsou zbytky obstrukce nebo plicní ventilu netěsnost, což je běžné po opravě. Toto omezení může být zvláště nezbytné pro konkurenční sporty. Pacienti se sníženou funkcí srdce nebo abnormalitami rytmu mohou potřebovat více omezit svou aktivitu. Váš kardiolog vám pomůže rozhodnout, zda potřebujete limity. Další informace naleznete v části fyzická aktivita.

co budu potřebovat v budoucnu?,

Pokud jste měli tetralogii Fallotu opravenou, budete potřebovat pravidelné celoživotní pravidelné sledování s kardiologem, který měl speciální výcvik v vrozených srdečních vadách.

některé dlouhodobé problémy mohou zahrnovat zbytky nebo zhoršení obstrukce mezi pravou čerpací komorou a plicními tepnami. Dalším problémem může být netěsná plicní chlopeň a zvětšení pravé strany srdce. Pacienti s opraveným fallotova Tetralogie mají vyšší riziko poruchy srdečního rytmu tzv. arytmie. Někdy mohou způsobit závratě nebo mdloby.,

Obecně platí, že dlouhodobý výhled je dobrý, ale někteří pacienti mohou potřebovat léky, srdeční katetrizaci nebo dokonce více operací.

prevence endokarditidy

lidé s tetralogií Fallotu mají zvýšené riziko vzniku endokarditidy. Lidé s neopravenou a částečně opravenou tetralogií budou potřebovat antibiotika k prevenci endokarditidy před určitými zubními postupy. Pokud byla vaše tetralogie Fallotu opravena, váš kardiolog vám dá vědět, pokud potřebujete pokračovat v přijímání těchto rutinních antibiotik. Další informace naleznete v části o endokarditidě.,

problémy můžete mít

srdeční funkce

v dlouhodobém pooperačním období může funkce srdečního svalu klesat a budete potřebovat léky. To obvykle odráží oslabení funkce pravé strany srdce, ale ve vzácných případech může dojít také ke snížení funkce levé komory. Léky, které mohou být potřebné, zahrnují diuretika (vodní pilulky), léky, které vám pomohou lépe pumpovat srdce a léky ke kontrole krevního tlaku.,

Poruchy Srdečního Rytmu

Lidé s opraveným fallotova Tetralogie mají vyšší riziko poruchy srdečního rytmu tzv. arytmie. Ty mohou pocházet z předsíní nebo komor. Někdy mohou způsobit závratě nebo mdloby. Možná budete potřebovat lék na jejich kontrolu. Někdy pacienti také potřebují * ředidla krve ke snížení rizika mrtvice související s arytmiemi. Ve vzácných případech možná budete potřebovat postup v laboratoři srdeční katetrizace nebo na operačním sále k odstranění těchto arytmií a kontrolních příznaků. Další informace naleznete v části arytmie., Někteří pacienti potřebují kardiostimulátory nebo implantovatelné defibrilátory k léčbě jejich arytmií.

Těhotenství

V mnoha případech, ženy se opravit fallotova Tetralogie byly úspěšné, full-období těhotenství. Některé ženy s významnými zbytkovými srdečními problémy mohou být ohroženy obtížným těhotenstvím. Další informace naleznete v části o těhotenství. Po opravě tetralogie Fallotu je riziko těhotenství nízké, pokud žena nemá nějaké vedlejší účinky nebo zbytkový účinek, jako jsou nepravidelné srdeční rytmy nebo trvalé zúžení plicní chlopně., Každá žena s ohledem na těhotenství by měl mít kompletní fyzikální vyšetření její kardiolog po konzultaci s multi-disciplinární tým před otěhotněním zjistit, co, pokud existuje riziko, tam by mohlo být těhotenství. Těhotenství je považováno za vysoce rizikové a nedoporučuje se pro ženy s unoperated fallotova Tetralogie, kteří zůstávají „zmodrání“ (modrá).

budu potřebovat další operaci?

po první úplné opravě mohou zbytkové problémy vyžadovat více operací s otevřeným srdcem nebo procedur v laboratoři srdeční katetrizace., V některých případech, postup se provádí v srdeční katetrizace laboratoři pomocí balónku hrotem katétru k dilataci a/nebo místo roztažitelného stentu do zúžených oblastech může být zapotřebí.