são consideravelmente mais elevadas em pessoas com epilepsia do que seria de esperar numa população saudável. Súbita inexplicada morte (SUDEP) na epilepsia é frequentemente listado como causa de morte, representando 7-17% das mortes entre a população em geral com epilepsia e, talvez, 50% entre os pacientes com epilepsia refratária. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 este termo intrigante resumidamente encapsula nossa falta de compreensão, embora não Conhecimento, sobre uma causa importante para o excesso de mortalidade na epilepsia., Este artigo analisa brevemente o que se sabe sobre SUDEP.

critérios têm sido sugeridos por uma variedade de investigadores para diagnosticar SUDEP 9, 10. Uma síntese razoável implicaria os seguintes requisitos:

  1. a vítima deve ter sofrido epilepsia, definida como crises recorrentes não provocadas.a morte deve ter ocorrido inesperadamente, sem causa médica óbvia, enquanto num estado de saúde razoável, na ausência de trauma ou afogamento.a morte deve ter ocorrido subitamente quando observada.,pode ou não ter havido evidência de uma convulsão, mas o estado epiléptico não pode ter ocorrido. A evidência para uma convulsão pode consistir de uma convulsão testemunhada ou evidência clínica, como uma língua mordida ou bochecha.

uma autópsia que não revele uma causa de morte é necessária para o diagnóstico de SUDEP definido, enquanto um diagnóstico de SUDEP provável é dado para aqueles que se encaixam nos critérios anteriormente mencionados sem autópsia., Possível SUDEP incluiria casos em que SUDEP parece um diagnóstico razoável, mas não há evidências suficientes sobre as circunstâncias da morte e nenhuma autópsia está disponível.

A incidência da SUDEP abrange uma ampla gama, de 0,35 mortes por 1000 pessoas-ano em uma população base de coorte 1 a 6 mortes por 1000 pessoas-ano, em uma coorte com epilepsia refratária 7. Num estudo baseado na população, o risco de morte súbita inexplicada foi 24 vezes superior ao observado na população em geral 1., Embora muito esforço tenha sido dedicado à definição da incidência do SUDEP, existe uma variabilidade inerente ao risco que se relaciona com a natureza da população subjacente. A população em geral inclui os idosos e os jovens, os doentes médicos e os saudáveis; consequentemente, a proporção de Mortes causadas pelo SUDEP e a taxa de mortalidade SUDEP é menor. Por outro lado, coortes escolhidos de clínicas de epilepsia ou Série de cirurgia de epilepsia representam a outra extremidade do espectro do paciente., Estes consistem em indivíduos relativamente jovens e saudáveis que têm menos razões para morrer; por isso, SUDEP atinge uma maior proeminência como causa de morte. As características subjacentes da epilepsia também diferem entre as diferentes populações, e como será discutido abaixo, isso também influencia a incidência de SUDEP.

