proveďte průzkum (Čeština)

co způsobuje dermatitidu herpetiformis?

• Dermatitida herpetiformis a celiakie jsou způsobeny nesnášenlivostí gliadinu zlomek lepek obsažen v pšenici, žito a ječmen.
• lepek spouští produkci IgA protilátek a autoimunitní proces, který se zaměřuje na kůži a střeva.
• při celiakii způsobuje lepek zánět střev, což vede k průjmu, únavě, úbytku hmotnosti a nepohodlí v břiše.,
• většina (> 90%) pacientů s dermatitis herpetiformis také gluten-senzitivní enteropatie. Gastrointestinální příznaky mohou být mírné až závažné; někteří pacienti zůstávají bez příznaků.
• přibližně 15-25% celiakálních pacientů má souběžnou dermatitidu herpetiformis. Tito pacienti mají tendenci mít závažnější střevní patologii ve srovnání s těmi, kteří nemají dermatitidu herpetiformis.

jaké jsou klinické příznaky dermatitidy herpetiformis?

• dermatitida herpetiformis má symetrické rozložení.,
• léze se nejčastěji objevují na pokožce hlavy, ramen, hýždí, loktech a kolenou.
• vyznačuje se prurigo (extrémně svědivé papuly) a váčky na normální nebo zarudlé pokožky.
• často se objevují ve skupinách nebo serpiginových klastrech.
• blistry jsou často erodovány a krustovány v důsledku okamžitého poškrábání.
• dermatitis herpetiformis může být také zpočátku přítomna jako digitální petechie.
• ploché červené skvrny, zahuštěné plaky a wealy se mohou objevit připomínající jiné zánětlivé kožní stavy, jako je dermatitida, svrab a papulární kopřivka.,
• léze se rozhodnou opustit postinflamační hypopigmentaci a hyperpigmentaci.

dermatitis herpetiformis

jaké jsou komplikace dermatitidy herpetiformis a celiakie?,dmitry-jméno je spojeno s celiakií:

• Aftózní vředy a úhlové cheilitis
• Suchá kůže, nehty a vlasy abnormality
• Zubní problémy: tenké glazury
• Neurologické problémy: ataxie (ztráta rovnováhy), polyneuropatie, epilepsie
• problémy se Srdcem: perikarditida a kardiomyopatie
• Opakované potraty (spontánní potrat)
• Tuku v játrech, což vede k abnormální testy jaterních funkcí
• *Non-Hodgkinův lymfom (NHL)* ovlivňuje střeva nebo jakoukoliv část těla,

*riziko vzniku NHL se zvýšil mezi dermatitis herpetiformis pacientů., Přísné dodržování bezlepkové stravy snižuje tuto vzácnou, ale závažnou dlouhodobou komplikaci.

jak je diagnostikována dermatitida herpetiformis?

kožní biopsie

kožní biopsie je obvykle nutná k potvrzení dermatitidy herpetiformis., Charakteristické histologické projevy dermatitis herpetiformis jsou:

• Subepidermální puchýře
• Neutrofilních a eozinofilních zánětlivých buněk v dermální papily
• Granulárních IgA depozit v dermální papily na přímé imunofluorescence

Obrazovky pro nutriční nedostatky

Pacientů s dermatitis herpetiformis jsou běžně nabízeny stejné krevní testy používané pro pacienty s celiakií na obrazovku pro nutriční nedostatky., Mezi ně patří:

• Kompletní krevní obraz, jaterní testy a hladina kalcia v séru
• Železa, zinku, vitaminu B12 a kyseliny listové
• testy funkce Štítné žlázy

Mírné anémie může být způsobeno tím, nedostatku železa nebo kyseliny listové (nebo oba) v důsledku malabsorpce spojené s gluten-senzitivní enteropatie. Testy funkce štítné žlázy se obvykle doporučují kvůli spojení mezi dermatitidou herpetiformis a onemocněním štítné žlázy.,

Diagnostické krevní testy

Specifických autoprotilátek testy pro dermatitis herpetiformis jsou:

• IgA anti-endomysial antibodies
• IgA tkáňové transglutaminase, protilátky proti tTG
• *IgA epidermální transglutaminase protilátky, eTG (pokud je k dispozici)
• IgA a IgG deamidated gliadin peptidové protilátky, dGP
• IgA a IgG gliadin test
• Celkové IgA hladiny

*Dermatitis herpetiformis je spojena s IgA protilátkami proti epidermální transglutaminase (eTG), což není v případě celiakie.,

hraniční výsledky mohou být obtížně interpretovatelné.

Malé střevní biopsie

• Dermatitida herpetiformis pacientů s abnormální výsledky krevních testů obvykle pokračovat do malé střevní biopsie k potvrzení gluten-senzitivní enteropatie.
• toto je histologicky charakterizováno atrofií tenkého střeva. To znamená, že místo toho, aby byla vysoce spletitá, je výstelka střev hladká a zploštělá.,
• střeva se může objevit normální, protože léčba (bezlepkovou dietu a/nebo léky), skip léze (vzorek byl odebrán z nepostiženého místa) nebo střeva, může být ovlivněna onemocnění.

další testy

hla haplotyp, soubor variací DNA, testování může odhalit HLA-DQ2 nebo HLA-DQ8. To je přítomno téměř u všech pacientů s dermatitidou herpetiformis (a celiakií).

jaká je léčba dermatitidy herpetiformis?,

Bezlepková dieta

bezlepkovou dietu pro život, se důrazně doporučuje u pacientů s dermatitis herpetiformis, jako je:

• Snižuje požadavek na léky na kontrolu dermatitida herpetiformis
• Zlepšuje spojené gluten-senzitivní enteropatie
• Zlepšuje výživu a hustotu kostí
• Může snížit riziko vzniku dalších autoimunitních onemocnění
• Může snížit riziko střevní lymfom

Léky

Dapson je léčba volby pro dermatitis herpetiformis, jak to obvykle snižuje svědění do 3 dnů.,

• Dávka se pohybuje od 25 mg do 300 mg denně
• Dapson má potenciální vedlejší účinky a požadavky na monitorování
• může být postupně odstavena mimo v těch, kteří byli na stabilní bezlepková dieta

Pokud intolerantní nebo alergičtí na dapson, následující může být užitečné:

• Ultra-silné lokální steroidy
• Systémové steroidy
• Sulfapyridinu (není k dispozici v Nový Zéland)
• Rituximab

Co je výsledek pro dermatitis herpetiformis?