Em geral, a nossa pele é uma das partes mais sensíveis do nosso corpo e todos provavelmente experimentaram algum tipo de irritação ligeira da pele de vez em quando. Muitas doenças de pele são comuns e algumas são mesmo temporárias. No entanto, há uma série de doenças de pele que são raras, crônicas e até mesmo letais.quase todas as doenças cutâneas raras desta lista apresentam sintomas graves que não são realmente tratáveis. Todas estas doenças de pele são únicas e afectam apenas uma pequena percentagem da população mundial.,

  1. Protoporfiria Eritropoiética
  2. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): número Total desconhecido; entre 1 de 75.000 1 em 200.000 pessoas na Europa
    Área do Corpo Afetada: toda a pele exposta à luz do sol, e alguns tipos de luz artificial; principalmente as mãos, braços e face
    É Tratável?,: Yes

    Fonte: Wikimedia Commons

    Protoporfíria eritropoiética (EPP) é uma doença metabólica rara que faz com que quantidades excessivas de protoporfirina se acumulem na medula óssea, plasma sanguíneo e glóbulos vermelhos. Isto faz com que a pele reaja com dor intensa quando é exposta à luz solar e alguns tipos de luz artificial, como luzes fluorescentes. Quando as pessoas com protoporfiria eritropoiética são expostas à luz solar, sentirão formigueiro, comichão e ardor na pele., A exposição prolongada pode causar inchaço e vermelhidão da pele.

    O número total de pessoas diagnosticadas com protoporfiria eritropoiética é Desconhecido, mas pensa-se que é muito raro. Cerca de 1 em cerca de 75.000 a 1 em 200.000 indivíduos na Europa são afetados pela protoporfíria eritrpoiética.,

  3. Ictiose Lamelar
  4. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): Menos de 1 em cada 200.000 pessoas
    Área do Corpo Afetada: Todo o corpo, mas está concentrada em torno de articulações em áreas como virilha, axilas, o interior do cotovelo, e o pescoço
    É Tratável?: Sim

    foto fonte: Wikimedia Commons

    ictiose Lamelar pode não ser tão rara como outras formas de ictiose, mas ainda é bastante incomum. Cerca de 1 em cada 200,00 pessoas são diagnosticadas com ictiose lamelar., Como as formas oter de ictiose, a icitose lamelar está presente no nascimento. Estes bebês são muitas vezes chamados de “bebês de colódio” porque eles nascem com uma membrana clara (o colódio), o que os faz parecer que eles foram vidrados.algumas semanas após o nascimento, esta pele esburacada é vertida e escamas escuras como placas são deixadas na pele. Pessoas com ictiose lamelar também têm unhas espessadas e cabelo pequeno por causa das grossas escamas em seu couro cabeludo. Embora não haja cura, a ictiose lamelar é tratada topicamente com pomadas de reparação da barreira cutânea., Casos graves de ictiose lamelar também podem ser tratados sistemicamente com retinóides sintéticos orais.

  5. Xeroderma Pigmentoso
  6. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): 1 de cada 250.000 pessoas em todo o mundo; 1 em 1 milhão de pessoas em os EUA e Europa, mais comum no Japão, Norte da África e o Oriente Médio
    Área do Corpo Afetada: Áreas normalmente expostas ao sol como rosto, pescoço, braços e pernas; pode também afetar os olhos
    É Tratável?,: Não, mas os sintomas podem ser gerenciados

    foto fonte: Wikimedia Commons

    Xeroderma pigmentoso (XP) é uma forma bastante rara doença de pele que afeta cerca de 1 em cada 250.000 pessoas em todo o mundo. O XP é mais raro nos Estados Unidos e na Europa, afetando apenas 1 em cada 1 milhão de pessoas. A doença de pele, que causa extrema sensibilidade à luz UV (fotossensibilidade), é mais comum no Japão, Norte da África e no Oriente Médio.Xeroderma pigmentosum é geralmente diagnosticado na infância ou na infância e pode até ser detectado antes do nascimento., Além de tornar a pele ultra sensível ao sol, Xeroderma pigmentosum pode causar condições neurológicas como deficiências intelectuais, atrasos no desenvolvimento ou perda de audição. Também é comum as pessoas com XP terem problemas oculares.

