objectifs: nous avons passé en revue notre expérience avec des patients présentant des caractéristiques biochimiques et histologiques de la cirrhose biliaire primitive en l’absence d’anticorps antimitochondriaux (AMA) afin de mieux comprendre cette variante du syndrome.

Méthodes: entre 1976 et 1992, 597 patients présentant des caractéristiques cliniques et histologiques de cirrhose biliaire primitive ont été vus à la Clinique Mayo. Trente-cinq (5.,8%) de ces patients étaient négatifs pour les anticorps antimitochondriaux et avaient des études cholangiographiques normales. Les dossiers de ces patients ont été examinés pour cette étude.

résultats: aucune différence n’a été trouvée entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge, le sexe ou les caractéristiques biochimiques. Les niveaux d’IgM et de gamma-globuline étaient plus élevés chez les patients présentant un anticorps antimitochondrial positif que chez les patients présentant un anticorps antimitochondrial négatif. Ce qui est plus important, 96% des patients ama négatifs qui ont pu être testés étaient positifs pour les anticorps antinucléaires ou les anticorps anti-muscles lisses., Ces tests n’ont été positifs que dans 56% du groupe anticorps antimitochondrial positif (p < 0,05). La réponse de cinq de ces patients à l’acide ursodésoxycholique semblait comparable à celle observée chez les patients porteurs d’anticorps antimitochondriaux.

Conclusions: les Patients présentant des caractéristiques histologiques de la cirrhose biliaire primitive, que l’anticorps antimitochondrial soit positif ou négatif, sont tout à fait comparables en ce qui concerne les caractéristiques cliniques et biochimiques., D’autres autoanticorps, tels que les anticorps antinucléaires ou anti-muscles lisses, sont plus fréquents dans le groupe anticorps antimitochondrial négatif. Ces deux conditions pourraient faire partie d’un spectre qui a été appelé « cholangite auto-immune » et qui est caractérisé par cholestase chronique, caractéristiques histologiques de cholangite destructive chronique non suppurative, et la présence d’une variété d’auto-anticorps sériques.