conhecer o risco de SUDEP tornou-se importante porque pode potencialmente influenciar se um novo medicamento ou dispositivo é aprovado para comercialização nos EUA pela Food and Drug Administration (FDA)., As taxas de SUDEP foram cuidadosamente estudadas antes ou depois da aprovação regulamentar 2, 3, 9, 11, com Encargos colocados sobre as empresas para demonstrar que não há aumento da taxa de mortalidade associada ao seu produto. Embora haja algum valor na definição da incidência de SUDEP, generalizações abrangentes sobre as taxas de incidência não parecem justificadas porque o risco parece depender de características individuais. Que características são partilhadas pelos doentes com maior risco de SUDEP?, Estudos iniciais sugeriram que o sexo masculino, As lesões cerebrais, o atraso no desenvolvimento, uma história de crises tónico-clónicas em curso, e os níveis anticonvulsivantes subterapêuticos predominaram em doentes que morreram de SUDEP 12, 13. Trabalhos posteriores renderam alguns dados conflitantes, mas certas características parecem predominar na maioria das séries SUDEP 7, 8, 14, 15, 16, 17. A maior parte das evidências sustenta o conceito de que os pacientes com crises não controladas estão em maior risco para SUDEP, e que os pacientes com epilepsia bem controlada, ou seja, sem crises, não estão em maior risco., Há também uma sugestão de que a frequência de crises pode estar relacionada com o risco de SUDEP, uma vez que pacientes com crises frequentes morrem mais frequentemente do que aqueles com poucas crises. No entanto, é perfeitamente claro que mesmo os doentes com crises raras, que experimentam apenas 1 por ano, correm maior risco de morrer. O tipo de crises também influencia o risco. As convulsões tónico-clónicas apresentam o maior risco de SUDEP, embora a morte súbita possa ocorrer na ausência de convulsões tónico-clónicas (por exemplo, em doentes com crises parciais complexas).) 1, 7, 8, 10, 16.,a relação entre SUDEP e convulsões foi ainda mais elucidada num estudo recente 10. SUDEP foi testemunhado em quinze pacientes, presumivelmente por pessoal não-médico que mais tarde foram entrevistados. Doze dos quinze tiveram uma convulsão tônica-clônica testemunhada em associação com SUDEP, e mais dois estavam em um estado pós-ictal no momento da morte. Em 12 casos, testemunhas observaram dificuldade em respirar. A ressuscitação foi realizada em 13 dos 15 casos sem sucesso, imediatamente por familiares ou funcionários em oito casos., SUDEP é também um fenômeno que parece ocorrer no domicílio do paciente; dois terços dos 135 pacientes da série por Langan et al. 10 morreu na cama, e a maior parte do restante morreu em outro lugar da casa.a doença neurológica concomitante pode também influenciar o risco de SUDEP. Embora as lesões estruturais não tenham sido associadas ao SUDEP em algumas séries recentes, o atraso mental, que é um marcador da disfunção cerebral, parece ser um fator de risco significativo em uma análise recente 8., O mecanismo subjacente a isto permanece por esclarecer, mas está em consonância com as altas taxas de mortalidade conhecidas em populações retardadas.a medicação anticonvulsivante pode também estar relacionada com o risco de SUDEP. Inicialmente, baixos níveis de medicação foram observados em casos autopsiados 13, e foi sugerido que a má conformidade levou a convulsões e morte subsequente. Estudos recentes lançam dúvidas sobre esta explicação. Opeskin et al. 18 não encontrou evidências de má conformidade com a medicação ou níveis mais baixos em pacientes que morreram de SUDEP do que em casos de controle. Enquanto Nilsson et al., O SUDEP não estava associado a baixos níveis séricos de fármacos. No entanto, dois estudos recentes 8, 15 notam uma associação entre politerapia e SUDEP. Os pacientes com múltiplas drogas parecem ter uma taxa de SUDEP mais elevada. Se isto reflecte um risco transmitido por medicamentos antiepilépticos ou melhor, a presença de epilepsia mais grave permanece incerta, embora alguns esforços tenham sido feitos para explicar as diferenças na frequência das crises em ambas as séries., Um relatório 15 observou uma associação entre níveis elevados de carbamazepina e SUDEP; este achado deve ser visto com cautela, e requer replicação.os mecanismos de morte em SUDEP permanecem desconhecidos, com os distúrbios cardíacos e pulmonares tendo sido hipotetizados 19, 20, 21, 22. Há evidências que suportam arritmias cardíacas como o evento terminal. Os estudos de ECG Ictal e os estudos de autópsia encontram evidências de anomalias transitórias na condução ictal e lesão do miocárdio, respectivamente., Existem vários relatórios que documentam arritmia terminal ou bradicardia em doentes que morreram em unidades de monitorização. A apnéia Central também foi colocada em hipótese de produzir SUDEP. Há um caso relatado de apneia pós-ictal levando a parada cardíaca, 20 e estado epiléptico em ovinos foi associado com a morte por hipoventilação 23. Como os mecanismos cardíacos e pulmonares podem ser responsáveis pelo SUDEP, é provável que a etiologia seja dependente do paciente e das convulsões.apesar de toda a morte ser trágica, SUDEP parece especialmente desolador, já que tende a atingir indivíduos jovens e saudáveis., Só serão realizados progressos à medida que forem definidos os factores de risco e clarificados os mecanismos de morte. Uma vez que isso aconteça, podem ser tomadas medidas preventivas adequadas para minimizar esta complicação da epilepsia descontrolada. Até lá, os médicos devem esforçar-se por controlar completamente as convulsões, uma vez que mesmo as convulsões pouco frequentes representam risco de morte.