  7. Arlequina ictiose
  8. número de pessoas afligidas anualmente (ou sempre): 1 em 500.000 pessoas Área do corpo afetado: corpo inteiro é tratável?: Yes

    Fonte: Wikimedia Commons via J., Bland Sutton é a forma mais rara e mais grave de ictiose. As pessoas com ictiose Arlequim têm pele coberta de espessas escamas em forma de diamante. A pele torna-se tão apertada e seca que a pele puxa em torno dos olhos e da boca, forçando as pálpebras e lábios a virar para fora, revelando os revestimentos interiores vermelhos. A ictiose Arlequina é herdada como uma característica recessiva autossómica. Isto significa que a pessoa recebeu o mesmo gene defeituoso para a mesma característica de cada pai.,a ictiose da Arlequina é muito rara, com apenas 1 em cada 500 000 pessoas nascidas com a doença de pele. Nos Estados Unidos, cerca de sete bebês a cada ano nascem com ictiose Arlequim. Não há cura para a ictiose da Arlequina e as pessoas afectadas pela doença da pele podem precisar de tratamentos antibióticos regulares para prevenir a infecção quando a sua pele começa a perder-se.,

  9. Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica
  10. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): 1 – 2 por 1 milhão de pessoas
    Área do Corpo Afetada: Pele e mucosas (boca, lábios e olhos)
    É Tratável?: Sim; aqueles afetados também deve parar imediatamente de tomar o medicamento que causou

    foto fonte: Wikimedia Commons via Dr. Thomas Habif

    síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica) é uma rara e grave da pele reação a certos medicamentos., No passado, a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica eram consideradas duas condições distintas, mas agora são consideradas parte de um espectro. SJS é menos grave e dez pode ser fatal.quando ocorre síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica, formam-se bolhas na pele e nas membranas mucosas da boca, lábios, olhos, nariz e genitais. SJS e dez raramente ocorrem com apenas cerca de 1 a 2 por 1 milhão de pessoas afetadas no Ocidente. Embora SJS e dez podem ser tratados, a doença também pode ser fatal., Cerca de 10% das pessoas com síndrome de Stevens-Johnson morrem, enquanto cerca de 50% dos pacientes com necrólise epidérmica tóxica não sobrevivem.

  11. Argyria
  12. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): poucos casos são relatados a cada ano
    Área do Corpo Afetada: Generalizada argyria pode afetar qualquer parte da pele; e localizadas argyria pode afetar a parte do corpo exposto a prata
    É Tratável?,: Não; mas tópica de creme de leite e terapia a laser pode diminuir os efeitos

    foto fonte: Wikimedia Commons

    Argyria é uma rara doença de pele que é mais conhecido porque seu foi coberto na notícia para provocar as pessoas para transformar uma cor azul-cinzento. A descoloração rara da pele acontece quando uma pessoa é exposta à prata por um longo período de tempo. As pessoas que trabalham na mineração de lasca, refino de prata, fabricação de jóias, talheres e fabricação de ligas metálicas, e processamento fotográfico podem ser expostos à prata em seu local de trabalho.,além disso, as pessoas que tomam suplementos dietéticos contendo prata coloidal podem desenvolver argíria. As pessoas acreditam que estes suplementos alimentares de prata pode impulsionar o sistema imunológico e tratar o câncer, HIV e AIDS, herpes, herpes, herpes e problemas oculares. No entanto, não existe investigação científica para apoiar estas alegações. Uma vez que a pele fica azul-cinza de argyria, os efeitos não podem ser revertidos.,

  13. Descamação da Pele Síndrome
  14. Número de Pessoas atingidas Anualmente (ou Nunca): Menos de 100 casos conhecidos
    Área do Corpo Afetada: Geral tipo afeta todo o corpo; Acral tipo afeta as extremidades (principalmente as mãos e os pés; às vezes, braços e pernas)
    É Tratável?,: Não; vaselina ou outros suavização da pele pomadas (emolientes) pode ser usado para fornecer algum alívio

    foto fonte: Cuidados Primários Sociedade Dermatológica

    Descamação da pele síndrome é a mais rara doença de pele no mundo, com menos de 100 casos registrados na literatura médica. Existem duas formas principais de síndrome de pele descascada: a forma generalizada pode afetar qualquer parte da pele e o tipo acral apenas afeta as extremidades (principalmente as mãos e pés).,síndrome de descamação da pele de ictiose congénita (outro tipo de doença cutânea rara). Normalmente aparece no nascimento ou pode desenvolver-se na primeira infância. Infelizmente não há cura ou tratamento real para a síndrome de pele descascada. No entanto, em geral, a síndrome de pele descascada é indolor e amolecimento da pele ou geleia de petróleo pode ser usado para aliviar o derramamento.