Arthrogryposis 멀티플렉스 Congenita(AMC)기간을 설명하는 데 사용되는 300 여을 일으키는 원인이 되는 조건 여러 곡에 관절 구역의 몸에서 탄생. 그것은 뻣뻣한 관절과 근육 약화 인 공통성을 가진 사람마다 다릅니다.

AMC 는 특정 진단이 아니라 관절의 영구적 인 단축의 임상 적 발견으로 비 진행성 선천성 수축이라고도합니다.,

AMC 아닌 진보는 것을 의미의 부족은 움직임이 더 악화되지 않습니다 시간이 흘러가는 그러나,그것은 추천하는 사람들이 영향을 받는 조언을 구하여 잠재적으로 방지 장애의 관절입니다.

때때로 AMC 는 또한 생존율이 낮을 수있는 중추 신경계에 영향을 줄 수 있습니다.,

의 원인 Arthrogryposis 멀티플렉스 Congenita(AMC)

Arthrogryposis 멀티플렉스 Congenita(AMC)은 문제의 결과의 형성에 관절이지만,오히려 개발의 결합조직 주위에 그들로 발생하는 후 8~10 주의 임신입니다.

에 AMC,이 조직 퓨즈 공동 장소에서,심하게 제한하는 운동에 영향을 미치는 지역에 이르는 힘줄 주위에 영향을 받는 공동할 수 없는 스트레칭을 정상적인 길이 있습니다. 몇 달 동안 제한된 움직임이있을 때,이것은 또한 공동 수축으로 이어질 수 있습니다.,

Arthrogryposis Multiplex Congenita(AMC)의 많은 원인이 있습니다. 이들은:

이상의 결합 조직이는 힘줄,뼈,공동 또는 공동감하고,개발하는 방식으로 정상적인 운동에서 발생할 수 있습니다 자궁.

다중 출생과 같이 자궁에서 제한된 공간 또는 제한된 움직임. 다른 경우에 있을 수 있습이 부족의 일반적인 수준의 양수하거나 어머니에 있는 비정상적인 모양을 자궁을 허용하지 않는 아기가 자유롭게 이동합니다.,

이상 근육의 구조나 함수로도 알려진 myopathic 프로세스 이는 근육을 실패하는 형식 또는 개발할지만 제대로 작동하지 않습니다.

이상의 연결하는 신경을 근육으로도 알려진 neuropathic 프로세스는 곳이 신경 실패를 형성,성숙해 또는 기능을 제대로 매우 심각한 부족의 이동과 함께 자주 구조적 이상이 있습니다.,

혈관협의 손실로 신경이 어디 있는지 문제가 있으로 혈액 순환하는 일반적으로는 그때 실패한 영양을 공급하는 신경을 선도하고 근육이나 뼈를 만드는 공동입니다.산모의 대사 장애와 산모의 질병은 아기의 여러 선천성 수축의 존재와 관련이 있습니다.,

유형의 Arthrogryposis 멀티플렉스 Congenita(AMC)

300 개가 넘는 조건에 Arthrogryposis’우산’이 세 가지로 나눌 수 있습니다 groups:

  • 질환으로 주로 사
  • 장애와 사지 플러스 일부를 다른 신체 영역 예:구개열,심장 결함 장, 척추의 만곡
  • 장애와 사지 및 중추 신경계

주로 사

Amyoplasia 가장 일반적인 유형의 조건으로 알려진’클래식 Arthrogryposis’., 그것은 10,000 명의 살아있는 출생 중 1 명에서 발생하며 관절 치환증으로 진단 된 사람들의 모든 사례 중 3 분의 1 을 나타냅니다. 보통 사람들은 4 개의 사지 모두에서 영향을 받지만 사람의 다리 나 팔만 관여하는 경우가 있습니다. 근 형성 증을 가진 사람들의 약 10%는 어떤 유형의 장 또는 복벽 이상을 가지고 있지만 이것은 초기 물리 치료에 잘 반응합니다.

그것은 볼 수 없 유전 상태로,하지만 부모와 아기의 Amyoplasia 는 것이 좋을 추구하는 유전자의 상담을 위한 그들의 자녀들이 성년.,

원위 관절증 유형 I 의 경우,일반적으로 가장 심하게 영향을받는 손과 발입니다. 신생아의 경우,손이 움츠러 들고 손가락이 겹치는 것처럼 장애의 특성을 명확하게 볼 수 있습니다. 발은 또한 무릎과 엉덩이와 함께 영향을받을 수 있지만 이것은 일반적으로 상당히 온화합니다. 다시 말하지만,초기 물리 치료에 비교적 좋은 반응을 보입니다.

이 유형이 있 autosomal dominant inheritance 고,부모 중 한 사람만이 있어야의 비정상적인 유전자를 위해서 아이를 상속하는 질병,50:50 의 기회를 전달합니다.,

팔다리 플러스 신체의 다른 지역

여러 익상편 증후군

익상편은 winglike 구조,웹 또는 삼각 막을 형성하는 걸쳐 몸을 합니다. 의 많은 종류가 있 pterygium 증후군이지만 개인이 이러한 조건을 수시로 거미줄의 피부에 자신의 목,무릎,팔꿈치 뿐만 아니라 다양한 선천적인 경축. 혈관과 신경은이 웹의 가장자리를 따라 달리고 작동 할 때 너무 많은주의가 필요합니다.

