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O que é pemphigus foliaceus?

a família pemphigus são doenças raras com formação de vesículas auto-imunes que afectam a pele e as membranas mucosas. Pemphigus foliaceus é uma forma rara relativamente benigna de pemphigus. Na Nova Zelândia pemphigus foliaceus é mais frequentemente encontrado do que seu parente mais sério pemphigus vulgaris, embora em todo o mundo pemphigus vulgaris é mais comum. O Pemphigus foliaceus caracteriza-se por lesões com formação de vesículas na pele de outra forma saudável. As bolhas tendem a formar-se quando a pele é esfregada (sinal de Nikolsky)., Atualmente, existem seis subtipos:

• Pênfigo eritematoso sistêmico
• Pemphigus herpetiforme
• Endêmicas pemphigus foliaceus
• IgA pemphigus foliaceus
• Paraneoplastic pemphigus foliaceus
• induzida por Drogas pemphigus foliaceus

Que fica pemphigus foliaceus?Pemphigus foliaceus afeta pessoas de todas as raças, idade e sexo. Aparece mais comumente entre as idades de 50-60 anos.quais as causas do pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus é uma doença auto-imune, o que basicamente significa que o sistema imunitário de um indivíduo começa a reagir contra o seu tecido.as células dos blocos de construção da epiderme são chamadas queratinócitos. Estas células são cimentadas juntas em pontos pegajosos especiais chamados desmossomas. Em pemphigus foliaceus, os autoanticorpos ligam-se a uma proteína chamada desmogleína-1, que é encontrada nos desmossomas nos queratinócitos perto do topo da epiderme. O resultado é que os queratinócitos de superfície se separam uns dos outros, e são substituídos por fluido: o blister., Uma vez que o blister está muito próximo da superfície da pele, os blisters rompem facilmente. Na maioria dos casos, os auto-anticorpos são imunoglobulina tipo G (IgG), mas na IgA pemphigus, os auto-anticorpos são tipo A (IgA).Pemphigus foliaceus é por vezes provocado pela exposição solar.

pemphigus foliaceus endêmico ocorre na América do Sul, onde é comumente conhecido como Fogo selvagem. Parece ser desencadeada por um vírus transmitido por uma picada de insecto.,penicilamina, nifedipina, captopril, enalapril ou fármacos anti-inflamatórios não esteróides provocam mais frequentemente o pemphigus foliaceus induzido pelo fármaco. Se a droga for parada, há 50% de hipóteses de o pemphigus foliaceus desaparecer.quais são as características clínicas de pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus está confinado à pele, e há pouco ou nenhum envolvimento das membranas mucosas. Isto está em contraste com pemphigus vulgaris, onde pode haver um extenso envolvimento da membrana mucosa (boca, pálpebras, etc.).,o doente com pemphigus foliaceus está normalmente de boa saúde. Bolhas pequenas cheias de líquido primeiro formulário no tronco. Como eles se formam nas camadas superiores da epiderme, eles rompem muito facilmente, e apenas erosões podem ser vistos. Na face, couro cabeludo e tronco superior, as lesões são muitas vezes escamosas e crusty em uma base vermelha e inflamada. Pode sentir-se uma sensação de ardor ou dor localizada.Pemphigus erythematosus é uma variante que apenas afeta a face e sobrepõe-se com lupus erythematosus.como é diagnosticado pemphigus foliaceus?,o diagnóstico de

requer geralmente uma biópsia da pele, que mostra características típicas de queratinócitos separados arredondados (chamados células acantolíticas) dentro das bolhas nas camadas superiores da epiderme.

Pemphigus foliaceus é confirmado pela coloração directa da imunofluorescência das secções da pele para revelar anticorpos.em alguns casos, os anticorpos circulantes podem ser detectados através de um teste sanguíneo (teste de imunofluorescência indirecta).