obecně platí, že naše kůže je jedním z nejcitlivějších částí našeho těla a každý má asi zažil nějaké mírné podráždění kůže čas od času. Mnoho kožních onemocnění je běžné a některé jsou dokonce dočasné. Existuje však řada kožních onemocnění, která jsou vzácná, chronická a dokonce smrtelná.
téměř všechna vzácná kožní onemocnění na tomto seznamu mají závažné příznaky, které nejsou skutečně léčitelné. Všechny tyto kožní nemoci jsou jedinečné a postihují jen malé procento světové populace.,
- Erytropoetickou Protoporphyria
- Lamelární Ichtyóza
- Xeroderma Pigmentosum
- Harlequin Ichthyosis
- Stevens-Johnsonův Syndrom a Toxická Epidermální Nekrolýza
- Argyrie
- Loupání Kůže Syndrom
Oblasti Těla Postižené: Jakékoliv kůže vystavena slunečnímu záření a některé druhy umělé světlo, hlavně na ruce, paže a obličej
Je to Léčitelné?,: Ano
zdroj fotografií: Wikimedia Commons
Erytropoetickou protoporphyria (EPP) je vzácné metabolické onemocnění, které způsobuje nadměrné množství protoporfyrinu se hromadí v kostní dřeni, krevní plazmy a červených krvinek. To způsobuje, že kůže reaguje se silnou bolestí, když je vystavena slunečnímu záření a některým typům umělého světla, jako jsou zářivky. Když jsou lidé s erytropoetickou protoporfyrií vystaveni slunečnímu záření, zažijí brnění, svědění a pálení kůže., Dlouhodobá expozice může způsobit, že se jejich kůže zduří a zčervená.
celkový počet lidí s diagnózou erytropoetické protoporfyrie není znám, ale předpokládá se, že je velmi vzácný. Přibližně 1 z asi 75 000 až 1 z 200 000 jedinců v Evropě je postiženo erythrpoietickou protoporfyrií.,
Oblasti Těla Postižené: Celé tělo, ale je soustředěna kolem kloubů v oblastech jako jsou třísla, podpaží, vnitřní straně lokte, a krk
Je to Léčitelné?: Ano
zdroj fotografií: Wikimedia Commons
Lamelární ichtyóza nemusí být tak vzácné jako jiné formy ichtyózy, ale to je ještě docela neobvyklé. Asi méně než 1 z každých 200 000 lidí je diagnostikováno lamelární ichtyózou., Stejně jako oter formy ichtyózy je při narození přítomna lamelární ichytóza. Tyto děti jsou často nazývány „kolódiový děti“ proto, že se narodily s jasným membrány (kolódium), což z nich dělá vypadají, jako by byly prosklené.
několik týdnů po narození je tato skořápka zbavena kůže a na kůži zůstávají tmavé deskovité váhy. Lidé s lamelární ichtyózou mají také zesílené nehty a malé vlasy kvůli hustým šupinám na pokožce hlavy. Zatímco neexistuje lék, lamelární ichtyóza je ošetřena lokálně mastmi na opravu kožní bariéry., Závažné případy lamelární ichtyózy lze také léčit systémově perorálními syntetickými retinoidy.
Oblasti Těla Postižené: Oblasti, typicky vystavených slunci, jako je obličej, krk, paže a nohy; může také ovlivnit oči,
Je to Léčitelné?,: Ne, ale příznaky mohou být řízeny
zdroj fotografií: Wikimedia Commons
Xeroderma pigmentosum (XP) je poměrně vzácné onemocnění kůže, které postihuje asi 1 z každých 250 000 lidí po celém světě. XP je vzácnější ve Spojených státech a Evropě, postihuje pouze 1 v každém 1 milionu lidí. Kožní onemocnění, které způsobuje extrémní citlivost na UV světlo (fotosenzitivita), je častější v Japonsku, Severní Africe a na Středním východě.
xeroderma pigmentosum je obvykle diagnostikována v dětství nebo v raném dětství a může být dokonce detekována před narozením., Kromě toho, že kůže je velmi citlivá na slunce, může xeroderma pigmentosum způsobit neurologické stavy, jako je duševní postižení, vývojové zpoždění nebo ztráta sluchu. Je také běžné, že lidé s XP mají problémy s očima.
