úmrtnost je u lidí s epilepsií výrazně vyšší, než by se očekávalo u zdravé populace. Náhlá nevysvětlitelná smrt (SUDEP) při epilepsii je často uvedena jako příčina smrti, což představuje 7-17% úmrtí u běžné populace s epilepsií a možná 50% u pacientů s refrakterní epilepsií. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 tento záhadný termín stručně zapouzdřuje náš nedostatek porozumění, i když ne znalosti, o důležité příčině nadměrné úmrtnosti při epilepsii., Tento článek stručně hodnotí, co je o SUDEPU známo.

kritéria byla navržena různými vyšetřovateli k diagnostice SUDEP 9, 10. Rozumnou syntézu přinese následující požadavky:

  1. oběť musí mít epilepsii, definované jako opakující se nevyprovokované záchvaty.

  2. smrt musela nastat neočekávaně, bez zjevné lékařské příčiny, zatímco v rozumném zdravotním stavu, při absenci traumatu nebo utopení.

  3. při pozorování muselo dojít k náhlému úmrtí.,

  4. může nebo nemusí být důkaz o záchvatu, ale status epilepticus se nesmí vyskytnout. Důkazy o záchvatu by se mohly skládat buď ze svědeckého záchvatu, nebo z klinických důkazů, jako je pokousaný jazyk nebo tvář.

pro diagnózu určitého SUDEPU je nutná pitva, která neodhalí příčinu smrti, zatímco diagnóza pravděpodobného SUDEPU je dána těm, kteří odpovídají výše uvedeným kritériím bez pitvy., Možné SUDEP by zahrnovat případy, v nichž SUDEP zdá rozumné diagnózu, ale tam je nedostatečný důkaz o okolnostech smrti a pitva není k dispozici.

hlášená incidence SUDEP pokrývá širokou škálu, od 0.35 úmrtí na 1000 osoboroků v populační kohortě 1 až 6 úmrtí na 1000 osoboroků v kohortách s refrakterní epilepsií 7. Ve studii založené na populaci bylo riziko náhlé nevysvětlitelné smrti 24krát vyšší než u běžné populace 1., Přestože bylo věnováno velké úsilí definování výskytu SUDEP, existuje inherentní variabilita rizika, která souvisí s povahou základní populace. Obecná populace zahrnuje starší osoby a mladé a lékařsky nemocné a jinak zdravé; v důsledku toho je podíl úmrtí na SUDEP a úmrtnost SUDEP nižší. Na druhé straně kohorty vybrané z epilepsie kliniky nebo epilepsie chirurgie série představují druhý konec spektra pacienta., Ty se skládají z jinak zdravých, relativně mladých jedinců, kteří mají méně jiných důvodů k smrti; proto SUDEP dosahuje větší význam jako příčina smrti. Základní charakteristiky epilepsie se liší také mezi různými populacemi, a jak bude popsáno níže, ovlivňuje to také výskyt SUDEPU.

Znalost rizika SUDEP se stala důležitou, protože může potenciálně ovlivnit, zda je nový lék nebo zařízení schváleno pro uvedení na trh v USA Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA)., SUDEP sazby byly pečlivě studoval před nebo po schválení regulačními orgány 2, 3, 9, 11, se zátěže kladené na společnosti prokázat, že neexistuje žádné zvýšené úmrtnosti spojené s jejich produktu. Zatímco tam je nějaká hodnota při stanovení incidence SUDEP, zametání zobecnění o incidence nezdá oprávněné, protože riziko se zdá závisí na individuálních vlastnostech. Jaké vlastnosti sdílejí pacienti s nejvyšším rizikem SUDEP?, Dřívější studie naznačují, že mužské pohlaví, mozkové léze, vývojové zpoždění, historie probíhající tonicko-klonických záchvatů, a subterapeutické antikonvulzivní úrovně převažovaly u pacientů, kteří zemřeli na SUDEP 12, 13. Následná práce přinesla některé protichůdné údaje, přesto se zdá, že některé funkce převažují ve většině sérií SUDEP 7, 8, 14, 15, 16, 17. Většina důkazů podporuje koncept, že pacienti s nekontrolovanými záchvaty jsou vystaveni největšímu riziku pro SUDEP a že pacienti s dobře kontrolovanou epilepsií, tedy bez záchvatů, nejsou vystaveni zvýšenému riziku., Existuje také návrh, že frekvence záchvatů může souviset s rizikem SUDEP, protože pacienti s častými záchvaty umírají častěji než pacienti s několika záchvaty. None-the-méně, to je jasné, že i pacienti se vzácnými záchvaty, dochází k tak málo, jak 1 za rok, mají zvýšené riziko úmrtí. Typ záchvatu také ovlivňuje riziko. Tonicko-klonické záchvaty zprostředkovat největší riziko SUDEP, když náhlá smrt může nastat v nepřítomnosti tonicko-klonických záchvatů (např. u pacientů s komplexní parciální záchvaty) 1, 7, 8, 10, 16.,

