Existem muitos tipos de linfomas cutâneos. Classificá-los pode ser confuso (mesmo para muitos médicos) porque muitos deles não são muito comuns.
O sistema principal utilizado para classificar o linfoma da pele é da Organização Mundial de Saúde (OMS), que foi atualizada pela última vez em 2016., Baseia-se principalmente em:
- Se o linfoma começa em linfócitos T (células T) ou linfócitos B (células B)
- Como o linfoma parece sob o microscópio
- Se certas proteínas em células de linfoma (com base em testes de laboratório)
T-célula de pele linfomas
a Maioria pele linfomas são células T linfomas. Estes são por vezes chamados linfomas das células T cutâneas (CTCLs).fungoides da micose: quase metade de todos os linfomas cutâneos são fungoides da micose (MF). MF pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas a maioria das pessoas que a recebem estão em seus 50 ou 60 anos., Os homens têm quase o dobro da probabilidade das mulheres desenvolverem este linfoma. o primeiro sinal desta doença é uma ou mais lesões lacrimais, escamosas e vermelhas (áreas anormais) na pele. As lesões em MF podem fazer muita comichão. Muitas vezes estas lesões são o único sintoma de MF. Mas em algumas pessoas a doença pode progredir para tumores mais sólidos e elevados na pele (chamados placas). Porque MF pode ser confundido com outros problemas de pele, pode ser difícil de diagnosticar no início. Várias biópsias das lesões podem ser necessárias antes do diagnóstico ser confirmado.,
ao longo do tempo, MF pode se espalhar através da pele ou invadir gânglios linfáticos e órgãos como o fígado. Em muitas pessoas esta doença cresce lentamente, mas às vezes pode crescer mais rapidamente, especialmente em pessoas mais velhas. Algumas pessoas com MF desenvolvem síndrome de Sezary.variantes raras de MF incluem MF foliculotrópico, reticulose pagetóide e pele frouxa granulomatosa.síndrome Sezary (SS): esta é muitas vezes considerada como uma forma avançada de fungoides da micose, mas estas são na verdade doenças diferentes. Na SS, A maior parte ou toda a pele é afectada, em vez de apenas manchas de pele., As pessoas com SS normalmente têm uma erupção cutânea vermelha escamosa e com comichão que pode parecer uma queimadura solar grave. Isto é chamado eritroderma generalizado. A pele é frequentemente espessada. As células linfomas, chamadas células Sezares, podem ser encontradas no sangue (bem como nos gânglios linfáticos).enquanto que MF é geralmente de crescimento lento, SS tende a crescer e se espalhar mais rápido, e é mais difícil de tratar. As pessoas com SS também muitas vezes enfraqueceram ainda mais o sistema imunológico, o que aumenta o risco de infecções graves.,
leucemia de células T adultas-linfoma( ATLL): este tipo raro de linfoma de células T é mais provável de começar noutras partes do corpo, mas pode, por vezes, ser confinado à pele. Está ligada à infecção pelo vírus HTLV-1 (embora a maioria das pessoas infectadas com este vírus não tenham linfoma). É muito mais comum no Japão e nas ilhas do Caribe do que em outras partes do mundo. Este linfoma muitas vezes cresce rapidamente, mas em alguns casos avança lentamente, ou mesmo encolhe por si só por um tempo.,
linfoma cutâneo primário anaplástico de grandes células( ALCL-C): este linfoma geralmente começa como um ou alguns tumores na pele, que podem variar em tamanho. Alguns destes podem abrir – se (ulceração).
