Cíle: Srpkovitou anémií u pacientů, kteří trpí časté bolestivé krize byly předloženy phlebotomies za účelem snížení dnů hospitalizace v důsledku bolesti, prostřednictvím hemoglobinu (Hb) úroveň snížení a nedostatek železa u pacientů s hladinou hemoglobinu rovna nebo vyšší než 9,5 g/dL.,
Pacienti: Sedm srpkovitou anémií pacientů (čtyři SC, tři SS), ve věku od čtyř do 24 let, byly předloženy sekvenční phlebotomies v období od 18 měsíců do čtyř let. metody
: byl zvážen počet dnů hospitalizace pro krize. Objemy a frekvence flebotomií byly upraveny podle věku pacientů, koncentrací hemoglobinu a hladin sérového feritinu.
výsledky: u sedmi pacientů v roce předcházejícím léčbě bylo zaznamenáno sto čtyřicet čtyři dnů hospitalizace., Během studijního období byl roční počet dnů hospitalizace 20, pět, šest a jeden. Myslím koncentrace hemoglobinu byla 10.7 g/dL před phlebotomies a 8,8-9,2 g/dL během čtyř let léčby. Průměrný korpuskulární objem, střední koncentrace korpuskulárního hemoglobinu a sérový feritin byly také sníženy. Objem flebotomií byl podle pacientů 116 až 39 mL / kg / rok.
Komentáře a závěr: výrazné snížení počtu dnů hospitalizace u všech pacientů, naznačuje, uzavřený vztah mezi terapií a klinickým zlepšením., Mechanismus tohoto účinku je pravděpodobně multifaktoriální: a) koncentrace Hb úrovni je známo, že ovlivňují viskozitu krve a její pokles vždy lepší reologie v srpkovitou anémií pacientů; b) průměrná korpuskulární koncentrace hemoglobinu je kritický faktor, týkající se Hr molekuly polymerace v srpkovitou anémií, a jeho mírné snížení může mít významný biologický účinek. Pozorovali jsme tyto dvě biologické modifikace u našich pacientů a naznačují, že zprostředkovávají klinické účinky., Nedostatek železa vyvolaný flebotomiemi nemá žádný zjevný škodlivý důsledek ani na výšku a váhu u dětí, ani na intelektuální výkon u všech pacientů.
Napsat komentář