co je polymorfní světelná erupce?
Polymorfní světelná erupce, také známý jako polymorfní světelná erupce, PMLE, a prurigo aestivalis, je běžná forma primární fotosenzitivita, která se vyskytuje především u mladých dospělých žen v mírných klimatických podmínkách během jara a léta.
„polymorfní“ označuje skutečnost, že vyrážka může mít mnoho podob, i když u jednoho jedince obvykle vypadá pokaždé, když se objeví.
kdo dostane polymorfní světelnou erupci?,
PMLE obecně postihuje dospělé ženy ve věku 20-40 let, i když někdy postihuje děti a muže ve 25% případů. To je obzvláště běžné v místech, kde je vystavení slunci neobvyklé, jako je Severní Evropa, kde se říká, že postihuje 10-20% žen, které tráví dovolenou ve středomořské oblasti. To je méně časté v Australasii. Bylo také hlášeno, že je relativně běžné ve vyšších nadmořských výškách ve srovnání s hladinou moře.
PMLE může ovlivnit všechny fototypy kůže, i když je častěji diagnostikována v bílé kůži než v barvě kůže., Existuje genetická tendence k PMLE a někdy je spojena s nebo zaměňována s fotosenzitivitou v důsledku lupus erythematosus, který je obecně perzistentnější než PMLE.
někteří pacienti zaznamenávají PMLE během fototerapie, která se používá k léčbě kožních stavů, jako je psoriáza a dermatitida.
co způsobuje polymorfní erupci světla?
genetické faktory mohou být důležité u mnoha postižených jedinců, kteří hlásí rodinnou anamnézu PMLE.,
PMLE je způsobena zpožděnou reakcí přecitlivělosti na sloučeninu v kůži, která se mění vystavením ultrafialovému záření (UVR). UVR vede k narušení funkce T-buněk a ke změně produkce cytokinů u postižených jedinců. Dochází ke snížení normální imunitní suprese vyvolané UV zářením v kůži. To bylo navrženo tak, aby souviselo s estrogenem, nedostatečností vitaminu D nebo s mikrobiomem a antimikrobiálními faktory.
vyrážka je obvykle vyvolána UVA v 75-90% případů., To znamená, že vyrážka může nastat, když sluneční světlo prochází okenním sklem, a že standardní opalovací krémy mu nemusí zabránit. Občas UVB a/nebo viditelné světlo vyvolávají PMLE.
jaké jsou klinické rysy polymorfní erupce světla?
PMLE může být vzácný výskyt nebo se může objevit pokaždé, když je kůže vystavena slunečnímu záření. U mnoha postižených jedinců se vyskytuje každé jaro, vyvolané několika hodinami venku za slunečného dne. Pokud se zabrání dalšímu vystavení slunci, vyrážka se usadí za několik dní a během několika týdnů zmizí beze stopy., Může se však opakovat, až příště slunce svítí na kůži. Pokud je postižená oblast vystavena více slunci, než se vyčistí, má tento stav tendenci být závažnější a rozsáhlejší.
mohou být ovlivněny paže, zadní část rukou, v krku, hrudník a dolní nohy/nohy, ale obličej je obvykle ušetřen. Několik lidí si stěžuje na oční a/nebo lipové léze. Juvenilní jarní erupce je varianta PMLE, která je omezena na uši dětí (obvykle chlapců).
nejběžnější odrůda PMLE představuje plodiny 2-5 mm růžové nebo červené papuly., Další prezentace patří:
- Erytém (červené macules)
- Erytematózní plaky
- Suché, červené skvrny nebo povlaky (dermatitida)
- Váčky (puchýře)
- Určit papuly (zejména v kůži barvy)
- Lichenoidní plakety
- Targetoid léze (bull ‚ s-eye vzhled)
- Prurigo omezena na exponované oblasti
- Svědění bez viditelného znamení (PMLE sine eruptione).