A maioria das pessoas com esta doença tem 50 ou 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. É encontrada pelo menos duas vezes mais frequentemente em homens do que em mulheres. Na maioria dos casos, não se espalha para além da pele, e o prognóstico (outlook) é muito bom.papulose Linfomatóide: esta é uma doença benigna e de crescimento lento que muitas vezes vem e vai por conta própria, mesmo sem tratamento., Na verdade, alguns médicos pensam nele não como um linfoma, mas sim como uma doença inflamatória que pode progredir para um linfoma. Mas sob um microscópio, tem características que se parecem com ALCL cutâneo primário.a papulose Linfomatóide começa muitas vezes como várias grandes lesões tipo borbulhas que podem se abrir no meio.
esta doença é observada em pessoas mais jovens com maior frequência do que outros linfomas da pele das células T, com uma idade média de cerca de 45 anos. Os homens têm esta doença mais vezes do que as mulheres.,esta doença desaparece muitas vezes sem tratamento, mas pode levar de alguns meses a muitos anos para desaparecer completamente. A papulose linfomatóide não se espalha para órgãos internos e não é fatal. Raramente, algumas pessoas com esta doença de pele desenvolver outro tipo, mais grave de linfoma.linfoma de células T subcutâneo: este linfoma raro invade as camadas mais profundas da pele, onde provoca a formação de nódulos (nódulos). Na maioria das vezes estes estão nas pernas, mas eles podem ocorrer em qualquer lugar do corpo. Este linfoma afeta todas as idades e ambos os sexos igualmente., Geralmente cresce lentamente e tende a ter uma boa perspectiva.linfoma Extranodal NK / células T, tipo nasal: este tipo raro de linfoma pode iniciar-se em células T ou noutros linfócitos conhecidos como células matadoras naturais (NK). Normalmente começa no nariz ou seios nasais, mas às vezes pode começar na pele. Este linfoma tem sido ligado à infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), e é mais comum na Ásia, América Central e América do Sul. Tende a crescer rapidamente.,
linfoma primário cutâneo periférico das células T, subtipos raros: este é um grupo de linfomas cutâneos raros que não se encaixam em nenhuma das categorias acima. Existem vários tipos.linfoma primário cutâneo gama / delta de células T desenvolve-se como placas espessadas (lesões levantadas) ou tumores reais, principalmente na pele dos braços e pernas, mas às vezes nos intestinos ou revestimento do nariz. Este tipo de linfoma tende a crescer e se espalhar rapidamente., linfoma citotóxico citotóxico citotóxico epidermotrópico primário cutâneo CD8+ agressivo desenvolve-se à medida que manchas, nódulos e tumores se abrem no meio. Este tipo de linfoma pode, por vezes, parecer micose fungoides, mas uma biopsia pode distingui-los. Este linfoma tende a crescer e se espalhar rapidamente.
linfomas cutâneos de células B
estes linfomas são por vezes referidos como linfomas cutâneos de células B (CBCLs).linfoma primário cutâneo marginal da Zona B-cell: este é um linfoma de crescimento muito lento que é geralmente curável., Na Europa (mas não nos Estados Unidos), está por vezes ligada a uma infecção por Borrelia, o germe que causa a doença de Lyme.este linfoma pode ocorrer em qualquer idade, embora tenha tendência a ocorrer mais frequentemente em adultos mais velhos. Aparece como lesões cutâneas que são vermelhas a purplish grandes borbulhas, placas (levantadas ou diminuídas, lesões planas), ou nódulos (bumps) nos braços ou na parte superior do corpo. Pode haver apenas uma lesão, mas pode haver algumas. linfoma primário do centro folicular cutâneo: este é o linfoma da pele com células B mais comum. Tende a crescer lentamente., As lesões iniciais são grupos de borbulhas vermelhas, nódulos ou placas que se formam no couro cabeludo, testa ou parte superior do corpo. Menos frequentemente são encontrados nas pernas. Às vezes as borbulhas crescem em nódulos.este tipo de linfoma é tipicamente encontrado em adultos de meia-idade. Ele tende a responder bem à terapia de radiação, e a maioria dos pacientes têm uma excelente perspectiva.
Linfoma Cutâneo primário difuso de grandes células B, tipo de perna: este é um linfoma de crescimento rápido que começa como nódulos grandes, principalmente nas pernas inferiores. Ocorre na maioria das vezes em pessoas mais velhas, e é mais comum em mulheres do que homens., Em algumas pessoas, este linfoma se espalha para os gânglios linfáticos e órgãos internos, causando problemas graves.
estes linfomas requerem frequentemente um tratamento mais intensivo. A perspectiva é melhor se houver apenas uma lesão no momento do diagnóstico.
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