Lineární morphea čela (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologie on-Line Časopis, 18 (12): 22

O Ronald Perelman Oddělení Dermatologie, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstrakt

Lineární morphea z čela nebo en coup de sabre (ECDS) je neobvyklá varianta morphea. Obvykle se vyskytuje u dětí, i když existují případy ECD s nástupem dospělých, jak je zde uvedeno., ECDS má specifické rozdělení na čelní pokožku hlavy a čelo a je obvykle jednostranné. Skleróza v ECDS léze mohou napadnout hluboce zapojit hlubších svalů a kostí a mohou existovat na stejné clinicopathologic spektra jako Parry-Romberg syndrom. Mimotělní postižení je časté, nejčastěji se vyskytují neurologické a oftalmologické nálezy. Etiologie ECDS je nejasná, ale může mít autoimunitní původ. Otázka, zda infekce Borrelia také hraje roli, zůstává kontroverzní., Současné důkazy podporují léčbu první linie methotrexátem a perorálními glukokortikoidy, po níž následuje fototerapie a mykofenolát mofetil.

Historie

Číslo 1 Číslo 2

65-rok-starý muž zpočátku prezentovány na Kožní Klinice na Veterans Administration New York Harbor Systému Zdravotní Péče, Manhattan Areálu s osmi – měsíční historie hypopigmented, lineární deska na jeho čelo., Léze se rozšířila z jeho vlasové linie na střední čelo, s další, menší, izolovanou lézí sousedící s levým obočím. Na místě hlásil občasný pruritus, ale jinak byl asymptomatický. Informoval o tom deník Aquaphor. Na jeho těle nebyly žádné léze a popřel jakékoli předchozí trauma v oblasti. Pacient popřel osobní nebo rodinnou anamnézu pojivových tkání nebo autoimunitních onemocnění. Popřel bolesti hlavy, změny vidění a historii záchvatů., Pacient byl zpočátku léčen doxycyklinem 100 mg dvakrát denně, stejně jako masti clobetasol, ale doxycyklin byl po jednom měsíci zastaven kvůli gastrointestinálním vedlejším účinkům.

vyšetření

hypopigmented, ztvrdlé, a atrofické lineární pamětní deska byla umístěna na levé paramedian oblasti čela. Prodloužila se přibližně 4 cm od vlasové linie ke středu čela. Druhý, menší, izolovaný hypopigmentovaný, indurovaný a atrofický plak byl umístěn pod lineární plaketou na levé glabelle.,

laboratorní údaje

kompletní krevní obraz byl normální. Protijaderné protilátky, titry anti-Ro/SSA a anti-La/SSB byly negativní. Elektroforéza sérového proteinu byla normální.

Vyšetření

Číslo 3 Číslo 4

k Dispozici je řídké perivaskulární lymfocytární infiltrát s vzácné plazmatické buňky a hypocelulární, sklerotické dermis.,

lineární Morfea čela nebo en coup de sabre (ECDS) je neobvyklá varianta Morfea. Morphea má odhadovanou roční populační incidence 2,7 na 100.000, i když tento výskyt byl mírně zvýšila od roku 1960. Morphea je rozdělena do podskupin, které jsou založeny na klinickém vzhledu a rozložení. Plak morphea je nejčastější formou s přibližně 56 procenty pacientů v této kategorii. Lineární Morfea se vyskytuje u 20 procent pacientů, zatímco generalizovaná a hluboká Morfea postihuje 13 a 11 procent .,

ECDS je varianta lineárního Morfea se specifickým rozložením na čelní aspekty pokožky hlavy. Morphea má mírnou ženskou převahu, která se zdá být pravdivá pro ECD. ECDS se obvykle vyskytuje v dětství, se středním věkem na počátku přibližně deseti let, i když existují dospělé případy .

ECDS se zpočátku objevuje jako lineární, erytematózní pruh, který postupuje k indurated plaku, který může mít v raných lézích okolní zřetelný fialový prsten., Obvykle je jednostranná a nejčastěji se nachází v paramedické distribuci na čele, ale byly hlášeny bilaterální případy. Může sahat od čelní vlasové linie směrem dolů na obličej. Léze jsou obvykle jedno, ale může dojít k více lézí . Několik případových zpráv naznačuje, že ECD mohou také sledovat dermatomální nebo Blaschkoidní vzor . Morphea je myšlenka být do značné míry self-omezený onemocnění, s aktivní fázi, která trvá přibližně tři až pět let a následné pomalé řešení skleróza, i když průběh je variabilní.,

