를 가진 환자…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva 불러 Viqueiraa,Juana Cabello Pulidob 과 마리아 호세 네즈 Bulpec

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추상

우리는 현재의 경우 남자 취급에 대한 발작으로 다이아제팜에 여러 가지 경우입니다. 마지막으로,획득 된 긴 QT 증후군은 발작으로 나타나는 torsades de pointes 에 걸리기 쉽고 따라서 잘못 치료 된 것으로 입증됩니다., 긴 QT 증후군은 선천적 및 후천적 인 다른 원인,심전도 진단,심박수 및 치료에 따른 QT 간격의 보정 된 측정을 기술하여 검토됩니다.

키워드:Torsades 드 Pointes. 장기간의 QT 증후군. 심장 부정맥.

추상

현재는 디아제팜으로 발작을 여러 차례 치료 한 남성의 경우입니다. 결국,획득 된 긴 QT 증후군이 그를 torsades de pointes 에 걸리기 쉬운 것으로 입증되었으며,발작으로 나타나고 이제부터는 잘못 치료되었습니다., 긴 QT 증후군은 검토 기술,다른 원인의 긴 QT 간격에 모두 선천성 및 후천성,심전도,진단에 따라 심장을 평가하고 치료입니다.

핵심 단어:Torsades de Pointes. 긴 QT 증후군. 부정맥 심장.

소개

긴 QT syndrome(SQTL)은 변화에 의해 발생 신장의 repolarization 의 심 액션이 잠재적인 경향을 악성 torsades de pointes(TdP)또는 부정맥 심실 빈맥으로 이어질 수 있는 심실 세동., 그것은 선천적이거나 약물,수력 학적 변화,금식 또는 다양한 병리로 인한 후천적 일 수 있습니다. 1957 년 Jervell 과 Lange-Nielsen 은 청각 장애가있는 가족 SQTL 의 첫 번째 사례를 설명했습니다. Selzer 와 Wray 는 1964 년에 처음으로 QT 연장과 심실 세동을 설명했습니다. 1966 년 Dessertenne 은 TdP1,2 를 설명했다.

임상 사례

우리는 현재 메타돈 치료중인 36 세 남성,전 마약 중독자,흡연자 및 만성 enolism 의 사례를 제시합니다., 그녀는 트랜스젠더에서 처리와 시프로 테론을 앓고,불안-우울 장애 치료에 부정맥 20mg,리 clorazepate50mg 고 alprazolam2mg. C 형 간염 바이러스 감염 및 hamartoma 로 진단되었습니다.

환자는 토닉-클론 성 발작의 의심으로 병원 응급 상황을 언급했습니다. 두 번째 위기는 ambú 와 환기 후 방법을 준 호흡 정지에 진입,목격되었다. 환자는 사건 전 2 일 동안 술을 복용하지 않았다고보고했다. 페니토인,판토 프라 졸 및 정맥 내(iv)디아제팜을 투여 하였다., 병원 응급실에 도착하자마자 그는 무증상이었고 관심있는 것이없는 지속적인 신체 검사를 받았다. 다른 보완적인 테스트가 요청 혈액으로 계산은 높은 평균 미립자 볼륨(VCM),생화학 hypokalemia,저칼슘혈증 및 hypertransaminasemia(및 GPT),모든 가능성에 관하여 그들의 만성 enolism. 미오글로빈은 또한 상승되었고 발작과 관련이있었습니다;메타돈과 벤조디아제핀(bzd)에 양성이었고 나머지는 흥미롭지 않았습니다. 심전도(ECG)에 bigeminism 과 호환되는 이미지가 기록되었습니다., 그는 CLK iv,pantoprazole iv,propranolol 을 경구 투여하고 근육 내 티아민 하이드로 클로라이드(im),피리독신 하이드로 클로라이드 iv 를 투여하고 심전도 모니터링을 수행했습니다. 생화학은 저칼륨 혈증,총 CK,CK-Mb 및 MB 상승을 유지하면서 반복되었다.

