agénésie du corps calleux (ACC)

Qu’est-ce que L’agénésie du corps calleux?

L’agénésie du corps calleux (ACC) est l’un des nombreux troubles du corps calleux, la structure qui relie les deux hémisphères (gauche et droite) du cerveau. En ACC le corps calleux est partiellement ou complètement absent. Elle est causée par une perturbation de la migration des cellules cérébrales pendant le développement fœtal., ACC peut se produire en tant que condition isolée ou en combinaison avec d’autres anomalies cérébrales, y compris la malformation D’Arnold-Chiari, le syndrome de Dandy-Walker, la schizencéphalie (fentes ou divisions profondes dans le tissu cérébral) et l’holoprosencéphalie (défaillance du cerveau antérieur à se diviser en lobes.) Les filles peuvent avoir une affection spécifique au sexe appelée syndrome D’Aicardi, qui provoque de graves troubles cognitifs et des retards de développement, des convulsions, des anomalies de la vertèbre de la colonne vertébrale et des lésions de la rétine de l’œil., L’ACC peut également être associé à des malformations dans d’autres parties du corps, telles que des défauts faciaux de la ligne médiane. Les effets du trouble vont de subtils ou légers à graves, en fonction des anomalies cérébrales associées. Les enfants atteints des malformations cérébrales les plus graves peuvent avoir une déficience intellectuelle, des convulsions, une hydrocéphalie et une spasticité. D’autres troubles du corps calleux comprennent la dysgénèse, dans laquelle le corps calleux est développé de manière malformée ou incomplète, et l’hypoplasie, dans laquelle le corps calleux est plus mince que d’habitude., Les personnes atteintes de ces troubles ont un risque plus élevé de déficits auditifs et d’anomalies cardiaques que les personnes ayant la structure normale. On estime qu’au moins une personne sur 4 000 a un trouble du corps calleux.

y a-t-il un traitement?

Il n’existe pas de traitement standard pour L’ACC. Le traitement implique généralement la gestion des symptômes et des convulsions s’ils se produisent. Les difficultés associées sont beaucoup plus gérables avec la reconnaissance précoce et la thérapie, en particulier les thérapies axées sur la coordination gauche/droite., Le diagnostic et les interventions précoces sont actuellement les meilleurs traitements pour améliorer les résultats sociaux et développementaux.

Quel est le pronostic?

le Pronostic dépend de l’étendue et de la gravité des malformations. Déficience intellectuelle ne s’aggrave pas., Les personnes atteintes d’un trouble du corps calleux ont généralement des retards dans l’atteinte des étapes du développement telles que la marche, la parole ou la lecture; des difficultés d’interactions sociales; de la maladresse et une mauvaise coordination motrice, en particulier sur les compétences qui nécessitent une coordination des mains et des pieds gauches et droits (comme la natation, le vélo et la conduite); et des problèmes de traitement mental et social qui deviennent plus apparents avec l’âge, avec des problèmes particulièrement évidents du premier cycle du secondaire à l’âge adulte.

quelles sont les recherches en cours?,

la mission du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales sur le cerveau et le système nerveux et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. Le NINDS mène et soutient un large éventail d’études qui explorent les mécanismes complexes du développement normal du cerveau. La recherche financée par NINDS comprend des études pour comprendre les causes génétiques de L’ACC, ainsi que pour comprendre comment les résultats de l’imagerie par résonance magnétique peuvent aider à prédire les résultats et la réponse au traitement.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews