선형 morphea 의 이마(ko coup de sabre)
크리스틴 밀러 MD,스테파니 Lehrhoff MD,최대 Fischer MD,셰인 Meehan MD,Jo-앤 Latkowski MD
피부과 온라인 저널에 18(12):22

로 O. 페렐만학과,피부과,뉴욕 의과 대학,뉴욕 뉴욕

추상

선형 morphea 의 이마 또는 en coup de sabre(ECDS)은 특별한 변형의 morphea. 여기에보고 된 바와 같이 성인 발병 ECD 의 사례가 존재하지만 일반적으로 어린이에게서 발생합니다., ECD 는 정면 두피와 이마에 특정 분포가 있으며 일반적으로 일방적입니다. 다발성 경화증에 ECDS 병변을 침입할 수 있습 깊이를 포함한 근본적인 근육 및 뼈와 존재할 수 있습에서 동일한 clinicopathologic 스펙트럼 패-Romberg 증후군. 신경 학적 및 안과 적 소견이 가장 흔하게 발생하여 피부 외 관여가 빈번합니다. ECD 의 병인은 불분명하지만 기원에서자가 면역 일 수 있습니다. 보렐 리아 감염이 또한 역할을하는지에 대한 질문은 논란의 여지가 남아 있습니다., 현재의 증거는 광선 요법 및 미코 페놀 레이트 모 페틸이 뒤 따르는 메토트렉세이트와 경구 용 글루코 코르티코이드로 1 선 치료를 뒷받침한다.

역사

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65-year-old 사람이 처음에 제시하고 피부과 진료소에서 참전 관리 뉴욕 항 보건 의료 시스템,맨해튼 캠퍼스는 여덟 개월의 역사 hypopigmented,선형 패 자신의 이마에., 병변이 확장에서 자신의 헤어 라인 중반,이마는 추가 작고,절연 병변에 인접하여 그의 왼쪽 눈썹. 그는 현장에서 가끔 소양증을보고했지만 그렇지 않으면 무증상이었다. 그는 개선이없는 지역에 매일 Aquaphor 를 적용했다고보고했습니다. 그의 몸에는 다른 곳에 병변이 없었으며 그 지역에 대한 선행 외상을 부인했습니다. 환자는 결합 조직 또는자가 면역 질환의 개인 또는 가족력을 부인했습니다. 그는 두통,시력 변화 및 발작의 병력을 부인했습니다., 환자는 처음으로 치료는 아목시실린과 100mg 매일 두 번뿐만 아니라 clobetasol 연고 있지만,아목시실린과 중지되었 후 한 달 때문에 위장 부작용이 있습니다.

신체 검사

hypopigmented,indurated 및 위축성 선형 플라크는 이마의 왼쪽 paramedian 영역에 위치했다. 헤어 라인에서 이마 중간까지 약 4cm 연장되었습니다. 두 번째,더 작고,고립 된 hypopigmented,indurated 및 위축성 플라크는 왼쪽 glabella 의 선형 플라크보다 열등하게 위치했다.,

실험실 데이터

완전한 혈구 수는 정상이었다. 항핵 항체,항-Ro/SSA 및 항-La/SSB 역가는 음성이었다. 혈청 단백질 전기 영동은 정상이었다.

Histopathology

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가파스 perivascular 림프구 침투와 희귀 플라즈마 세포 및 hypocellular,경화 진피.,

토론

이마의 선형 morphea 또는 en coup de sabre(ECD)는 morphea 의 특이한 변형입니다. Morphea 으로 연구의 발생 2.7per100,000,이 발생률이 증가하고 있는 약간 이후 1960 년대. Morphea 소그룹으로 분할에 기반하는 임상의 외관 및 배포합니다. 플라크 모르 피아(Plaque morphea)는이 범주의 환자 중 약 56%가 가장 흔한 형태입니다. 선형 형태소는 환자의 20%에서 발생하는 반면,일반화 된 형태와 깊은 형태소는 각각 13%와 11%에 영향을 미칩니다.,

ECD 는 두피의 정면 측면에 특정 분포를 갖는 선형 morphea 의 변형입니다. Morphea 는 ecd 에 대해 사실 인 것으로 보이는 약간의 여성 우세를 가지고 있습니다. 성인 사례가 존재하지만 ECD 는 일반적으로 발병시 평균 연령이 약 10 년인 어린 시절에 나타납니다.