그는 내과 담당 입원했고 생화학은 칼륨을 포함하지 않고 다시 반복되었다. Vcm,GOT,GGT 및 CK 합계를 높게 유지했습니다. 심전도는 정상화되었고 환자는 무증상으로 남아있었습니다., 었으로 진단된 만성 enolism,macrocytosis,리듬에 의해 장애 산소 없이 지배하는 것이었 BZD 고 발작하여 enolic 부족에 시달린 것으로 나타났다. 그는 평소 치료를 유지하면서 퇴원했습니다.다음 달에 그는 단명 한 발작과 자발적인 회복을 위해 다시 데려왔다. 그는 방해받지 않는 스캔,상승 된 VCM,저칼륨 혈증 및 심전도가 고립 된 심실 외전으로 무증상으로 응급실에 도착했습니다. 그는 퇴원했다., 다음날 그는 enolic 박탈없이 토닉-클론 발작에 대한 그의 건강 센터에서 다시 언급되었습니다. 관찰하에 보관하고 디아제팜 iv 및 연속 심전도 기록으로 처리 하였다. 사건으로 논의되었다는 심장에서의 의무는 사람,평가 기록으로 다음과 같은 연구 결과:심실 bigeminism 연장 QT 간격(0.52SEC.); 심 bigeminism 및 PDT(그림 1);심실 빈맥. CLK iv,황산 마그네슘 iv 및 심전도 모니터링으로 치료했습니다., 입학 중에 electrocardiographic 컨트롤,개선을 제시하 QT 간격의 0.44sec., 평평하게 T 파고 파도를(인의 저칼륨)까지,정상화에서 방전으로 부비동 리듬에서 50 분당 비트(lpm),의 흔적을 막힘,흔적이 구멍의 성장,전기 축 한도 내에서의 정상적인,표지판의 허혈,QT 간격이 0.4sec., 정규화된 T 파와는 전혀 존재하지 않 U wave(그림 2)., 임상적 판단에서 방출되었 실신으로 인해 심실 빈맥 유형 PDT 으로 인해 긴 QT 이차적으로 획득하는 저칼륨으로 인해 만성 부족 알코올 중독과의 섭취. 원인이 획득되고 제거 되었기 때문에 퇴원 또는 추적 관찰에서 특정 치료가 필요하지 않았습니다.

토론

긴 QT 증후군에 의해 발생할 수 있습니다 모두에 선천성 및 후천성 요소입니다., 선천성은 나트륨 또는 칼륨 막 횡단 채널의 단백질을 암호화하는 유전 적 변화에 의해 유발됩니다. 결과적으로,세포 내부의 양전하는 나트륨 출력의 부족 또는 칼륨 입력의 증가로 인해 증가한다. 그것은 심실 재분극을 연장시키고 따라서 QT 간격을 길게하여 PDT 에 걸리기 쉽습니다. 유병률은 실신이 처음으로 가장 흔한 임상 증상 인 1/2000 입니다. 증상이있는 환자는 50%의 경우에서 약 12 세,90%의 경우 40 세에서 시작됩니다., 그것은 갑작스런 유아 사망의 원인 중 하나입니다;이 사망자의 10%는 SQTL 을 일으키는 유전 적 돌연변이를 가지고 있습니다. 수많은 유형의 선천성 SQTL 확인되었다(로마-구 증후군의 특수형 QTL1-QTL15 및 jervell 증후군과 랭-닐슨 하위 JLN1-JLN2)지만,가장 일반적인에 포함되어 있는 로마-구 증후군,그리고 그 중 QTL1-3., 가 있는 요인에 걸리기 쉽게 하는 심장의 이벤트에 따라 다른 유형의 QTL;예를 들어,QTL-1 자극에 의해 물리적인 활동 또는 정신적 스트레스(수영),경우에 QTL-2 에 의해는 청각 자극을(등의 알람 시계 또는 종),산후 또는 정신적 스트레스입니다. 최근에는 간질이 39%로 2 형 사이에서 더 흔하다는 것이 관찰되었습니다. 많은 사람들이 pdt 중에 발생하는 발작으로 인해 간질로 잘못 치료되기 때문에 감별 진단이 중요합니다., 선천성 SQTL 의 진단은 심전도 소견,임상 및 가족력을 평가하는 Schwartz 점수(표 1)를 기반으로합니다. 선천성 SQTL 은 합계가 3.5 이상이고 획득 된 원인이없는 것으로 진단됩니다. 는 경우가 있의 점수의 1~3 에서는 QT 연장 잠재성,하지만 그것이크 수 있습에 의해 수행하는 홀이나 electrocardiographic 시리즈는 동안 육체적 운동 또는 에피네프린 test3,4.,약품 상호 작용,장기간의 금식이나 단백질을 액체 다이어트,효소 억제제(자몽 주스 입구),부비동 서맥 또는 휴식으로 인해 동방 또는 방실 블록,간 또는 신부전,구조적인 심장 질환(허혈성 심장병,심장 마비,심실 비대),여성의 성(는 데 긴 QT 간격의 생리적인 조건),고급 시대,부정맥 심방 세동과 심각한 뇌졸중입니다.5, SQTL 을 진단하려면 먼저 ECG 에서 QT 간격을 올바르게 측정하는 방법을 알아야합니다. QT 간격은 QRS 복합체의 시작부터 T 파의 시작까지 구성되며 Q 파가 시각화 될 수있는 곳(일반적으로 DII,V5 또는 V6 에서)을 측정해야합니다. QT 측정은 심장 박동수에 맞게 조정되어야하며,이를 보정 된 QT(QTc)라고하며 Bazett 공식을 사용하여 계산됩니다.

