Linear morphea da testa (pt golpe de sabre)
Kristen Miller, MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
o Dermatology Online Journal 18 (12): 22

O Ronald O. Perelman do Departamento de Dermatologia da New York University School of Medicine, de Nova York, Nova York

Resumo

Linear morphea da testa ou do pt golpe de sabre (ECDS) é uma variante incomum de morphea. Normalmente ocorre em crianças, embora existam casos de ECDS adultos como relatado aqui., O ECDS tem uma distribuição específica no couro cabeludo frontal e na testa e é geralmente unilateral. A esclerose em lesões ECDS pode invadir profundamente para envolver músculos e ossos subjacentes e pode existir no mesmo espectro clinicopatológico como a síndrome de Parry-Romberg. O envolvimento extracutâneo é frequente, com os achados neurológicos e oftalmológicos ocorrendo mais frequentemente. A etiologia do ECDS não é clara, mas pode ser de origem auto-imune. A questão de saber se a infecção por Borrelia também desempenha um papel continua a ser controversa., A evidência actual suporta o tratamento de primeira linha com metotrexato e glucocorticóides orais seguidos de fototerapia e micofenolato de mofetil.

História

Figura 1 Figura 2

de 65 anos, homem, inicialmente, para a Dermatologia Clínica na Administração de Veteranos do Porto de Nova York Sistema de Cuidados de Saúde, Manhattan Campus com oito meses, e a história de um hypopigmented, linear placa na testa., A lesão estendeu-se da linha do cabelo até ao meio da testa, com uma lesão adicional, menor e isolada adjacente à sobrancelha esquerda. Ele relatou prurido ocasional no local, mas foi assintomático. Ele relatou aplicar Aquaphor diariamente na área sem melhorias. Não havia lesões no corpo e ele negou qualquer trauma prévio na área. O paciente negou uma história pessoal ou familiar de tecido conjuntivo ou doenças auto-imunes. Ele negou dores de cabeça, alterações de visão e histórico de convulsões., O doente foi inicialmente tratado com 100 mg de doxiciclina duas vezes por dia, bem como com pomada de clobetasol, mas a doxiciclina foi interrompida após um mês devido a efeitos secundários gastrointestinais.

exame físico

uma placa linear hipopigmentada, insaturada e atrófica estava localizada na área paramediana esquerda da testa. Estendeu-se aproximadamente 4 cm da linha do cabelo até o meio da testa. Uma segunda placa, menor, isolada hipopigmentada, insaturada e atrófica estava localizada abaixo da placa linear na glabela esquerda.,

dados laboratoriais

uma contagem sanguínea completa foi normal. Os títulos de anticorpos anti-nucleares, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB foram negativos. A electroforese das proteínas séricas estava normal.

Histopatologia

Figura 3 Figura 4

Há um escasso infiltrado linfóide infiltrar-se, com raras células plasmáticas e um hypocellular, esclerótica derme.,

Discussion

Linear morphea of the forehead or en coup de sabre (ECDS) is an unusual variant of morphea. A morfea tem uma incidência anual estimada de 2, 7 por 100. 000 habitantes, embora esta incidência tenha aumentado ligeiramente desde os anos 60.a Morfea é dividida em subgrupos que se baseiam no aspecto clínico e na distribuição. A morfeia da placa é a forma mais comum, com aproximadamente 56% dos doentes nesta categoria. A morfeia Linear ocorre em 20 por cento dos pacientes, enquanto a morfeia generalizada e profunda afeta 13 e 11 por cento, respectivamente .,

ECDS é uma variante da morfeia linear com uma distribuição específica nos aspectos frontais do couro cabeludo. Morfea tem uma ligeira predominância feminina que parece ser verdadeira para ECDS. O ECDS geralmente se apresenta na infância, com uma idade mediana no início de aproximadamente dez anos, embora existam casos adultos .

