hipoplásica do coração esquerdo é um tipo raro de doença cardíaca congénita. É mais comum em machos do que em fêmeas.tal como acontece com a maioria dos defeitos cardíacos congénitos, não há causa conhecida. Cerca de 10% dos bebês com síndrome hipoplásica do coração esquerdo também têm outros defeitos de nascença. Ele também está associado com algumas doenças genéticas como síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen, trissomia 13 e 18.,

O problema se desenvolve antes do nascimento, quando o ventrículo esquerdo e de outras estruturas não crescerem adequadamente, incluindo o:

  • Aorta (o vaso sanguíneo que leva sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo para o todo o corpo)
  • Entrada e saída do ventrículo esquerdo
  • Mitral e aórtica

Isso faz com que o ventrículo esquerdo e a aorta, mal desenvolvido, ou hipoplasia. Na maioria dos casos, o ventrículo esquerdo e aorta são muito menores que o normal.em bebés com esta doença, o lado esquerdo do coração é incapaz de enviar sangue suficiente para o corpo., Como resultado, o lado direito do coração deve manter a circulação tanto para os pulmões como para o corpo. O ventrículo direito pode suportar a circulação tanto para os pulmões quanto para o corpo por um tempo, mas esta carga de trabalho adicional eventualmente faz com que o lado direito do coração para falhar.a única possibilidade de sobrevivência é uma ligação entre o lado direito e o lado esquerdo do coração, ou entre as artérias e artérias pulmonares (os vasos sanguíneos que transportam sangue para os pulmões)., Os bebês são normalmente nascem com duas dessas conexões:

  • Foramen ovale (um buraco entre o direito e o átrio esquerdo)
  • persistência do Canal arterial (um pequeno vaso sanguíneo que se conecta a aorta para a artéria pulmonar)

Ambas estas ligações normalmente fechar no seu próprio poucos dias após o nascimento.em bebés com síndrome do coração esquerdo hipoplástico, o sangue que deixa o lado direito do coração através da artéria pulmonar passa pelo canal arterial até à aorta. Esta é a única maneira de o sangue chegar ao corpo., Se o canal arterial é permitido fechar em um bebê com síndrome hipoplásica do coração esquerdo, o bebê pode morrer rapidamente porque nenhum sangue será bombeado para o corpo. Os bebés com síndrome hipoplásica do coração esquerdo são normalmente iniciados com um medicamento para manter o canal arterial aberto.

Porque há pouco ou nenhum fluxo de saída do coração esquerdo, o sangue voltar para o coração dos pulmões precisa passar pelo forame oval ou uma comunicação interatrial (um buraco ligar a coleta de câmaras nos lados esquerdo e direito do coração) de volta para o lado direito do coração., Se não houver foramen ovale, ou se for muito pequeno, o bebê pode morrer. Os bebés com este problema têm o buraco entre as aurículas aberto, quer com cirurgia, quer com um tubo fino e flexível (cateterização cardíaca).