Objectivos: revisamos a nossa experiência com pacientes que tinham bioquímicas e histológicas características da cirrose biliar primária, na ausência de anticorpos antimitocôndria (mas) para compreender melhor esta variante da síndrome. métodos

: durante o período entre 1976 e 1992, 597 doentes com características clínicas e histológicas da cirrose biliar primária foram observados na Clínica Mayo. 35 (5.,8%) destes doentes foram negativos para anticorpos antimitocondriais e tiveram estudos colangiográficos normais. Os registros destes pacientes foram revistos para este estudo. resultados: não foi encontrada diferença entre os dois grupos no que diz respeito à idade, sexo ou características bioquímicas. Os níveis de IgM e de gama-globulina foram mais elevados no anticorpo antimitocondrial positivo do que nos doentes negativos no anticorpo antimitocondrial. O que é mais importante, 96% dos doentes AMA-negativos que podiam ser testados eram positivos para anticorpos antinucleares ou anticorpos anti-músculo liso., Estes testes foram positivos em apenas 56% do grupo anticorpo antimitocondrial positivo (p < 0, 05). A resposta de cinco destes doentes ao ácido ursodeoxicólico pareceu comparável à resposta observada em doentes com anticorpos antimitocondriais positivos. conclusões: os doentes com características histológicas da cirrose biliar primária, quer sejam anticorpos antimitocondriais positivos ou negativos, são bastante comparáveis no que diz respeito às características clínicas e bioquímicas., Outros auto-anticorpos, como os anticorpos antinucleares ou anti-liso-musculares, são mais comuns no grupo anticorpo antimitocondrial negativo. Estas duas condições podem ser parte de um espectro que tem sido chamado de “colangite autoimune” e que é caracterizada por colestase crônica, características histológicas de colangite destrutiva crônica não suppurativa, e a presença de qualquer uma de uma variedade de auto-anticorpos séricos.