Oblasti Těla Postižené: Celé tělo
Je to Léčitelné?: Ano
Foto zdroj: Wikimedia Commons via j., Nevýrazná Sutton
Harlekýn ichtyóza je nejvzácnější a nejzávažnější formou ichtyózy. Lidé s harlekýnem ichtyózou mají kůži, která je pokryta hustými diamantovými šupinami. Kůže se stává tak pevné a suché, že kůže se táhne kolem očí a úst, nutí oční víčka a rty obrátit naruby, odhalující červený vnitřní obložení. Harlekýn ichtyóza se dědí jako autosomálně recesivní rys. To znamená, že osoba obdržela stejný defektní gen pro stejný rys od každého rodiče.,
Harlekýn ichtyóza je velmi vzácná pouze u asi 1 z 500 000 lidí narozených s kožním onemocněním. Ve Spojených státech se každoročně narodí asi sedm dětí s Harlekýn ichtyózou. Neexistuje žádný lék na Harlekýn ichtyózu a lidé postižení kožním onemocněním mohou potřebovat pravidelné antibiotické ošetření, aby se zabránilo infekci, když se jejich kůže začne prolévat.,
Oblasti Těla Postižené: Kůže a sliznic (ústa, rty a oči)
Je to Léčitelné?: Ano; ti, jichž by také měla okamžitě přestat užívat lék, který ji způsobil
zdroj fotografií: Wikimedia Commons přes Dr. Thomas Habif
Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vzácné a závažné kožní reakce na některé léky., V minulosti Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza byly považovány za dvě samostatné podmínky, ale jsou nyní považovány za součást spektra. SJS je méně závažná a deset může být život ohrožující.
při Stevens-Johnsonově syndromu nebo toxické epidermální nekrolýze se na kůži a sliznicích úst, rtů, očí, nosu a genitálií tvoří puchýře. SJS a TEN se zřídka vyskytuje pouze s asi 1 na 2 na 1 milion lidí postižených na Západě. Přestože lze léčit SJS a TEN, onemocnění může být také fatální., Asi 10 procent lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem zemře, zatímco asi 50 procent pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou nepřežije.
Oblasti Těla Postižené: Generalizované argyrie může ovlivnit nějakou část kůže; a lokalizované argyrie mohou mít vliv na části těla vystaveny stříbrná
Je to Léčitelné?,: Ne, ale lokální krém a laserové terapie může zmírnit vliv
zdroj fotografií: Wikimedia Commons
Argyrie je vzácné kožní onemocnění, které je lépe známý, protože jeho byla pokryta v médiích, pro což způsobuje, že lidé se obrátit modro-šedé barvy. Vzácné zbarvení kůže se stane, když je osoba vystavena stříbru po dlouhou dobu. Lidé pracující v těžbě sliver, rafinaci stříbra, výrobě šperků, výrobě stříbra a kovových slitin a fotografickém zpracování mohou být na svém pracovišti vystaveni stříbru.,
také lidé užívající doplňky stravy obsahující koloidní stříbro mohou vyvinout argyrii. Lidé věří, že tyto stříbrné doplňky stravy mohou posílit imunitní systém a léčit rakovinu, HIV a AIDS, herpes, pásový opar a oční problémy. Neexistuje však žádný vědecký výzkum na podporu těchto tvrzení. Jakmile se pokožka změní na modrošedou z argyrie, účinky nelze zvrátit.,
Oblasti Těla Postižené: Obecné typ postihuje celé tělo; Akrální typ postihuje končetiny (většinou ruce a nohy, někdy ruce a nohy)
Je to Léčitelné?,: Ne; vazelína nebo jiné kožní měknutí masti (změkčovadla), mohou být použity k poskytnout nějakou úlevu
zdroj fotografií: Primární Péče Dermatologické Společnosti,
Loupání kůže syndrom je nejvzácnější kožní onemocnění na světě, s méně než 100 známých případů, zaznamenané v lékařské literatuře. Existují dvě hlavní formy syndromu odlupování kůže: generalizovaná forma může ovlivnit jakoukoli část kůže a akrální typ postihuje pouze končetiny (většinou ruce a nohy).,
Peeling kožní syndrom vrozené ichtyózy (jiný typ vzácného kožního onemocnění). Obvykle se objevuje při narození nebo se může vyvinout v raném dětství. Bohužel neexistuje žádný lék ani skutečná léčba syndromu odlupování kůže. Obecně je však syndrom loupání kůže bezbolestný a pro zmírnění vylučování lze použít masti na změkčení kůže nebo vazelínu.
Napsat komentář