QTc=QT/√RR

RR 간격은 R 파와 다음 R 파 사이의 거리입니다., 두 값은 밀리미터(mm)로 측정하고 수식에 입력하기 전에 초로 전달해야합니다. Mm 을 측정하고 0.04 를 곱합니다. 부정맥의 경우 여러 가지 측정을하고 평균을 계산해야합니다. 우리는 T 웨이브에 U 웨이브를 포함하지 않도록 특별한주의를 기울여야합니다. 지 않는 경우에 할 수있는 차별화만의 끝 T 웨이브를 사용하는 것이 좋습 접 방법으로 구성되어서는 고려 T wave 끝나는 교차로에서의 탄젠트의 대부분의 경사진 부분의 파손과 기준(그림 3)., QT 간격의 정상 값은 12 세 미만과 12 세 이상으로 구별됩니다. 에서 이상 12 세 미만의 차이는 남성과 여성 간주됩 정상적인 사 0.39 및 0.45 에서 전과 사 0.39 및 0.46 에서 후자입니다.3

QT 간격의 연장은 팁 비틀림 또는 TdP 에 걸리기 쉽습니다. TdP 은 불규칙한 다형성의 변화 QRS 는 변경에서 긍정적인 마이너를 다시 시작하는 것을 끝은 꼬 주위에 전기 축입니다., 심박수는 불규칙한 RR 간격으로 150 에서 300BPM 사이입니다. 그것은 갑자기 시작되고 지속되지 않습니다.

pdt 의 치료는 혈역학 적 타협의 경우 심장 율동입니다. QT 신장을 일으킬 수있는 모든 약물은 철회해야합니다. 마그네슘 황산의 첫번째 선택이나 후천적이고 독립적인 수준의 마그네슘의 혈청에서:루스의 2g 을 통과하는 2~3 분 안에 다음 iv 주입 2-4mg/min 두 번째 루스 전달할 수 있는 경우 TdP 반복되는 동안 iv 주입되고 있습니다., 그것은 임신을 지원합니다. 그것은 고혈압과 무수관을 생산할 수 있습니다. 황산 마그네슘의 해독제는 글루 콘산 칼슘입니다. 이소에 사용되는 경우 황산마그네슘과 맥박 조정기,실패 또는 숙련된 인력하지 않은 훈련을 배정한다. 그것은 선천성 SQTL 에서 사용되어서는 안됩니다. 부작용으로 일반적인 심계항진,안면 홍조 및 열이 있습니다. 로에 대한 혈청 칼륨 레벨,그것을 보여왔는 것이 바람직하는 것을 그들이 높은 제한의 정상적이고,필요할 수 있습 그 iv administration., 그것은 금기 임신에게 제공되지 않도 일할 수 있기 때문에 생산 및 부정맥 심장 우울증의 선도하는 죽음입니다. 심전도로 모니터링해야합니다. 마그네슘이 PDT 를 예방하지 못하면 정맥 내 임시 맥박 조정기를 약 100BPM 에 놓을 수 있습니다.

인수되는 경우 SQTL 의 장기 치료는 일단 원인이 제거되면 일반적으로 방법을 제공하기 때문에 필요하지 않습니다. 반면에 선천적 인 경우 환자 및 연도 당 0.97 에서 0.31 심장 사건으로 감소하여 경구 β 차단제를 사용하는 것이 좋습니다., 130BPM 이하로 운동하는 동안 심박수를 유지하는 것이 좋습니다. 칼륨 보충제는 QTL-2 에서 권장됩니다. 이식 형 제세 동기 및 왼쪽 심장 교감 신경 분포는 심장 마비의 병력이있는 환자,생후 1 년 전의 임상 또는 JLN-1 에서 권장됩니다. 교육을 피하는 것이 중요 침전 자극을(운동,수영,수면의 부족,청각 자극은,강렬한 교감 신경 자극,통증,고통,노 놀라운)3,6-8 입니다.,

이것은 우리에게 보인다는 QTc 측정 무언가가 간과에서 주요 치료에도 불구하고 계산하기 쉽고 아주 액세스할 수 있기 때문에,심전도 매우 일반적인 보완적인 테스트는 일상에서 작동합니다. 단순히 그것을 인식하고 그것에 행동하면 심각한 결과를 예방할 수 있습니다. 전해질 변경에서와 같이 길게하는 약물 치료에서의 조기 발견을위한 QT 간격의 체계적인 측정이 바람직 할 수있다.

이해 상충

저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.,

참고 문헌

1. Kallergis EM,Goudis CA,Simantirakis EN,KOCHIADAKIS GE,Vardas PE. 메커니즘,위험 요소 및 인수 긴 QT 증후군의 관리:포괄적 인 검토. 과학 세계 저널. 2012; 2012: 212178. 피>3. Muñoz Castellano J.Long QT 증후군 및 Torsade de Pointes. 비상 사태. 2004; 16: 85-92. 피>