co je pemphigus foliaceus?

pemphigus rodiny jsou vzácné autoimunitní puchýřnaté onemocnění postihující kůži a sliznice. Pemphigus foliaceus je vzácná relativně benigní forma pemfigu. Na Novém Zélandu se pemphigus foliaceus častěji vyskytuje než jeho závažnější příbuzný pemphigus vulgaris, i když celosvětově je častější pemphigus vulgaris. Pemphigus foliaceus se vyznačuje puchýřovitými lézemi na jinak zdravě vypadající kůži. Blistry mají tendenci se tvořit, když je kůže třepána (Nikolský znak)., V současné době existuje šest podtypů:

  • Pemphigus erythematosus
  • Pemphigus herpetiformis
  • Endemických pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • Paraneoplastický pemphigus foliaceus
  • Droga-přiměl pemphigus foliaceus

Kdo dostane pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus postihuje lidi všech ras, věku a pohlaví. Objevuje se nejčastěji ve věku 50-60 let.

Co způsobuje pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus je autoimunitní porucha, což v podstatě znamená, že imunitní systém jedince začne reagovat proti jeho tkáni.

buňky stavebních bloků epidermis se nazývají keratinocyty. Tyto buňky jsou stmelil dohromady na speciální lepkavé skvrny tzv. desmozomy. V pemphigus foliaceus, autoprotilátky se vážou na protein zvaný desmoglein-1, který se nachází v desmozomy v keratinocytů v horní části epidermis. Výsledkem jsou povrchové keratinocyty oddělené od sebe a jsou nahrazeny tekutinou: blistrem., Protože blistru je velmi blízko k povrchu kůže, puchýře prasknutí snadno. Ve většině případů jsou autoprotilátky imunoglobulin typu G (IgG), ale v IgA pemfigu jsou autoprotilátky typu a (IgA).

pemphigus foliaceus je někdy vyvolán slunečním zářením.

endemický pemphigus foliaceus se vyskytuje v Jižní Americe, kde se běžně nazývá Fogo selvagem. Zdá se, že je vypuštěn virem přenášeným hmyzím skusem.,

Penicilamin, nifedipin, kaptopril, enalapril nebo nesteroidní protizánětlivé léky nejčastěji vyvolávají drogy-přiměl pemphigus foliaceus. Pokud je lék zastaven, existuje 50% šance, že se pemphigus foliaceus vyčistí.

jaké jsou klinické rysy pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus je omezena na kůži, a tam je málo nebo žádné zapojení sliznice. To je na rozdíl od pemphigus vulgaris, kde může dojít k rozsáhlému postižení sliznice (ústa, oční víčka atd.).,

pacient s pemphigus foliaceus je obvykle jinak v dobrém zdravotním stavu. Na kufru se nejprve vytvoří malé puchýře naplněné tekutinou. Protože se tvoří v horních vrstvách epidermis, velmi snadno prasknou a mohou být vidět pouze eroze. Na obličeji, pokožce hlavy a horním kmeni jsou léze často šupinaté a křupavé na červené a zanícené základně. Může se cítit pocit pálení nebo lokalizovaná bolest.

pemphigus erythematosus je varianta, která postihuje pouze obličej a překrývá se s lupus erythematodes.

pemphigus foliaceus

jak je diagnostikován pemphigus foliaceus?,

diagnóza obecně vyžaduje kožní biopsii, která vykazuje typické rysy zaoblených oddělených keratinocytů (nazývaných akantolytické buňky) v blistrech v horních vrstvách epidermis.

Pemphigus foliaceus je potvrzen přímým imunofluorescenčním barvením kožních úseků k odhalení protilátek.

v některých případech mohou být cirkulující protilátky detekovány krevním testem (nepřímý imunofluorescenční test).

jaká je léčba pemphigus foliaceus?,

primárním cílem léčby je zabránit vzniku bakteriálních infekcí v nových oblastech a podpořit hojení postižených oblastí.

lokální léčba kortikosteroidy je obvykle vše, co je nezbytné pro mírný pemphigus foliaceus. U závažnějších případů je léčba podobná léčbě pemphigus vulgaris. Perorální antibiotika mohou být předepsána k léčbě sekundární bakteriální infekce.

jaký je výsledek pemphigus foliaceus?

u některých pacientů se může objevit spontánní remise, zatímco u jiných může problém přetrvávat několik let.