ECDS 처음으로 나타나선형,홍반 연속 진행하는 indurated 플라크가 있을 수 있는 주변의 뚜렷한 violaceous 링에서 초기 병변입니다., 그것은 전형적으로 일방적이며 가장 일반적으로 이마에있는 파라 메디안 분포에 위치하지만 양측 사례가보고되었습니다. 그것은 정면 헤어 라인에서 얼굴 아래쪽으로 확장 될 수 있습니다. 병변은 일반적으로 단일이지만 여러 병변이 발생할 수 있습니다. 몇몇 사례보고에 따르면 ECD 는 dermatomal 또는 Blaschkoid 패턴을 따를 수도 있습니다. Morphea 가를 할 생각이 크게 자기 제한 질환으로 활성화 단계를 지속하는 약리는 동안 다음 이후 느린 해상도의 다발성 경화증,지만 이 과정은 변수가 있습니다.,

Parry-Romberg 증후군(진행성 안면 hemiatrophy)은 ECD 에서 관찰 된 것과 유사한 피부 발현을 가질 수 있습니다. 그러나,그것은 전형적으로 피부 경화증을 거의 나타내지 않습니다. 이 실체는 20~37%의 환자에서 공존 할 수 있으며,이는 morphea 의 다른 변종으로 관찰 된 것보다 높습니다. ECD 와 Parry-Romberg 증후군의 관계는 논란의 여지가 있습니다. 일부 저자들을 옹호 일반적인 병을 믿는 이러한 실체에 존재하는 임상 스펙트럼을 반면 다른 사람들이 그들이 각각 독립된 조건입니다.,

플라크 및 일반화 된 morphea 와는 대조적으로 Parry Romberg 증후군과 유사하지만 ECD 병변은 근본적인 근육과 뼈를 포함 할 수 있습니다. 때때로 경화증은 수막과 뇌 실질을 포함하도록 진행될 수 있으며,이는 신경 학적 후유증을 유발합니다. ECD 및/또는 Parry-Romberg 증후군 환자에서 발작은 가장 흔하게보고 된 신경 학적 징후이며 신경 학적 증상이있는 환자의 73%에서 발생합니다. 대조적으로 초점 신경 적자는 비교적 드뭅니다., ECD 및 신경 학적 증상이있는 모든 환자에게 가돌리늄 강화 자기 공명 영상 연구가 권장되었습니다. 안과 소견도있을 수 있습니다. 피부 외 소견은 어린이에게서 더 자주 발생하는 것으로 보입니다.

의 원인 ECDS 더라도,불분명한 증거들이 계속해서 자기 면역 원산지는,가능한가에 의해 시작 환경을 트리거 등과 같은 지역 외상 수 있습니다., 큰 환자의 백분율로 ECDS 높은 역가의 하나 이상 자,가장 일반적으로 anti-nuclear antibody(ANA)및 anti-단일 가닥 DNA(ssDNA)체. 적은 일반적으로,류마치스성 요소,반대로 히스톤 항체,항인지질 항체,항-Fcy 수용 항체 및 anti-topoisomerase IIa 항체 상승,그러나이 발생할이 더 일반적으로 일반화된 morphea. 자가 항체는 질병 활동과 상관 관계가있는 것으로 보이지 않습니다.

borrelia burgdorferi 가 morphea 의 병인에 역할을하는지 여부는 논란의 여지가있다., 일부 작가들을 초 morphea 병변을 모방한 형태의 홍반 chronicum 이동하는 반면,늦게 단계 병변이와 비슷 achrodermatitis chronica atrophicans. 또한 항 말라리아제 및 페니실린과 같은 항균제에 반응하는 모르 페아의 사례보고가 있습니다. 지만 여러 가지 연구 보고 긍정적인 간의 연결 보렐 감염과 morphea,수많은 다른 사람을 발견했의 증거를 보렐에 감염 morphea 병변입니다. 이것에 대한 한 가지 이유는 현재의 분자 기술로 보렐 리아 검출에 대한 민감성이 부족할 수 있습니다., 또 다른 이론은 Borrelia garinii 또는 Borrelia afzelii 와 같은 특정 종만이 morphea 를 유도 할 수 있다는 것입니다. 그러나 현재까지 morphea 병변에서 Borrelia 종의 확증적인 증거를 발견 한 대규모 연구는 없습니다.

morphea 에 대해 여러 치료법이 제안되었습니다. 증거하는 일찍 개입 도중 활성화 단계의 병변을 제공하는 가장 효과는 처리 양식해야에서 부분에 의해 결정될 병변의 깊이가 있습니다., 에 대한 ECDS 및 선형 morphea,문학 검토을 권장합니 처음 사용하세스 및 조직의 스테로이드 제제에 의해 다음,UVA1,PUVA 광화학요법,좁은 밴드 UVB 광선 또는 mycophenolate mofetil. 다른 처리 옵션을 지원하는 무작위 또는 잠재 시험은 포함하는 국소 tacrolimus,화제 비타민 D 에서는 아날로그와 함께 국소 스테로이드제제 및 imiquimod. 피>1. 피터슨 LS,외. Olmsted County1960-1993 년 morphea(국소 경피증)의 역학. J 류마톨 1997;24:73
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