PMLE přetrvává několik dní a často déle, pokud je postižená kůže vystavena většímu slunečnímu záření. Řeší se bez zjizvení.,
PMLE obvykle způsobuje pocit pálení nebo svědění. Několik jedinců také hlásí horečku a malátnost po vystavení slunci.
PMLE může být prvním příznakem lupus erythematosus, ale obvykle tomu tak není.
polymorfní světelná erupce
Více obrázků PMLE …
komplikace z polymorfní světelné erupce
těžká PMLE může vést k emoční tísni, úzkosti a depresi.
jak je diagnostikována polymorfní světelná erupce?,
PMLE je klinicky diagnostikován jeho typickým nástupem během několika hodin po vystavení slunečnímu záření a clearance po několika dnech. Vyrážka je omezena na exponovaná místa a často se skládá z erytematózních papulí a plaků.
někdy je pro stanovení diagnózy nutná kožní biopsie. PMLE má charakteristické histopatologické rysy, s horní dermální edém a husté perivaskulární lymfocytární infiltrát. Mohou být přítomny ekzematózní změny. Přímá imunitní fluorescence je negativní, pokud pacient nemá kožní lupus erythematodes.,
je obvyklé mít krevní obraz a kontrolu cirkulujících antinukleárních protilátek (ANA) a extrakčních jaderných antigenů (ENA) v případě fotosenzitivního kožního lupus erythematodes.
Phototesting není obvykle provádí u pacientů s PMLE, ale provokační testy expozice UVA denně po dobu 3 dnů na malé ploše kůže, může potvrdit diagnózu.
jak lze zabránit polymorfní erupci světla?
není známo, jak PMLE úplně zabránit., Mnoho lidí se však může vyhnout vzniku vyrážky pomocí účinné ochrany před sluncem během středních hodin dne v létě. Na Novém Zélandu se pacientům doporučuje, aby se oblékli během hodin označených Niwa National Climate Database regional Sun Protection Alert, když je UV index > 3.
- pokrývají postižené oblasti hustě tkaným slunečním ochranným oděvem. Vyberte si UPF 40 + oblečení, kde je k dispozici.
- aplikujte SPF 50 + polopropustný opalovací krém často na všechny odkryté kůže.
- Zůstaňte ve stínu.,
mnoho pacientů považuje antioxidační doplňky výživy za užitečné preventivní opatření. Mezi ně patří:
- Nikotinamid
- Polypodium leucotomas extrakt
- Karotenů: beta karoten, astaxathanin a kanthaxanthin.
někteří lidé s PMLE úspěšně zvládnou postupně ztvrdnout kůži na slunci.
- pomalu se zvyšující čas strávený venku s odkrytou kůží, počínaje expozicí několika minut během jara.
- fototerapie: UVB narrowband UVB nebo PUVA 2-3krát týdně po dobu 4-6 týdnů brzy na jaře.,
krátký průběh perorálních steroidů může být předepsán, aby se snížila pravděpodobnost vypuknutí během letních prázdnin, ale jsou dlouhodobě nevhodné kvůli jejich nepříznivým účinkům a rizikům.
hydroxychlorochin je nejčastější probíhající léčba předepsaná pro těžce postižené osoby. Někdy se používají léky potlačující imunitu, jako je azathioprin.
jaká je léčba polymorfní erupce světla?,
následující léčba může snížit závažnost a trvání výskytu PMLE:
- Lokální kortikosteroidní krémy
- Ústní antihistaminika
- Perorální kortikosteroidy, například prednison nebo prednisolon.
jaký je pohled na polymorfní erupci světla?
u většiny jedinců dochází k vytvrzení v průběhu léta a více slunečního záření může být tolerováno, aniž by se objevila vyrážka. K tomu nedochází vždy a někteří velmi citliví jedinci se v zimě dokonce vyvíjejí PMLE.,
bylo zjištěno, že PMLE se zdá být méně časté a závažné u žen po menopauze.
Napsat komentář