SLE-související hepatitidy („lupus hepatitidy“) a „lupoidní hepatitida“ jsou 2 různá onemocnění. Termín „lupoidní hepatitida“, nyní známý jako autoimunitní hepatitida (AIH), byl poprvé vytvořen v roce 1959. AIH byl původně nazýván „lupoidní hepatitidou“ Mackayem. Recenze Adiga a Nugent recenze, definuje a rozlišuje mezi hepatitidou související s lupusem a lupoidní hepatitidou.,

Jaterní dysfunkce se vyskytuje až u 50% pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE) a transaminitis je vidět ve více než čtvrtina pacientů. Tato zjištění představují diagnostickou výzvu v mnoha SLE pacientů jako zvýšené hladiny jaterních enzymů (jaterní testy) mají širokou diferenciální diagnózu; od hepatitidy (infekční, lupoidní, autoimunitní, toxin/drogy-přiměl) k jiným formám hepatocelulární nebo cholestatická onemocnění a poškození svalů.,

Rozlišování mezi lupus, hepatitida a lupoidní hepatitidou (autoimunitní hepatitida ) může být problém, protože obě postihují především ženy, a sdílet další funkce, jako je, hypergammaglobulinemia, autoprotilátek (ANA) pozitivní a odpověď na imunosupresivní terapii.

Zatímco většina pacientů s onemocněním jater bude mít pozitivitu autoprotilátek, to nemusí znamenat diagnóza SLE. Navíc téměř 25% pacientů AIH splní kritéria pro SLE.,

sérologie může pomoci rozlišovat mezi lupusem a AIH; přičemž protilátky proti SLA, anti-SMA a anti-LKM se nacházejí v AIH a nízkém komplementu, ribozomální P protilátky mohou být pozorovány v SLE (tabulka).

biopsie jater jsou často nezbytné pro stanovení diagnózy lupusové hepatitidy A AIH. Lupus hepatitida má lobulární infiltráty, mírnou portální infiltraci s lymfocyty, neutrofily a plazmatickými buňkami, steatózu, depozici komplementu 1Q. lze také pozorovat mírnou cholestázu, fokální nekrózu a nodulární cirhózu., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=“25b35667cd“>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

lupus hepatitida. Transaminitida se vyskytuje u 25-59% pacientů s lupusem. Takové LFT nadmořských výškách mohou být vyvolané léky (ASA, azathioprin, methotrexát, antimalarika), nebo v důsledku nealkoholické mastných onemocnění jater nebo nealkoholické steatohepatitis, nebo virové hepatitidy. S těmito vyloučenými mělo 28-42% lupusovou hepatitidu.

autoimunitní hepatitida. AIH je chronická hepatitida neznámé etiologie charakterizovaná hepatocelulární nekrózou a zánětem; postihuje 100 000-200 000 osob ve Spojených státech., AIH může prezentovat jako abnormální jaterní funkce nebo mohou představovat akutní, někdy fulminantní hepatitidy, s tím spojená nevolnost, anorexie, bolest břicha a žloutenku, s nebo bez jiných lupus příznaky nebo jiné autoimunitní jev (ITP, autoimunitní tyreoiditida, synovitida, ulcerózní kolitida).

Typ AIH je klasický syndrom viděn u mladých žen, a je spojena s výraznou hypergammaglobulinemia, lupoidní vlastnosti a pozitivní antinukleární protilátky (ANAs)., Typ II AIH je obvykle vidět u dětí, tak u Středomořské populace a je spojena s anti–jater a ledvin mikrosomální protilátky a negativní ANA. Typ III AIH je spojena s pozitivní ANA, hladké svalové protilátek (SMA) a protilátky proti rozpustný jaterní antigen nebo játra-slinivka břišní (anti-SLA/LP).

AIH má více agresivní chování ve srovnání s lupus, hepatitida, a neléčené symptomatické AIH má špatnou prognózu s 5-leté přežití méně než 25% u neléčených pacientů oproti 80% u pacientů léčených kortikosteroidy.