각각 다른 익상편 증후군은 상속의 형태가 다릅니다.,

프리먼 Sheldon 증후군(휘파람의 얼굴 증후군)

뿐만 아니라 구축의 손과 발을 이 상태는 또한 얼굴의 참여입니다. 근육은’휘파람’모양을주는 방식으로 계약됩니다. 가장 심한 경우에는 입의 움직임이 극히 제한적일 수 있습니다. 는 경우에도 굴하지 않도록 영향을 받을 수 있는 여전히 어렵에 대한 개별 미소를 짓고 있는 자주 출생 후 성장의 결핍 내에서 이 그룹이다.,

말단 Arthrogryposis 유형 II B

이 유형의 수 또한 기능을 마비의 일부 또는 전부에 대한의 눈과 눈꺼풀이 나타날 수 있습 축 늘어진. 눈 주위의 근육 약화뿐만 아니라 눈 자체는 특히 측면으로의 움직임이 제한적일 수 있습니다. 피부와 근육이 단단하고 손가락 주름이 부족합니다.

이 유형은 상 염색체 우성이며 매우 흔합니다.

원위 관절 병증 II 형 C

이 유형의 DA 는 또한 갈라진 입술의 특징을 가지고 있습니다.,

원위 관절 병증 II 형 D

이 유형의 DA 에는 척추 측만증(척추의 만곡)도 있습니다.

말단 Arthrogryposis 유형 II 전자

의 이 유형이 다 갖는 특성의 위치를 손에 손목의 근육이 수축하지만 metacarpalphalangeal 조인트(palm 손목)이 연장됩니다. 턱(trismus)의 제한된 개방이 있습니다.

DA 유형 IIE 는 비교적 일반적이며 가족에서 실행되지 않습니다.

지 플러스 중추 신경계

아기에는 이 범주하는 경향이 아주 가난하고 생존하지 않을 수 있습니다., 슬프게도,이것은 일반적으로 신생아(처음 28 일)에서 매우 분명하며 나중 단계에서 발전하는 것이 아닙니다.

Arthrogryposis Multiplex Congenita(AMC)의 치료

Arthrogryposis 는 다양한 상태이며 영향을받는 두 사람이 비슷하지 않습니다. 그러나,이를 통해 물리치료,선택 사용할 수술의 보조기(부목 또는 캘리퍼스),대부분의 아이들 이끌어 갈체고 있습니다.

Arthrogryposis 로 태어난 모든 아기에게 가능한 한 빨리 정확한 진단을 찾는 것이 중요합니다., 특정 진단에 관하여 정보를 제공할 것입니다 예,위험의 재발뿐만 아니라 가이드 건강이 실무자를 최고 있습니다. 하는 데 도움이 구별하는 다른 유형의 Arthrogryposis,의사는 가능성을 모두 사용하려면 진단 도구를 사용할 수 있고,가능성이 높은 요구에 대해

가족사

이것은 필수적이 있는 경우에 특히 다른 영향을 받는 아이들에 가족입니다. 의사는 부계 및 모성 연령을보고 가족에서 consanguinity 로 알려진 가까운 결혼에 대해 질문 할 것입니다.,

태아 역사

가 산모의 질병 또는 발열,외상이나 부상,어떤 노출에 의약품,알코올 수 있는 약에는 출생 결함을 일으키는 원인이 될? 의사는 또한 출생 전에 아기의 움직임에 대해 특별히 질문 할 것입니다.

출생 역사

이 포함됩니다 길이의 임신과 노동 시간의 길이는 납품을 위에서 아기의 탄생과 태 결과입니다.,

아기를 겪을 것이 일련의 테스트를 제거 하는 다른 조건이 포함될 수 있습 x-선의 척추,골반과 사;는 근육 생;MRI 검사를 머리 검사뿐만 아니라 수사 중앙 신경계입니다.

물리

의 성공을 재배치 관절과 사지를 통해 물리치료를 통해 할 수 없습니다 강조됩니다., 하는 동안 첫 번째는 3~4 개월간의 삶을 때 구축하는 경향이 크게 풀어–으로 알려진’유예 기간을’–의 일부 근육으로 표시되는 비정상적으로 약한 크게 증가할 수 있습에서 강도와 뼈를 증가시키는 경향에 강화하고 성장을

물리 치료할 수 있는 일반적으로 시작되기 전이라도 특정 진단 결정되었다. 소개해 초기 프로그램의 수동적인 스트레칭하면서 아기의 조직들은 여전히 유연하고,그것을 높이는 데 도움이됩니다 운동의 범위에열이 있다., 이것은 종종 사지에서 좋은 위치를 유지하기 위해 부목의 사용과 결합됩니다. 부모는 병원 방문 사이에 집에서 치료를 계속할 수 있도록 올바른 기술을 가르쳐야합니다. 자주 사용하여 일련의 석고 시정 수술에서 나중에 생명을 보완한 이 작품과 아이 도움이 될 수 있습 서서하고 거리에 있습니다.

스스로 배우는 트릭 운동은 종종 아이들이 상지로 가질 수있는 어려움을 극복하는 데 도움이 될 수 있습니다. 개인화 된 장비의 도움이 필요한 경우 작업 치료사는 도움과 조언을 제공 할 수있을 것입니다.,

대부분의 아이들과 함께 Arthrogryposis 달성하는 어느 정도의 이동가능성이 하나의 도움으로 캘리퍼스,부목 및 목발 또는 완전히 독립적으로.

다운로드에 대한 자세한 조언 물리 치료에 대한 아이들과 함께 Arthrogryposis 에서 Mia 던클리 수석 소아 치료사에서 오몬드 스트리트 병원,런던입니다.