Diskuse

Pemphigus je definována jako skupina, život ohrožující porucha, puchýře na kůži a sliznice, vyznačující se tím, acantholysis (ztráta keratinocytů na keratonicyte přilnavost). Proces akantolýzy je indukován oběhovými autoprotilátky na mezibuněčné adhezní molekuly (6). Ve většině případů (70-90%) se na ústní sliznici objeví první známka onemocnění., Zatímco léze mohou být umístěny kdekoli v ústní dutině, nejčastěji se nacházejí v oblastech vystaveny třecí trauma jako tvář sliznice, hltanu, hrtanu, jícnu, genitální sliznice, stejně jako kůže, kde neporušené puchýře jsou běžně vidět (7).

hlavní varianty, pemphigus jsou pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus, pemfigus, erytematózní vyrážka, paraneoplastický pemfigus a související s drogami pemphigus., Každá forma tohoto onemocnění má protilátky namířené proti různým povrchovým antigenům cílových buněk, což vede k tvorbě lézí v různých vrstvách epitelu (8). Pemphigus vulgaris je nejčastější formou pemfigu, což představuje více než 80% případů (5).

základní mechanismus zodpovědný za vznik intraepiteliální léze pemphigus vulgaris je vazba Ig G autoprotilátky k desmoglein 3, transmembránový glykoprotein adhezních molekul přítomných na desmosome., Vazba Pemphigus Vulgaris protilátka aktivuje proteázy, vzhledem k tomu, že nedávné důkazy podporují teorii, že Pemphigus vulgaris protilátky přímo blokovat přilnavost funkce desmoglein (9, 10 a 11 oddělení buňky zvané acantholysis se odehrává v nižších vrstvách stratum spinosum, což má za následek vznik suprabasilar bulla. Bulla stále více zahrnuje větší plochu epitelu, což vede ke ztrátě velké plochy kůže a sliznice.

klasická léze pemfigu je tenkostěnná bulla vznikající na jinak normální kůži nebo sliznici., Charakteristickým znakem onemocnění může být dosaženo aplikací tlaku na intaktní Bullu. U pacienta s Pemphigus Vulgaris se bullae rozšiřuje rozšířením na zjevně normální povrch. Dalším charakteristickým znakem onemocnění je tlak na zjevně normální oblast, který má za následek vznik nové léze. Tento jev, nazývaný Nikolyský znak, vyplývá z horní vrstvy kůže, která se odtrhává od bazální vrstvy., Nikolysky znamení je také zjištěno, že je pozitivní v toxické epidermální nekrolýze, opařený kožní syndrom (oba jsou akutní stavy) a sliznice pemfigoid (12).

Pokud je přijata správná anamnéza, lékař by měl být schopen rozlišit léze pemfigu od lézí způsobených akutními virovými infekcemi, jako je herpes a multiformní erytém. Immunocomprised pacientů přítomné s recidivující herpetické simplex infekce v podobě atypických vředů, což může trvat několik týdnů nebo měsíců, je-li diagnostikováno a neléčí. Navíc přítomnost Tzankových buněk může komplikovat diagnózu., Vzhledem k tomu, že v tomto případě pacient nedal v anamnéze imunokompromitaci, jako je chemopterapie, transplantace orgánů nebo syndrom získané imunitní nedostatečnosti, lze bezpečně vyloučit recidivující infekci herpes simplex.

diferenciální diagnostika Pemphigus Vulgaris může být provedena z jiných podobných stavů biopsií a přímou imunoflorescencí. Biopsie se nejlépe provádí na neporušených váčcích a bullae méně než 24 hodin. Vzorek biopsie by měl být odebrán z postupujícího okraje léze, kde patolog může pozorovat oblast charakteristické suprabasilární akantolýzy., Supra bazilární split vidět v Pemphigus Vulgaris pomáhá odlišit tento stav od sub-epiteliální puchýřnaté onemocnění, jako jsou slizniční pemfigoid, bulózní lichen planus a chronické ulcerózní stomatitidy. Nepřímá imunoflorescence je užitečná při dalším rozlišování pemfigu od pemfigoidu a dalších chronických orálních lézí a je užitečná při sledování průběhu pacienta pro pemfigus. Diagnóza je potvrzena charakteristickým ukládáním IgG a dalších protilátek C3, které se váží na buněčný povrch nebezpečné kůže nebo sliznice (13,14)., Nepřímá imunoflorescence je méně citlivá než přímá imunofluorescence, ale může být užitečná, pokud je biopsie obtížná. Byla vyvinuta ELISA, která dokáže detekovat desmoglein 1 a 3 ve vzorku séra pacientů s Pemphigus Vulgaris (14). Přítomnost anémie a submandibulární lymfadenopatie spolu s bolestivé stomatitidy a acantholysis na histopatologické vyšetření je v daném případě vedl k diferenciální diagnostice paraneoplastický pemphigus., Absence hlubších lymfoproliferativní porucha, snížení závažnosti lézí a absence zánětu v dermální-epidermální junkce a nekróza keratinocytů kromě charakteristické acantholysis pomohl vyloučit tohoto stavu. Také, přímý immunoflorescence para paraneoplastický pemphigus ukazuje depozice IgG a komplementu podél bazální membrány, stejně jako na povrchu keratinocytů v mezibuněčné umístění (15).,

důležitým aspektem řízení pacientů je včasná diagnóza, kdy mohou být nižší dávky léků použity na kratší dobu ke kontrole onemocnění. Zubní odborníci musí být dostatečně obeznámen s klinickým projevem pemphigus vulgaris zajistit včasnou diagnózu a léčbu, protože to pak určuje prognózu a průběh onemocnění. Instituce včasné léčby by mohla zabránit vážnému postižení jiných sliznic a kožních míst a smrtelným komplikacím. Pemphigus Vulgaris je obecně léčen lokální a systémovou kortikosteroidní terapií., Léčba se podává ve 2 fázích: nakládací fáze, ke kontrole onemocnění a udržovací fáze, která je dále rozdělena na konsolidaci a zužování léčby. Lokální léčba se skládá z pasty, masti nebo ústní vody podávané samostatně nebo ve spojení se systémovou léčbou. Intralezionální injekce kortikosteroidů byly použity pro řízení trvalé lézí (16). V případech rozsáhlých perorálních lézí nebo postižení jiné sliznice a kůže se okamžitě zahájí systémová kortikosteroidní terapie. Počáteční prednison 0,5-2 mg/kg se doporučuje (17)., V závislosti na odpovědi se dávka postupně snižuje na minimální terapeutickou dávku, která se užívá jednou denně ráno, aby se minimalizovaly vedlejší účinky. Pokud se steroidy používají delší dobu, přidávají se do režimu adjuvans, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid, aby se snížily komplikace dlouhodobé léčby kortikosteroidy. Před příchodem léčby kortikosteroidy byl pemfigus fatální, s úmrtností až 75% v prvním roce. Je to stále vážná porucha, ale míra úmrtnosti 5% až 10% je nyní primárně způsobena vedlejšími účinky terapie (18).