esclerose múltipla (MS) é uma doença desmielinizante crônica adquirida relativamente comum envolvendo o sistema nervoso central, e é a segunda causa mais comum de disfunção neurológica em adultos jovens, após trauma 19. Caracteristicamente, e por definição, a esclerose múltipla é disseminada não só no espaço (ou seja, lesões múltiplas em diferentes regiões do cérebro), mas também no tempo (ou seja, as lesões ocorrem em momentos diferentes).são reconhecidas várias variantes clínicas, cada uma com resultados específicos de imagiologia e apresentação clínica., Eles incluem:

  • clássico esclerose múltipla (tipo de Charcot)
  • tumefactive esclerose múltipla
  • tipo de Marburg (aguda maligno)
  • Schilder (tipo difuso cerebral, esclerose múltipla)
  • Balo concêntricos esclerose

Este artigo preocupa-se principalmente com o clássico (tipo de Charcot) esclerose múltipla. As outras variantes são discutidas separadamente.

mportante, a neuromielite optica (doença Devic) foi considerada uma variante da esclerose múltipla, mas agora é reconhecida como uma entidade distinta, e é, portanto, também discutido separadamente.,

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Epidemiologia

A apresentação é, geralmente, entre a adolescência e a sexta década, com um pico de cerca de 35 anos de idade, 12,19. Há uma predileção feminina forte e bem reconhecida com uma razão F:M de aproximadamente 2:19.

esclerose múltipla tem uma distribuição geográfica fascinante: raramente é encontrada em regiões equatoriais (por exemplo, 15 por 100.000), com incidência aumentando gradualmente com a distância do equador (por exemplo, 250 por 100.000) 12,19.,

a apresentação clínica

a apresentação clínica é tanto altamente variável de forma aguda, como resultado da variação da localização da placa, bem como ao longo do tempo. Exemplos comuns de características clínicas incluem 23,24:

  • tronco cerebral e dos nervos cranianos envolvimento:
    • neurite óptica
    • oftalmoplegia internuclear (muitas vezes bilateral)
    • neuralgia trigeminal
    • diplopia (e.g.,>
    • cerca de 85% dos pacientes com hipercalcemia e remissão MS, eventualmente, insira uma secundária progressiva fase
  • primária progressiva
    • incomum (10% dos casos)
    • os pacientes não têm remissões, com deterioração neurológica sendo implacável
  • progressivo com recaídas
  • benigna da esclerose múltipla
    • 15 a 50% dos casos
    • definido como pacientes que permanecem funcionalmente ativo por mais de 15 anos

    • Como é evidente a partir desta lista, há uma sobreposição, e, em alguns casos, os pacientes podem deriva de um modelo para outro.,

    Após a apresentação os doentes têm frequentemente evidência de múltiplas lesões assintomáticas anteriores, e o diagnóstico de esclerose múltipla pode ser fortemente inferido. Noutros casos, os doentes apresentam a primeira placa. Isto é conhecido como síndrome clinicamente isolada (CIS) e nem todos os pacientes continuam a desenvolver esclerose múltipla.a síndrome radiologicamente isolada (RIS) é outra entidade baseada em resultados cerebrais de IRM que se descrevem como lesões acidentais de matéria branca sugestivas de em na imagiologia de um doente sem sintomas clínicos associados 17.,

    Diagnóstico

    O diagnóstico de esclerose múltipla requer a constelação de achados clínicos e de várias investigações (ver Mcdonald’critérios de diagnóstico de esclerose múltipla), incluindo 19:

    • típica história
    • bandas oligoclonais no LCR
    • imunoglobulina G em soro
    • anormal potencial evocado visual
    • MR imaging
    • falta de alternativa viável diagnóstico

    Patologia

    A exata etiologia é pouco conhecido, embora acredita-se ter genéticos e adquiridos contributiva componentes. Um agente infeccioso (ex., EBV), ou pelo menos um catalisador, tem sido suspeito por muito tempo devido à distribuição geográfica e presença de aglomerados de casos; no entanto, nenhum agente ainda foi firmemente confirmado. Alguns autores também sugeriram que a” insuficiência venosa crónica do cerebrospinal ” pode causar ou exacerbar a esclerose múltipla, mas esta teoria não foi provada por investigações adicionais 15.,

    a esclerose Múltipla é acreditado para o resultado a partir de uma célula-mediada resposta auto-imune contra sua própria mielina componentes, com a perda de oligodendrócitos, com pouca ou nenhuma degeneração axonal na fase aguda; no entanto, em fases posteriores, perda de oligodendrócitos resulta em degeneração axonal.

    desmielinização ocorre em focos perivenulares discretos, chamados placas, que variam em tamanho de alguns milímetros a alguns centímetros 19.,laques aparecem cor-de-rosa e inchados

  • fase subaguda
    • placas se tornam mais claras de cor (“giz”)
    • abundante macrófagos
  • fase crônica (inativo placas/gliose)
    • pouco ou nenhum mielina desagregação
    • gliose associada a perda de volume
    • aparece a cinzento/translúcido
    • Associações
    • uma forte associação com HLA-DR2 classe II tem sido identificado 11
    • Melkersson-Rosenthal síndrome: postulou

