Em pacientes pediátricos AI é uma condição rara e a sua verdadeira incidência é desconhecida; enquanto que mais de 80% dos casos de PAI, em adultos, são doenças auto-imunes, a causa mais frequente do PAI em crianças é a hiperplasia Adrenal Congênita (CAH), principalmente devido ao 21-hydroxylase de deficiência. A adrenalite autoimune é a segunda principal causa de PAI nos jovens, sendo responsável por 12.,7% de todos os casos, com prevalência aumentando durante a segunda metade da segunda década de vida . Embora auto-imune, doença de Addison maioria das vezes ocorre esporadicamente, pode ocorrer como um componente auto-imune polyendocrinopathy síndromes, que consiste de uma constelação de doenças como a candidíase e condições auto-imunes (hipotireoidismo, hipoparatireoidismo, a insuficiência ovariana, vitiligo, gastrite, diabetes mellitus tipo 1, hepatite), que deve ser suspeitada e descartada na presença de aquisição de insuficiência adrenal em crianças .,o diagnóstico de IA em crianças e jovens pode ser um desafio, especialmente para a forma crônica da doença, pois apresenta sintomas vagos e não específicos. a apresentação clínica da IA crónica inclui fadiga, perda de peso, náuseas, vómitos, dor abdominal, desejo de sal, dores musculares e nas articulações. Sinais mais específicos são hipotensão e hiperpigmentação da pele; esta última é geralmente mais proeminente nas mucosas e em áreas expostas ao sol ou em pontos de pressão tais como cotovelos e joelhos, e resulta da activação aumentada dos receptores da melanocortina 1 da pele ., Em hiposurrenalismo congênito hiperpigmentação da pele pode aparecer tão cedo quanto no final do primeiro mês de vida, mas geralmente aparece após 4 meses, portanto, em pacientes com doença de início recente, estas alterações na pigmentação pode não estar presente .

em nosso paciente o diagnóstico inicial de SIADH parecia improvável devido à presença de síncope e tonturas em pé, aumento da sede, sem aumento de peso e saída urinária normal.,

de notar, a ausência de hipercaliemia e hipoglicemia não exclui a insuficiência supra-renal, por isso a apresentação inicial com hiponatremia e sódio urinário elevado pode realmente imitar SIADH .a gastroenterite e a SIADH são os diagnósticos incorrectos notificados mais frequentemente nos casos de IA. Embora a substituição de fluido intravenoso no Suspeito de uma gastroenterite seria de benefício, a restrição de fluido devido a um diagnóstico errado de SIADH pode ser prejudicial e até potencialmente ameaçador de vida.o succinato de sódio da hidrocortisona intravenosa é urgentemente necessário para a terapêutica., A dose única é de 25 mg para lactentes e crianças pequenas, 50 mg para crianças (3-12 anos de idade) e 100 mg para crianças mais velhas. Depois disso, deve administrar-se a mesma quantidade total em doses divididas em intervalos de 6 horas durante as primeiras 24 horas .uma solução intravenosa de glucose a 5% em solução salina a 0, 9% deve ser administrada para corrigir a hipoglicemia e a hiponatremia. Uma rápida correcção da hiponatremia grave pode causar mielinólise Pontina e até mesmo morte .após Resolução da fase aguda, a terapêutica oral de manutenção ao longo da vida com hidrocortisona (8–12 mg/m2 por dia) e fludrocortisona (0, 05-0.,2 mg por dia) se estiver presente deficiência de aldosterona, é necessário fazê-lo.a hidrocortisona Intramuscular pode ser necessária, aumentando duas ou três vezes a dose durante episódios de stress, se o doente não for capaz de tomar o tratamento por via oral.