ECDS inicialmente aparece como um traço linear e eritematoso que progride para uma placa insaturada, que pode ter um anel violáceo distinto circundante em lesões precoces., É tipicamente unilateral e mais comumente localizado em uma distribuição paramediana na testa, mas casos bilaterais têm sido relatados. Pode estender-se da linha frontal do cabelo para baixo na face. As lesões são tipicamente únicas, mas podem ocorrer múltiplas lesões . Vários relatórios sugerem que ECDS também podem seguir um padrão dermatomal ou Blaschkoid . Acredita-se que a Morphea seja uma doença em grande parte auto-limitada, com uma fase ativa que dura aproximadamente três a cinco anos, seguida de Subsequente resolução lenta da esclerose, embora o curso é variável., a síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progressiva) pode ter manifestações cutâneas semelhantes às observadas na ECDS. No entanto, ele tipicamente exibe pequena a nenhuma esclerose cutânea. Estas entidades podem coexistir em 20 a 37 por cento dos pacientes, o que é maior do que o observado com outras variantes de morfea. A relação entre ECDS e síndrome de Parry-Romberg é controversa. Alguns autores defendem uma patogênese comum e acreditam que essas entidades existem em um espectro clínico, enquanto outros acreditam que são condições separadas e distintas ., em contraste com a placa e morfeia generalizada, mas semelhante à síndrome de Parry Romberg, as lesões ECDS podem envolver músculo e osso subjacentes. Ocasionalmente a esclerose pode progredir para envolver as meninges e o parênquima cerebral, o que leva a sequelas neurológicas. Em doentes com ECDS e/ou síndrome de Parry-Romberg, as convulsões são a manifestação neurológica mais frequentemente notificada e ocorrem em 73 por cento dos doentes com sintomas neurológicos. Os défices neurológicos focais, pelo contrário, são relativamente raros., Foi recomendado um estudo de imagiologia por ressonância magnética com aumento de gadolínio para todos os doentes com ECDS e sintomas neurológicos . Também podem existir achados oftalmológicos. Os achados extracutâneos parecem ocorrer mais frequentemente em crianças .

A etiologia do ECDS não é clara, embora um corpo crescente de evidências sugira uma origem auto-imune, que possivelmente é iniciada por um gatilho ambiental, como trauma local na pele., Uma grande percentagem de doentes com ECDS têm títulos elevados de um ou mais auto-anticorpos, mais frequentemente anticorpos anti-nucleares (ANA) e anticorpos anti-cadeia de ADN (ssDNA). Menos comumente, o fator reumatóide, anticorpos anti-histona, anticorpos antifosfolípidos, anticorpo receptor Anti-Fcy, e anticorpo anti-topoisomerase IIa são elevados, mas estes ocorrem mais tipicamente na morfeia generalizada. Nenhum autoanticorpo parece estar relacionado com a actividade da doença . a questão de saber se Borrelia burgdorferi desempenha ou não um papel na patogênese da morfeia é controversa., Alguns autores acreditam que as lesões morfológicas primitivas imitam a morfologia do eritema crônico migrans, enquanto as lesões em estágio tardio são semelhantes às atroficanas da acrodermatite crônica. Além disso, existem relatos de casos de morphea que responde a antimicrobianos, tais como antimalários e penicilina . Embora vários estudos tenham relatado uma associação positiva entre infecção Borrelia e morfeia, muitos outros não encontraram evidência de infecção Borrelia em lesões morféias. Uma razão para isso pode ser a falta de sensibilidade para a detecção de Borrelia com as técnicas moleculares atuais., Outra teoria é que apenas certas espécies, como Borrelia garinii ou Borrelia afzelii, são capazes de induzir a morfeia. No entanto, até à data, nenhum grande estudo encontrou evidências confirmatórias de espécies de Borrelia em lesões morfeares . foram propostos múltiplos tratamentos para a morfeia. As evidências sugerem que a intervenção precoce durante a fase ativa das lesões proporciona o maior benefício e que a modalidade de tratamento deve, em parte, ser determinada pela profundidade da lesão., Para ECDS e morfeia linear, uma revisão da literatura recomenda o uso inicial de metotrexato e glucocorticóides sistêmicos, seguidos de UVA1, fotocemoterapia PUVA, fototerapia UVB de banda estreita , ou micofenolato de mofetil . Outras opções de tratamento apoiadas por ensaios aleatorizados ou prospectivos incluem tacrolimus tópico, análogos tópicos de vitamina D em associação com glucocorticóides tópicos e imiquimod . 1. Peterson LS, et al. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
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