    Radiográficas características

    Placas podem ocorrer em qualquer lugar no sistema nervoso central., Eles são tipicamente ovóides em forma e perivenular em distribuição. as características da TC são geralmente não específicas, e pode ser observada uma alteração significativa na IRM com uma tomografia computadorizada essencialmente normal. As características que podem estar presentes incluem: as placas podem ser homogeneamente hipoattenuantes de 8,11 atrofia cerebral pode ser evidente com a crónica de longa data MS 5

  • algumas placas podem apresentar aumento do contraste na fase activa 7,11
    • MRI

    MRI revolucionou o diagnóstico e a vigilância de doentes com em., Não só uma ressonância magnética pode confirmar o diagnóstico (ver critérios de diagnóstico McDonald para esclerose múltipla), mas exames de acompanhamento pode avaliar a resposta ao tratamento e ajudar a determinar o padrão da doença.,

    Protocolo

    Apesar de muitas sequências são contributivos, a 2018 Revista Diretrizes do Consórcio de MS Centros de ressonância magnética Protocolo para o Diagnóstico e acompanhamento do MS placas lista as seguintes sequências 25:

    • FLAIR (axial e sagital)
      • idealmente realizadas em 3D volumétrico de verificação (1 mm isotrópico), ou
      • 3 mm contíguos
    • T1: 3D inversion recovery preparado gradiente echo
    • T2 (axial): 3D ou 2D
    • DWI (axial)

    Nota: o contraste não é necessário para a rotina assintomáticos de acompanhamento.,es não demonstram essas lesões 26

  • SENHOR espectroscopia
    • NAA picos pode ser reduzido, no interior de placas, é o mais comum e notável descoberta
    • colina e os níveis de lactato são encontrados para ser maior na fase aguda fase patológica
  • dupla inversão de recuperação DIR
    • uma nova sequência que suprime tanto QCA e a matéria branca do sinal e oferece um melhor delineamento das placas

    • Localização das placas pode ser infratentorial, no profundo da matéria branca, periventricular, juxtacortical ou misto matéria branca-cinza lesões da substância.,mesmo num exame único, algumas características são úteis na previsão da recidiva-remitting vs. doença progressiva. Características favorecendo doença progressiva incluem:

    • grande inúmeras placas
    • hipersinal em T1 lesões

    Tratamento e prognóstico

    O objetivo do tratamento é duplo: para se limitar a progressão da doença-agentes modificadores) e alívio sintomático. são utilizados esteróides, interferão, anticorpos monoclonais e transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas.,i>

  • dimetil fumarato (Tecfidera®): imunomodulação
  • fingolimod (Gilenya®): impede a migração de linfócitos de linfonodos e no CNS
  • natalizumab (Tysabri®): inibe a ligação de linfócitos para o endotélio
  • alemtuzumab (Lemtrada®): modulação imunológica das células T e células B de função
  • mitoxantrone: reduz células T e B-proliferação de células e reduz T-ativação celular
    • Complicações

    além do potencial para a progressão da doença, resultando em progressiva comprometimento neurológico, uma série de complicações específicas precisam ser considerados.,ceiras (vírus JC grânulo célula neuronopathy, vírus JC encefalopatia e vírus JC meningite)

    • particularmente em pacientes tratados com natalizumab positivos vírus JC sorologia
  • PML-ÍRIS
    • uma complicação da cessação do natalizumab ou tratamento de natalizumab relacionadas com a PML com troca de plasma ou immunoabsorption 21
  • primário do SNC linfoma
    • raramente linfoma parece surgir a partir previamente identificadas lesões desmielinizantes
    • Prognóstico

    o Prognóstico é variável e depende do padrão da doença de um paciente tem (e.,G. O progressivo primário apresenta um prognóstico pior do que o recidiva-remitente). em geral, os doentes com esclerose múltipla por surtos de exacerbação / remissão progridem para doença secundária progressiva em 10 anos e necessitarão de Ajuda ambulatória (por exemplo, Cana/cadeira de rodas/moldura) em outros 5 a 15 anos 12. Aproximadamente metade dos indivíduos afetados não será mais independente ambulatório após 20 anos 19. a esperança de vida global também é reduzida em 7 a 14 anos 19. diagnóstico diferencial

    diagnóstico diferencial

    o diagnóstico diferencial depende da localização e aparência da desmielinização., Para MS clássica (tipo Charcot), o diferencial pode ser dividido em Envolvimento Intracraniano e espinal.

    para a doença intracraniana, o diferencial inclui quase todas as outras doenças desmielinizantes, bem como:

    • infecção fúngica do SNC (P. ex. Cryptococcus neoformans) – os doentes tendem a ser imunocomprometidos
    • mucopolissacaridose (p. ex., A doença de Hurler) – congênita e ocorre em uma idade mais jovem do grupo
    • Marchiafava-Bignami doença (por calosa lesões)
    • síndrome de Susac
    • CNS manifestações da síndrome antifosfolípide primária de 13

    Para o envolvimento espinhal, o seguinte deve ser considerado:

    • mielite transversa
    • a infecção
    • medula espinhal tumores (e.g. astrocitomas)

    a esclerose Múltipla variantes (e.g. tumefactive MS, doença de Devic) são discutidas separadamente.