토론

천포창으로 정의된 그룹의 생명을 위협하는 젖어의 장애 피부 및 점막에 의해 특징 acantholysis(의 손실 keratinocyte 을 keratonicyte 접착). Acantholysis 의 과정은 세포 간 접착 분자(6)에 순환자가 항체에 의해 유도됩니다. 대부분의 경우(70-90%),질병의 첫 징후는 구강 점막에 나타납니다., 는 동안 병변될 수 있는 어디에 위치하고 구강 내에서,그들은 가장 일반적으로 발견되는 영역에서 실시하는 외상 마찰과 같은 뺨 점막,인두,후두,식도,성 점막뿐만 아니라 피부는 그대로 물집은 일반적으로 볼 수 있(7)입니다.

주요 개의 천포창은 천포창 vulgaris,천포창 vegetans,천포창 foliaceus,천포창 홍반,부신 생물 천포창고 약 관련 천포창., 각각의 형태의 이 질병은 항체 감독에 대하여 다른 목표 세포 표면 항원 결과를 형성하는 병변의 다른 레이어에서 상피(8). 천포창 vulgaris 는 천포창의 가장 흔한 형태이며,사례의 80%이상을 차지합니다(5).

천포창 vulgaris 의 간내 병변을 일으키는 원인이되는 근본적인 메커니즘은 desmosome 에 존재하는 막 횡단 당 단백질 접착 분자 인 desmoglein3 에 Ig G 자가 항체의 결합이다., 딩의 천포창 Vulgaris 항체 단백질을 활성화하는 반면,최근 증거를 이론을 지원하는 천포창 vulgaris 항체를 직접 차단 접착 기능의 desmoglein(9,10,11 의 분리 세포 불 acantholysis 에서 더 낮은 층의 지층 spinosum 는 결과를 형성에 suprabasilar 불. 불라는 점점 피부와 점막의 넓은 영역의 손실의 결과로,상피의 더 큰 영역을 포함한다.

고전적인 병변의 천포창 얇은 벽으로 둘러싸인 불에 발생하는 그렇지 않으면 정상적인 피부 또는 점막이 있습니다., 질병의 특징적인 징후는 손상되지 않은 불라에 대한 압력의 적용에 의해 얻어 질 수있다. 천포창 Vulgaris 를 가진 환자에서,bullae 는 명백하게 정상적인 표면으로 확장하여 확대됩니다. 질병의 또 다른 특징적인 징후는 새로운 병변의 형성의 결과로 분명히 정상 영역에 대한 압력입니다. Nikolysky sign 이라고 불리는이 현상은 피부의 상층이 기저층에서 멀어지는 결과입니다., Nikolysky 인은 또한 긍정적인 것을 발견 독성에서 상피 necrolysis,끓는 피부 증후군(의 급성 조건)및 점막 pemphigoid(12).

경우 적절한 기록은,임상 구별할 수 있어야 합 병변의 천포창에서 사람들에 의해 발생하는 급성 바이러스 감염 같은 포진하고 다형 홍반. Immunocomprised 환자와 현재 재발 포진 심플렉스 감염의 형태에서 비정형궤양할 수 있는 마지막 몇 주 또는 몇 개월한 경우 진단과 치료를 받지 않습니다. 또한,Tzank 세포의 존재는 진단을 복잡하게 할 수있다., 기 때문에 존재하는 경우,환자를 포기하지 않았 역사의 immunocompromise 다음과 같 chemoptherapy,장기이식이나 후천성 면역 결핍증,재발 포진 심플렉스 감염이 될 수 있는 안전하게 배제한다.

천포창 Vulgaris 의 감별 진단은 생검 및 직접 면역 증진에 의해 다른 유사한 조건에서 수행 될 수 있습니다. 생검은 24 시간 미만의 손상되지 않은 소포와 불라에서 가장 잘 수행됩니다. 생검 표본은 병리학자가 특징적인 suprabasilar acantholysis 의 영역이 관찰 될 수있는 병변의 전진 가장자리에서 채취해야합니다., Supra basilar 분할에서 볼 천포창 Vulgaris 파악할 수 있도록 지원 이 상태에서 sub-상피 젖어 질환과 같은 점 막 pemphigoid,포 편평 태선 및 만성 사용한다. 간접 면역 증강은 천포창 및 기타 만성 구강 병변과 천포창을 더 구별하는 데 도움이되며 천포창에 대한 환자의 진전을 따르는 데 유용합니다. 진단은 igg 및 위험한 피부 또는 점막의 세포 표면에 결합하는 다른 C3 항체의 특징적인 침착에 의해 확인됩니다(13,14)., 간접 면역 형광은 직접 면역 형광에 비해 덜 민감하지만 생검이 어려울 경우 도움이 될 수 있습니다. 천포창 Vulgaris 환자의 혈청 샘플에서 desmoglein1 과 3 을 검출 할 수있는 ELISA 가 개발되었습니다(14). 의 존재는 빈혈과 턱밑선 림프절 종대와 함께 고통스러운 구내염과 acantholysis 에서 조직병리학적인 조사에 존재하는 경우도 차 진단 의 부신 생물 천포창., 재의 기본 lymphoproliferative 장애,감소된 심각성의 병변의 유무 염증에서 상피 접합부와 keratinocyte 괴사한 특성 acantholysis 도움이 이 상태입니다. 또한,직접 immunoflorescence 의 파라 종양 천포창을 보여줍의 증착 IgG 및 보완을 따라 지하실 막뿐만 아니라 keratinocyte 표면에서 세포치(15)를 사용할 수 있습니다.,

중요한 측면이 있는 환자의 관리를 조기 진단을 때 낮은 용량의 약물을 사용할 수 있습에 대한 짧은 기간 동안의 시간을 제어하는 질병이다. 치과 전문가를 충분히 숙지하고 임상의 표현이 천포창 vulgaris 을 위해 조기 진단과 치료,이 때문에 차례로 결정하는 예후과 과정의 질환입니다. 조기 치료 기관은 다른 점막과 피부 부위의 심각한 관여와 치명적인 합병증을 예방할 수있었습니다. 천포창 Vulgaris 는 일반적으로 국소 및 전신 코르티코 스테로이드 요법으로 관리됩니다., 치료를 투여 2 단계적 위상을 제어하는 질병 및 유지보수 단계로 나뉘어져 통합과 치료를 끝. 국소 치료는 단독으로 또는 전신 치료와 함께 투여되는 페이스트,연고 또는 구강 세척제로 구성됩니다. 코르티코 스테로이드의 내 주사는 지속적인 병변의 관리에 사용되었습니다(16). 광범위한 구강 병변 또는 다른 점막 및 피부의 침범의 경우,전신 코르티코 스테로이드 요법이 즉시 시작됩니다. 프레드니손의 초기 0.5–2mg/kg 이 권장됩니다(17)., 에 따라서 응답,복용량이 점차 감소하는 최소한 치료용량을 촬영 하루에 한 번 아침에 부작용을 최소화하기 위한 효과. 할 때 사용되는 스테로이드를 위한 더 긴 기간 동안,adjuvants 등 Azathioprine 또는 시클로 추가 처방을 줄이기 위한 합병증의 장기적인 코르티코스테로이드 치료입니다. 코르티코 스테로이드 요법이 출현하기 전에 천포창은 치명적이었고 첫 해에는 최대 75%의 사망률을 보였습니다. 그것은 여전히 심각한 장애이지만,5%에서 10%의 사망률은 현재 주로 치료의 부작용에 기인합니다(18).