O que é dermatite herpetiforme?a dermatite herpetiforme é uma doença imunobulosa rara mas persistente que tem sido associada à doença celíaca (a grafia Americana é celíaca), uma enteropatia sensível ao glúten.

o nome herpetiforme é derivado da tendência para bolhas aparecerem em aglomerados, assemelhando-se a herpes simplex. No entanto, a dermatite herpetiforme não é devida a infecção viral.dermatite herpetiforme é também conhecida como doença Duhring-Brocq.quem fica com dermatite herpetiforme?,

  • dermatite herpetiformis afecta predominantemente caucasianos com idades compreendidas entre os 15 e os 40 anos, mas pode ocorrer em indivíduos mais jovens ou mais velhos e noutras raças.existe uma relação de 2: 1 homem-mulher.mais mulheres com menos de 20 anos são afectadas do que os homens.existe uma predisposição genética com uma associação com antigénios leucócitos humanos (HLA) DQ2 e DQ8.alguns doentes têm antecedentes pessoais ou familiares de outras doenças auto-imunes, incluindo doença da tiróide, anemia perniciosa, diabetes tipo 1, vitiligo, doença de Addison e alopecia areata.,

o Que causa a dermatite herpetiforme?a dermatite herpetiforme e a doença celíaca são devidas à intolerância à fracção gliadina do glúten encontrada no trigo, no centeio e na cevada.

  • glúten desencadeia a produção de anticorpos IgA e um processo auto-imune que visa a pele e o intestino.na doença celíaca, o glúten causa inflamação intestinal resultando em diarreia, cansaço, perda de peso e desconforto abdominal.,
  • a maioria (> 90%) dos doentes com dermatite herpetiforme também têm enteropatia sensível ao glúten. Os sintomas gastrointestinais podem ser ligeiros a graves; alguns doentes permanecem sem sintomas.cerca de 15-25% dos doentes celíacos têm dermatite herpetiforme concomitante. Estes pacientes tendem a ter uma patologia intestinal mais grave em comparação com aqueles sem dermatite herpetiforme.quais são as características clínicas da dermatite herpetiforme?
    • dermatite herpetiforme tem uma distribuição simétrica.,as lesões mais comuns aparecem no couro cabeludo, ombros, nádegas, cotovelos e joelhos.é caracterizada por púrigo (pápulas com comichão extrema) e vesículas na pele normal ou avermelhada.muitas vezes aparecem em grupos ou aglomerados serpiginosos.as bolhas de
    • são frequentemente erodidas e incrustadas devido a riscos imediatos.a dermatite herpetiforme pode também apresentar-se inicialmente como petéquias digitais.podem ocorrer manchas vermelhas planas, placas e canais espessos semelhantes a outras condições inflamatórias da pele, tais como dermatite, sarna e urticária papular.,as lesões resolvem deixar hipopigmentação pós-inflamatória e hiperpigmentação.quais são as complicações da dermatite herpetiforme e da doença celíaca?,iated com doença celíaca:
      • ulcers aphthous e angular cheilitis actinic
      • pele Seca, unhas e cabelos anormalidades
      • problemas Dentários: fina de esmalte
      • problemas Neurológicos: ataxia (perda de equilíbrio), polineuropatia, epilepsia
      • problemas de Coração: pericardite e cardiomiopatia
      • abortos espontâneos Recorrentes (aborto espontâneo)
      • a gordura do fígado, resultando em testes de função hepática
      • *linfoma Não-Hodgkin (NHL)* afetando o intestino ou qualquer parte do corpo

      *O risco de NHL é maior entre os pacientes com dermatite herpetiforme., A adesão estrita à dieta sem glúten reduz esta rara mas grave complicação a longo prazo.como é diagnosticada a dermatite herpetiforme?a biópsia cutânea é normalmente necessária para confirmar a dermatite herpetiforme., A característica histológica aparições de dermatite herpetiforme são:

      • Subepidermal bolhas
      • Neutrófilos e eosinófilos células inflamatórias na dérmica papilas
      • Granulares de IgA depósitos nas papilas dérmicas na imunofluorescência direta

      na Tela para deficiências nutricionais

      os Pacientes com dermatite herpetiforme são comumente oferecidos os mesmos exames de sangue usado para pacientes com doença celíaca a tela para deficiências nutricionais., Estes incluem: contagem sanguínea completa, Testes da função hepática e cálcio sérico

      • ferro, zinco, vitamina B12 e folato

    • testes da função tiroideia

    anemia ligeira pode ser causada por deficiência de ferro ou ácido fólico (ou ambos) devido a má absorção associada a enteropatia sensível ao glúten. Os testes da função tiroideia são geralmente recomendados devido à associação entre a dermatite herpetiforme e a doença tiroideia.,

    de Diagnóstico de exames de sangue

    Específico de autoanticorpos testes para a dermatite herpetiforme são:

    • IgA anti-endomísio anticorpos
    • IgA transglutaminase tecidular de anticorpos, tTG
    • *IgA epidérmica anticorpos de transglutaminase, eTG (quando disponível)
    • IgA e IgG péptido de gliadina diamidado de anticorpos, dGP
    • IgA e IgG antigliadina composição
    • Total nível de IgA

    *Dermatite herpetiforme é associado com IgA com anticorpos dirigidos contra epidérmica transglutaminase (eTG), o que não é o caso na doença celíaca.,os resultados de fronteira podem ser difíceis de interpretar.a biopsia intestinal pequena a dermatite herpetiforme os doentes com resultados sanguíneos anormais costumam fazer uma pequena biopsia intestinal para confirmar enteropatia sensível ao glúten.esta é histologicamente caracterizada por atrofia das vilarejos do intestino delgado. Isto significa que, em vez de ser altamente complicado, o revestimento dos intestinos é liso e achatado.,

  • o intestino pode parecer normal devido ao tratamento (dieta livre de glúten e/ou medicação), ignorar lesões (a amostra foi retirada de um local não afetado) ou o intestino pode não ser afetado pela doença.

    • outros testes

    HLA haplótipo, um conjunto de variações de ADN, os testes podem revelar HLA-DQ2 ou HLA-DQ8. Isto está presente em quase todos os doentes com dermatite herpetiforme (e doença celíaca).qual é o tratamento para a dermatite herpetiforme?,

    dieta livre de Glúten

    a dieta livre de Glúten para toda a vida é fortemente recomendado em pacientes com dermatite herpetiforme, como:

    • Reduz a necessidade de medicação para controlar a dermatite herpetiforme
    • Melhora associado a enteropatia sensível ao glúten
    • Melhora a nutrição e a densidade óssea
    • Pode reduzir o risco de desenvolvimento de outras doenças auto-imunes
    • Pode reduzir o risco de linfoma intestinal

    Medicação

    A dapsona é o tratamento de escolha para a dermatite herpetiforme, como geralmente reduz a coceira no prazo de 3 dias.,

    • Dose varia de 25 mg a 300 mg / dia
    • Dapsona tem efeitos colaterais potenciais e monitoramento de requisitos
    • pode ser gradualmente desmamado fora aqueles que foram estável dieta livre de glúten

    Se intolerante ou alérgica a dapsona, a seguir podem ser úteis:

    • Ultra-potente esteróides tópicos
    • esteróides Sistémicos
    • a sulfapiridina (não disponível na Nova Zelândia)
    • Rituximab

    o Que é o resultado de dermatite herpetiforme?