DISCUSSÃO

Recidivante polychondritis foi descrita pela primeira vez por Jaksch-Wartenhorst em 1923, e o termo “recidivante polychondritis” foi usado pela primeira vez por Pearson et al. em 1960, na sua série de casos (3). Desde então, a informação sobre o espectro clínico, patogênese e gestão tem crescido consideravelmente. É uma condição rara, com uma incidência anual estimada em 3,5 casos por milhão numa determinada área (1). A idade máxima de início é a quinta década de vida, embora os casos tenham sido relatados em ambos os extremos (3)., Apesar de sua etiologia desconhecida, a patogênese parece ser uma reação imunológica ao colágeno tipo II, e estudos têm mostrado a associação de ambas as alterações de imunidade celular e resposta anormal do autoanticorpo em Pr (1).o envolvimento auricular e vestibular está presente na maioria dos doentes. Devido à inflamação na porção cartilaginosa do pinna, dor, descoloração, ou sensibilidade nesta área é frequentemente visto como o sintoma inicial., Como em nosso paciente, após repetidos ataques, a estrutura cartilaginosa da orelha é danificada e assume uma aparência nodular ou verrucosa, perde forma, e torna-se macia e flácida (1, 3). Ocasionalmente ocorrem sintomas de disfunção vestibular, bem como deficiência auditiva. A dor articular é a segunda característica clínica mais comum do PR. Embora qualquer articulação possa estar envolvida, metacarpophalangeal, interfalangeal proximal, e articulações do joelho são as mais comumente afetadas. No nosso caso, as articulações do joelho foram repetidamente afetadas durante o curso da doença, sem qualquer destruição., O envolvimento conjunto no PR é geralmente episódico, oligoartrite assimétrica não aerossiva, ou poliartrite e dura por várias semanas (1). O envolvimento do trato respiratório também é visto com frequência. A condrite Nasal pode inicialmente causar dor e sensibilidade, e o processo inflamatório repetido pode destruir a cartilagem nasal levando a uma deformidade no nariz de sela (3). O envolvimento laringotraqueal por PR é uma das principais causas de morbilidade e mortalidade e é observado em cerca de 50% dos pacientes (1)., As complicações incluem a destruição da cartilagem da tiróide, colapso agudo das vias aéreas superiores, e obstrução que requer a traqueostomia de emergência. O envolvimento Cardiovascular é observado em 24 a 52% dos casos, e é a segunda causa de morte mais frequente em pacientes com PR. As características variam muito e podem incluir vasculite, doenças cardíacas valvulares, e distúrbios do ritmo (3). Embora o envolvimento renal não seja frequente em PR, é potencialmente letal. Pode ser uma parte de uma doença associada (por exemplo, Les ou vasculite) ou pode ser principalmente devido à própria doença. = = Ligações externas = = , podem ocorrer, durante o período de PR (1), esclerite, Episclerite e conjuntivite) e sintomas dermatológicos (por exemplo, eritema nodoso, eritema multiforme, paniculite, púrpura, livedo reticularis e anomalias neurológicas múltiplas consistentes com vasculite). Em cerca de 30% dos casos, é detectada uma associação com outras doenças, especialmente vasculite sistémica ou síndrome mielodisplática (3).o diagnóstico de PR deve basear-se apenas nos resultados clínicos. Os critérios descritos por McAdam et al. (4) foram utilizados para confirmar o diagnóstico de PR (4)., Como os sintomas iniciais são muitas vezes não-específicos, o diagnóstico pode ser atrasado, com o atraso médio da primeira apresentação para o momento do diagnóstico sendo estimado em 2,9 anos (1). O papel das investigações laboratoriais é puramente de apoio e para excluir outras doenças sistémicas relacionadas ou associadas. Além disso, o exame histopatológico pode não ser útil uma vez que nenhum resultado de biópsia é patognomônico de PR.

devido à raridade relativa do PR, a estratégia de tratamento ainda é em grande parte empírica e precisa ser baseada em relatórios de casos., Os sintomas menos graves, tais como a condrite auricular ou nasal ligeira e a artralgia, são geralmente tratados com fármacos anti-inflamatórios não esteróides. A doença que põe em Risco Os órgãos, incluindo poliquondrite grave, envolvimento ocular ou laringotraqueal, vasculite sistémica e glomerulonefrite, requerem corticosteróides sistémicos e imunossupressores diferentes, tais como metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina e micofenolato de mofetil (1, 3)., Após a adição de metotrexato (15 mg/semana) ao regime de tratamento devido à fraca resposta aos esteróides em nossos pacientes, ele estava livre de episódios durante seu acompanhamento de um ano. Dada a teoria auto-imune da etio-patogênese da PR, uma série de biólogos também estão sendo usados cada vez mais em pacientes que não respondem a outra terapia médica com resultados favoráveis (3). No entanto, numa revisão sobre os biólogos em PR, concluiu-se que a experiência com os biólogos em PR é muito limitada e que a sua eficácia real e as suas indicações precisam de ser melhor definidas (5).,

O prognóstico varia de acordo com envolvimentos. A maioria dos doentes com PR manifesta um curso flutuante com episódios inflamatórios intermitentes. Com a melhor gestão das complicações associadas ao PR, a sobrevivência melhorou de 55% em 10 anos em 1986 para 94% no final de oito anos em 1998 (1).em conclusão, o PR é uma doença rara, multisistema e potencialmente fatal. Uma maior sensibilização para a doença pode ter um impacto considerável no curso desta doença multi-sistólica relativamente rara.