Parry-Rombergův syndrom (progresivní hemiatrofie obličeje) může mít kožní projevy, které jsou podobné projevům pozorovaným u ECD. Obvykle však vykazuje malou až žádnou kožní sklerózu. Tyto entity mohou koexistovat u 20 až 37 procent pacientů, což je vyšší než u jiných variant Morfea. Vztah mezi ECDS a Parry-Rombergovým syndromem je kontroverzní. Někteří autoři obhajují společnou patogenezi a věří, že tyto entity existují v klinickém spektru, zatímco jiní se domnívají, že jsou samostatnými a odlišnými podmínkami .,

Na rozdíl od plaku a generalizované morfey, ale podobné syndromu Parry Romberg, mohou léze ECDS zahrnovat základní sval a kost. Příležitostně může skleróza postupovat tak, aby zahrnovala meningy a mozkový parenchym, což vede k neurologickým následkům. U pacientů s ECDS a/nebo Parry-Romberg syndrom, záchvaty jsou nejčastěji hlášeny neurologické projevy a vyskytují se v 73 procent pacientů s neurologickými příznaky. Fokální neurologické deficity jsou naopak relativně vzácné., Pro všechny pacienty s EKD a neurologickými příznaky byla doporučena zobrazovací studie s magnetickou rezonancí zlepšenou gadoliniem . Mohou také existovat oftalmologické nálezy. Mimotělní nálezy se objevují častěji u dětí .

etiologie ECDS je nejasná, i když rostoucí množství důkazů naznačuje autoimunitní původ, který je možná iniciován spouštěčem prostředí, jako je lokální trauma kůže., Velké procento pacientů s ECDS mají zvýšené titry jednoho nebo více autoprotilátek, nejčastěji anti-nukleární protilátky (ANA) a anti-single pletl DNA (ssDNA) protilátek. Méně často, revmatoidní faktor, anti-histone protilátky, antifosfolipidových protilátek, anti-Fcy receptorů, protilátek, a anti-topoizomerázy IIa protilátky jsou zvýšené, ale tyto se vyskytují více, typicky v generalizované morphea. Zdá se, že žádné autoprotilátky korelují s aktivitou onemocnění .

zda Borrelia burgdorferi hraje roli v patogenezi Morfea, je kontroverzní., Někteří autoři se domnívají, že časné léze morphea napodobují morfologii erythema chronicum migrans, zatímco léze v pozdním stádiu jsou podobné achrodermatitidě Chronica atroficans. Kromě toho existují případové zprávy o Morfeu, které reagují na antimikrobiální látky, jako jsou antimalarika a penicilin . Ačkoli několik studií hlásilo pozitivní souvislost mezi infekcí Borrelia a morphea, mnoho dalších nenalezlo žádné důkazy o infekci Borrelia v lézích morphea. Jedním z důvodů může být nedostatek citlivosti na detekci Borrelie se současnými molekulárními technikami., Další teorie je, že pouze některé druhy, jako je Borrelia garinii nebo Borrelia afzelii, jsou schopny indukovat morphea. K dnešnímu dni však žádná velká studie nenalezla potvrzující důkazy o druhu Borrelia v lézích morphea .

pro morphea bylo navrženo více ošetření. Důkazy naznačují, že včasná intervence během aktivní fáze lézí poskytuje největší přínos a že modalita léčby by měla být částečně určena hloubkou léze., Pro ECDS a lineární morphea, literatury doporučuje se počáteční podávání methotrexátu a systémové glukokortikoidy, následuje UVA1, PUVA fotochemoterapie, úzkopásmové UVB fototerapie , nebo mykofenolát mofetil . Mezi další možnosti léčby podporované randomizovanými nebo potenciálními zkouškami patří topický takrolimus, topické analogy vitaminu D v kombinaci s topickými glukokortikoidy a imichimod .

1. Peterson LS, et al. Epidemiologie morphea (lokalizovaná sklerodermie) v Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, WITMAN PM., En coup de sabre morphea a Parry-Rombergův syndrom: retrospektivní přehled 54 pacientů. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sklerodermie „en coup de sabre“ a progresivní hemiatrofie obličeje. Je možné je odlišit? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto m. frontoparietální sklerodermie (en coup de sabre) po Blaschkových liniích. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister i, et al. Neurologické projevy lokalizované sklerodermie: kazuistika a přehled literatury. Neurologie 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Rombergův syndrom s en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Lokalizovaná sklerodermie u dospělých a dětí: klinické a laboratorní vyšetření na 239 případech. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato s. lokalizovaná sklerodermie je autoimunitní porucha. Revmatologie 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Aktualizace morphea: část I a II. Opatření a léčba výsledků. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: projev infekce druhy Borrelia? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Je morphea způsobena Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Familiární lineární sklerodermie (en coup de Sabre) reakce na antimalarika a úzký pás ultrafialové B terapie. Dermatol Online J 2007; 13: 11
13. Zwischenberger BA, et al. Systematický přehled léčby morphea a terapeutického algoritmu. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925