hypoplastické levé srdce je vzácný typ vrozené srdeční choroby. Je častější u mužů než u žen.

stejně jako u většiny vrozených srdečních vad není známa příčina. Asi 10% dětí s hypoplastickým syndromem levého srdce má také jiné vrozené vady. Je také spojena s některými genetickými onemocněními, jako je Turnerův syndrom, Jacobsenův syndrom, trizomie 13 a 18.,

problém se vyvíjí před narozením, když levé komory a dalších staveb nerostou správně, včetně:

  • Aorty (krevní céva, která nese kyslík bohatá krev z levé srdeční komory do celého těla)
  • Vstup a výstup z komory
  • Mitrální a aortální chlopně

To způsobí, levé komory a aorty být špatně vyvinuté, nebo hypoplastické. Ve většině případů je levá komora a aorta mnohem menší než obvykle.

u dětí s tímto stavem není levá strana srdce schopna poslat tělu dostatek krve., V důsledku toho musí pravá strana srdce udržovat oběh jak pro plíce, tak pro tělo. Pravá komora může na chvíli podporovat cirkulaci jak do plic, tak do těla, ale tato další pracovní zátěž nakonec způsobí selhání pravé strany srdce.

jediná možnost přežití je spojení mezi pravou a levou stranou srdce, nebo mezi tepny a plicních tepen (krevní cévy, které nesou krev do plic)., Děti jsou obvykle rodí s dvěma z těchto připojení:

  • Foramen ovale (otvor mezi pravou a levou komorou)
  • Ductus arteriosus (malý krevní céva, která spojuje aorty do plicní tepny)

Oba tyto spoje normálně zavřít na vlastní pěst několik dní po narození.

u dětí s hypoplastickým syndromem levého srdce prochází krev opouštějící pravou stranu srdce plicní tepnou přes ductus arteriosus do aorty. To je jediný způsob, jak se krev dostat do těla., Pokud je ductus arteriosus povolen uzavřít u dítěte s hypoplastickým syndromem levého srdce, může dítě rychle zemřít, protože do těla nebude čerpána žádná krev. Děti se známým hypoplastickým syndromem levého srdce jsou obvykle zahájeny na léku, který udržuje ductus arteriosus otevřený.

Protože tam je málo nebo žádný průtok z levého srdce, krev vrací do srdce z plic musí projít přes foramen ovale nebo defektu síňového septa (díra spojující sběrné komory na levé a pravé strany srdce) zpět na pravé straně srdce., Pokud není foramen ovale, nebo pokud je příliš malý, dítě by mohlo zemřít. Děti s tímto problémem mají otvor mezi jejich předsíní otevřený, buď chirurgicky, nebo pomocí tenké, ohebné trubice (srdeční katetrizace).