vztah mezi SUDEPEM a záchvaty byl v nedávné studii 10 dále objasněn. SUDEP byl svědkem u patnácti pacientů, pravděpodobně nelékařským personálem, který byl později vyslýchán. Dvanáct z patnácti měl svědkem tonicko-klonický záchvat ve spojení s SUDEP, a další dva byli v post-ictal stavu v době smrti. Ve 12 případech svědci pozorovali potíže s dýcháním. Resuscitace byla provedena ve 13 z 15 případů bez úspěchu, okamžitě rodinou nebo zaměstnanci v osmi případech., SUDEP je také jev, který se zdá, že se vyskytuje v bydlišti pacienta; dvě třetiny ze 135 pacientů v sérii Langan et al. 10 zemřel, zatímco v posteli, a většina ze zbytku zemřel jinde v domě.

souběžné neurologické onemocnění může také ovlivnit riziko SUDEP. Zatímco u některých nedávných sérií nebylo zjištěno, že by strukturální léze byly spojeny se SUDEPEM,mentální retardace, což je marker dysfunkce mozku, se v nedávné analýze 8 jeví jako významný rizikový faktor., Mechanismus, který je základem, musí být objasněn, ale je v souladu se známou vysokou standardizovanou úmrtností u retardovaných populací.

antikonvulzivní léčba se může také týkat rizika SUDEP. Zpočátku byly nízké hladiny léků zaznamenány v autopsied případech 13 a bylo navrženo, že špatná shoda vedla k záchvatům a následné smrti. Nedávné studie zpochybňují toto vysvětlení. Opeskin et al. 18 nenalezl žádné důkazy o špatném dodržování léků nebo nižších hladinách u pacientů, kteří zemřeli na SUDEP, než v případě kontrol. Zatímco Nilsson et al., 15 související méně časté sledování terapeutických léčiv s vyšším rizikem, SUDEP nebyl spojen s nízkými hladinami sérových léků. Dvě nedávné studie 8, 15 však zaznamenávají souvislost mezi polyterapií a SUDEPEM. Zdálo se, že pacienti na více lécích mají vyšší míru SUDEP. Zda to odráží riziko způsobené antiepileptiky nebo spíše přítomnost závažnější epilepsie, zůstává nejisté, i když bylo vynaloženo určité úsilí na zohlednění rozdílů ve frekvenci záchvatů v obou sériích., Jedna zpráva 15 zaznamenala souvislost mezi vysokými hladinami karbamazepinu a SUDEP; toto zjištění by mělo být sledováno s opatrností a vyžaduje replikaci.

mechanismy úmrtí v SUDEP zůstávají neznámé, přičemž srdeční i plicní poruchy byly předpokládány 19, 20, 21, 22. Existují důkazy podporující srdeční arytmie jako terminální událost. Iktální EKG studie a pitevní studie našli důkazy pro přechodné iktální drátová abnormality a poškození myokardu, resp., Existuje několik zpráv dokumentujících terminální arytmii nebo bradykardii u pacientů, kteří zemřeli na monitorovacích jednotkách. Centrální apnoe bylo také předpokládáno, že produkuje SUDEP. Tam je jeden případ post-iktální apnoe vedoucí k srdeční zástavě, 20 a status epilepticus u ovcí byla spojena se smrtí z hypoventilace 23. Vzhledem k tomu, že srdeční i plicní mechanismy mohou představovat SUDEP, je pravděpodobné, že etiologie je závislá na pacientovi a záchvatu.

zatímco veškerá smrt je tragická, SUDEP se zdá být obzvláště srdcervoucí, protože má tendenci udeřit mladé, jinak zdravé jedince., Pokrok bude dosažen pouze v případě, že budou definovány rizikové faktory a objasněny mechanismy úmrtí. Jakmile k tomu dojde, mohou být přijata vhodná preventivní opatření k minimalizaci této komplikace nekontrolované epilepsie. Do té doby by se lékaři měli snažit zcela kontrolovat záchvaty, protože i vzácné záchvaty představují riziko smrti.