1. Apresentação do caso

uma mulher caucasiana de 58 anos apresentou-se na sala de emergência com queixas de uma dor de cabeça intensa, difusa e latejante, sem radiação, que piorou ao sentar-se ou assumir uma posição de pé e foi parcialmente aliviada ao deitar-se. Ela tinha estado bem até algumas semanas antes, quando ela notou episódios semelhantes, mas mais leves, de dor de cabeça intermitente e visão turva transitória. Ela também relatou palpitações ocasionais. A revisão dos sistemas foi negativa., A história clínica anterior foi significativa para a hipertensão e a diabetes mellitus tipo 2 mal controlada (DM), ambas diagnosticadas há mais de 10 anos. Os seus medicamentos incluíram glipizida, metformina e hidroclorotiazida. Ela relatou má conformidade com seus medicamentos e não teve um acompanhamento de cuidados primários por um longo tempo. Não houve histórico familiar de enxaquecas ou enxaquecas., Seu exame físico inicial foi notável para uma pressão arterial elevada de 196/94 mmHg supino, 208/98 mmHg sentado e 236/118 mmHg de pé, e para uma frequência cardíaca de 85, 88 e 96 batimentos por minuto, respectivamente. Algumas medições subsequentes da pressão arterial manual obtidas em ambos os braços foram consistentes com o aumento ortostático da pressão arterial. O exame fundoscópico revelou estreitamento arteriolar ligeiro (grau 1). O resto do exame sistêmico foi em grande parte normal., Ela recebeu labetalol intravenoso e morfina nas urgências e relatou um ligeiro alívio nos sintomas da dor de cabeça. A pressão arterial repetida foi de 178/90 mmHg (supino) e 204/96 mmHg (sentado). Os estudos laboratoriais de rotina, incluindo hemograma, painel metabólico básico e testes da função hepática, não foram relevantes, excepto os níveis séricos aleatórios de glucose de 190 mg/dL e a taxa de filtração glomerular de 58 mL/min/1, 73 m2, sugerindo doença renal crónica de grau-3. O raio-X ao tórax e o electrocardiograma não foram nada comuns., A tomografia computadorizada (CT) da cabeça e a ressonância magnética (MRI) da cabeça e do pescoço no momento da admissão foram banais. Em vez de sua hemodinâmica labial, ela foi posteriormente admitida na unidade de cuidados intensivos para um acompanhamento mais próximo., Durante a sua estada, ela continuou na sua casa doses de hidroclorotiazida e foi iniciado em outros oral de medicamentos anti-hipertensivos, incluindo o lisinopril, metoprolol e amlodipina, que gradualmente foram tituladas para o melhor regime de dose ao longo de dois dias (e o labetalol IV foi gradualmente parado); no entanto, o controle da pressão arterial manteve-se pobre, apesar de quatro medicamentos anti-hipertensivos e paciente continuou a experiência significativa ortostática flutuações (aumento) de sua pressão arterial associada a sintomas.,a continuação do diagnóstico revelou um perfil normal da função tiroideia e níveis séricos de cortisol. A HbA1c foi de 11%. O ecocardiograma transorácico (TTE) não foi notável, excepto evidência de regurgitação mitral ligeira e hipertrofia ventricular esquerda. Os níveis urinários de catecolamina de 24 horas foram obtidos como parte do trabalho para a hipertensão resistente, que voltou dentro do intervalo de referência normal: norepinefrina, 60 µg; epinefrina, 3 µg; normetanefrina, 284 µg; e metanefrina, 124 µg., O plasma níveis de catecolamina também estavam dentro da faixa normal e demonstrou um adequado aumento com alteração postural: Com o paciente, depois de descansar por 30 minutos na posição supina e após estar o tempo de 5 e 10 min, níveis de noradrenalina foram de 0,78, 1.39, e 1,37 nmol/L (normal em repouso, de 0,7–3.9 nmol/L), respectivamente, e a adrenalina níveis foram 84, 89, e 56 pmol/L (normal em repouso, <270 pmol/L). Os níveis urinários de ácido 5-hidroxiindoleacético (5-HIAA) de 24 horas foram normais (5 mg)., Os níveis plasmáticos de aldosterona, a actividade da renina plasmática e a relação aldosterona/renina foram normais em posição de repouso supino (4 ng/dL, 0, 8 ng/mL/h e 5 ng/dL por ng / (mL–h), respectivamente). A imagiologia por ressonância magnética/angiografia (IRM / a) do abdómen realizada para excluir uma causa renovascular de hipertensão resistente mostrou evidência de apenas um pequeno quisto renal direito simples., Um teste de pressão a frio em supino revelou um aumento moderado da pressão arterial sistólica e diastólica: a pressão arterial aumentou de 162/84 (valor basal) para 188/102 e 180/96 mm Hg a 1 e 2 minutos, respectivamente, de imersão manual em água fria gelada. A monitorização hemodinâmica minimamente invasiva feita através de um sensor Flo Trac revelou uma alteração postural marcada na pressão arterial: 146/90 (supino), 170/98 (sentado) e 178/102 mmHg (em pé). Isto foi, respectivamente, associado a alterações na potência cardíaca (5, 8, 6, 2 e 5.,9 L/min); frequência cardíaca (84, 88 e 92/min) e resistência vascular sistêmica (SVR) (1428, 1584 e 1704 estrondo/mc5). Os resultados da monitorização hemodinâmica sugeriram uma contribuição significativa pela RVM principalmente aumentada em direção à hipertensão ortostática ao invés de uma resposta à redução transitória na saída cardíaca. Também sugeria uma rara hipersensibilidade aos receptores alfa-adrenérgicos.,

foi posteriormente iniciada com uma dose baixa de clonidina com o objectivo de oferecer um efeito simpaticolítico central: causou uma redução significativa da pressão arterial para o intervalo de 130-160 / 80-100 mm Hg, com um aumento ortostático persistente mas menos grave da sua pressão arterial que variou de cerca de 12 a 20 mm Hg. Ela também relatou alívio moderado em sua dor de cabeça. Prazosina foi posteriormente adicionado ao regime terapêutico, o que causou uma melhoria marcada tanto na dor de cabeça como nas variações da pressão arterial., Foi-lhe oferecida uma referência para testes da função nervosa Autónoma farmacológica para o sistema cardiovascular, que foi, no entanto, diminuído pela paciente, dada a sua resposta clínica significativa ao regime de tratamento.a pressão arterial manteve-se estável (variando entre 130-146/70-90 mmHg), com variações ortostáticas mínimas na pressão arterial variando entre 10-15 mmHg. Ela estava assintomática no momento da alta.