DISKUSE

Recidivující polychondritis byl poprvé popsán Jaksch-Wartenhorst v roce 1923, a termín „recidivující polychondritis“ byl poprvé použit Pearson et al. v roce 1960 v jejich případové sérii (3). Od té doby se informace o klinickém spektru, patogenezi a řízení značně rozrostly. Jedná se o vzácný stav s odhadovaným ročním výskytem jako 3, 5 případů na milion v určité oblasti (1). Nejvyšší věk nástupu je pátá dekáda života, i když případy byly hlášeny v obou extrémech (3)., Navzdory své neznámé etiologie, patogeneze se zdá být imunologické reakce na kolagen typu II, a studie ukázaly, asociace obě buněčné imunity změny a abnormální autoprotilátek reakce v RP (1).

u RP je u většiny pacientů přítomno aurikulární a vestibulární postižení. Vzhledem k zánětu v chrupavčité části boltce, bolest, změny barvy kůže, nebo citlivost v této oblasti je často viděn jako počáteční příznak., Jako u našeho pacienta, po opakovaných útoků, chrupavčité struktury ucha je poškozen a předpokládá nodulární nebo verrucous vzhled, ztrácí tvar, a stane se měkký a ochablý (1, 3). Symptomy vestibulární dysfunkce, stejně jako zhoršený sluch, se občas vyskytují. Bolest kloubů je druhým nejčastějším klinickým rysem RP. Ačkoli může být zapojen jakýkoli kloub, nejčastěji jsou postiženy metakarpofalangeální, proximální interfalangeální a kolenní klouby. V našem případě byly kolenní klouby opakovaně postiženy v průběhu onemocnění bez jakéhokoli zničení., Společné zapojení do RP je obvykle epizodické, neerosivní asymetrická oligoartritida nebo polyartritida a trvá několik týdnů (1). Často je také vidět postižení dýchacích cest. Nosní chondritis může zpočátku způsobit bolest a citlivost, a opakované zánětlivé proces může zničit nosní chrupavky vedoucí k sedlu nos, deformity (3). Laryngotracheální postižení RP je hlavní příčinou morbidity a mortality a je pozorováno u přibližně 50% pacientů (1)., Komplikace zahrnují destrukci chrupavky štítné žlázy, akutní kolaps horních cest dýchacích a obstrukci vyžadující nouzovou tracheostomii. Kardiovaskulární postižení je pozorováno u 24 až 52% případů a je druhou nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s RP. Vlastnosti se velmi liší a mohou zahrnovat vaskulitidu, chlopenní srdeční choroby a poruchy rytmu (3). Přestože renální postižení není v RP časté, je potenciálně smrtelné. Může být součástí přidružené poruchy (např. SLE nebo vaskulitida) nebo může být primárně způsobena samotnou chorobou. Oční postižení (např., skleritida, episkleritida, a zánět spojivek) a kožní příznaky (např. erythema nodosum, erythema multiforme, panniculitis, purpura, livedo reticularis, a více neurologické abnormality v souladu s vaskulitida), může dojít během RP (1). V přibližně 30% případů je zjištěna souvislost s jinými nemocemi, zejména systémovou vaskulitidou nebo myelodysplatickým syndromem (3).

diagnóza RP musí být založena pouze na klinických zjištěních. Kritéria popsaná společností McAdam et al. (4) byly použity k potvrzení diagnózy RP (4)., Jako prvotní příznaky jsou často nespecifické, diagnóza může být odloženo, s průměrným zpožděním od první prezentace na době diagnózy byl hodnocen jako 2,9 let (1). Úloha laboratorních vyšetření je čistě podpůrná a vylučuje další související nebo související systémová onemocnění. Navíc histopatologické vyšetření nemusí být užitečné, protože žádný nález biopsie není patognomonický RP.

vzhledem k relativní vzácnosti RP je léčebná strategie stále do značné míry empirická a musí být založena na případových zprávách., Méně závažné příznaky, jako je mírná aurikulární nebo nosní chondritida a artralgie, jsou obecně léčeny nesteroidními protizánětlivými léky. Varhany-ohrožující onemocnění, včetně závažné polychondritis, oční nebo laryngotracheal zapojení, systémové vaskulitidy a glomerulonefritidy, vyžadují systémové kortikoidy a jiná imunosupresiva, jako je methotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin a, mykofenolát mofetil (1, 3)., Po přidání methotrexátu (15 mg/týden) do léčebného režimu kvůli špatné reakci na steroidy u našich pacientů byl během jednoho roku sledování bez epizod. Vzhledem k autoimunitní teorii etio-patogeneze RP se stále častěji používá řada biologických látek u pacientů, kteří nereagují na jinou lékařskou terapii s příznivými výsledky (3). Nicméně, v recenzi na biologics v RP, se dospělo k závěru, že zkušenosti s biologickými v RP je velmi omezená a jeho skutečnou účinnost a indikace musí být lépe definována (5).,

prognóza se liší podle zapojení. Většina pacientů s RP projevuje fluktuační průběh s přerušovanými zánětlivými epizodami. S lepší zvládání komplikací spojených s RP, přežití se zlepšilo z 55% na 10 let v roce 1986 na 94%, na konci osmi let, v roce 1998 (1).

Závěrem lze říci, že RP je vzácné, multisystémové a potenciálně smrtelné onemocnění. Zvýšené povědomí o nemoci může mít značný dopad na průběh tohoto relativně vzácného onemocnění pojivové tkáně s více systémy.