많은 종류의 피부 림프종이 있습니다. 분류들이 혼동 될 수 있습니다(심지어 많은 의사)기 때문에 그들의 많은 매우 일반적인 없습니다.
피부 림프종을 분류하는 데 사용되는 주요 시스템은 2016 년에 마지막으로 업데이트 된 세계 보건기구(WHO)의 것입니다., 그것에 주로 근거:
- 는지 여부 림프종에서 시작되는 T 림프구(T 세포)또는 B-림프구(B cells)
- 는 방법 림프종이 현미경
- 는지 여부를 특정 단백질에 있는 림프종(에 기반한 실험실 테스트)
T-피부 세포 림프종
대부분의 피부 림프종은 T-cell lymphomas. 이들은 때때로 피부 T 세포 림프종(CTCLs)이라고합니다.
Mycosis fungoides:모든 피부 림프종의 거의 절반이 mycosis fungoides(MF)입니다. MF 는 모든 연령대의 사람들에게서 발생할 수 있지만,그것을 얻는 대부분의 사람들은 50 대 또는 60 대입니다., 남성은이 림프종을 개발할 여성보다 거의 두 배나 높습니다.
첫 번째 로그인이 질병의 하나 이상의 누덕누덕,비늘,빨간 병변(비정상적인 영역)피부에 있습니다. MF 병변은 매우 가려울 수 있습니다. 종종 이러한 병변은 MF 의 유일한 증상입니다. 그러나 어떤 사람들에게는 질병이 피부에 더 단단하고 제기 된 종양(플라크라고 함)으로 진행될 수 있습니다. MF 는 다른 피부 문제와 혼동 될 수 있으므로 처음에는 진단하기가 어려울 수 있습니다. 진단이 확정되기 전에 병변의 여러 생검이 필요할 수 있습니다.,
시간이 지남에 따라 MF 는 피부를 가로 질러 퍼지거나 간과 같은 림프절과 기관을 침범 할 수 있습니다. 많은 사람들에게서이 질병은 천천히 자라지 만 때로는 특히 노년층에서 더 빨리 자랄 수 있습니다. MF 를 가진 일부 사람들은 Sezary 증후군을 앓고 있습니다.
MF 의 희귀 변종은 folliculotropic MF,pagetoid reticulosis 및 육아 종성 슬랙 스킨을 포함한다.
Sezary 증후군(SS):이것은 종종 진균증 fungoides 의 진보 된 형태로 생각되지만,이들은 실제로 다른 질병입니다. SS 에서는 피부의 단지 패치 대신 피부의 대부분 또는 전부가 영향을받습니다., SS 를 가진 사람들은 일반적으로 심한 햇볕처럼 보일 수있는 매우 가렵고 비늘 모양의 붉은 발진이 있습니다. 이를 일반화 된 erythroderma 라고합니다. 피부는 종종 두꺼워집니다. 림프절뿐만 아니라 림프절에서도 발견됩니다.
반면 MF 는 일반적으로 성장 속도가 느리고 SS 는 더 빨리 성장하고 퍼지는 경향이 있으며 치료하기가 더 어렵습니다. SS 를 가진 사람들은 또한 종종 면역 체계가 더욱 약화되어 심각한 감염의 위험이 증가합니다.,
성인 T 세포 백혈병-림프종(ATLL):이용 T 세포 림프종의 가능성이 높을 시작에서 신체의 다른 부분이지만,그것은 때로는 수감한 피부입니다. HTLV-1 바이러스 감염과 관련이 있습니다(이 바이러스에 감염된 대부분의 사람들은 림프종에 걸리지 않지만). 그것은 세계의 다른 지역보다 일본과 카리브해 섬에서 훨씬 더 일반적입니다. 이 림프종은 종종 빠르게 자라지 만 어떤 경우에는 천천히 진행되거나 한동안 자체적으로 수축됩니다.,
기본 피부 퇴행성형 세포 림프종(C-ALCL):림프종이 일반적으로 시작으로 하나 또는 몇 가지 종양에서 피부는 크기가 다를 수 있습니다. 이들 중 일부는 열려있을 수 있습니다(궤양).이 질환을 앓고있는 대부분의 사람들은 50 대 또는 60 대이지만 어린이 에게서도 발생할 수 있습니다. 그것은 여성보다 남성에서 적어도 두 배나 자주 발견됩니다. 대부분의 경우 피부를 넘어 퍼지지 않으며 예후(전망)가 매우 좋습니다.
Lymphomatoid papulosis:이것은 치료를받지 않아도 종종 자체적으로오고가는 양성,느리게 성장하는 질병입니다., 사실 일부 의사들은 림프종이 아니라 림프종으로 진행될 수있는 염증성 질환으로 생각합니다. 그러나 현미경으로,그것은 1 차 피부 ALCL 처럼 보이는 특징을 가지고 있습니다.
Lymphomatoid papulosis 는 종종 중간에 열려 부러 질 수있는 여러 개의 큰 여드름 같은 병변으로 시작됩니다.
이 장애는 다른 T 세포 피부 림프종보다 더 자주 젊은 사람들에게서 볼 수 있으며 평균 연령은 약 45 세입니다. 남성은 여성보다이 질병에 더 자주 걸립니다.,
이 질병은 종종 처리 없이,하지만 그것에서 걸릴 수 있습니다 몇 달을 많은 년간 갈니다. Lymphomatoid papulosis 는 내부 장기로 퍼지지 않으며 치명적이지 않습니다. 드물게이 피부 질환을 가진 일부 사람들은 또 다른 더 심각한 유형의 림프종을 발생시킵니다.
피하 panniculitis-T 세포 림프종:이 드문 림프종의 침입 피부의 가장 깊은 층,을 일으키는 원인이 되는 혹(덩어리)을 형성합니다. 대부분 이들은 다리에 있지만 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 이 림프종은 모든 연령대와 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미칩니다., 그것은 일반적으로 천천히 성장하고 좋은 전망을 갖는 경향이 있습니다.
외배엽 NK/T 세포 림프종,비강 유형:이 희귀 유형의 림프종은 t 세포 또는 nk(natural killer)세포로 알려진 다른 림프구에서 시작될 수 있습니다. 그것은 일반적으로 코 또는 부비동에서 시작하지만 때로는 피부에서 시작할 수 있습니다. 이 림프종은 Epstein-Barr 바이러스(EBV)감염과 관련이 있으며 아시아 및 중남미에서 더 흔합니다. 빠르게 성장하는 경향이 있습니다.,
기본 피부 주변 T 세포 림프종,희소한 하위:이의 그룹입니다킨 림프종에 맞지 않는 위의 모든 범주가 있습니다. 여러 유형이 있습니다.
- 기본 피부 gamma/delta T 세포 림프종 개발하고 있으로 두꺼워 패(기 병변)또는 실제 종양,에 주로 피부가 팔과 다리를하지만,때때로 내장 또는 안감의 코입니다. 이 유형의 림프종은 빠르게 성장하고 퍼지는 경향이 있습니다.,
- 기본 피부 CD8+적 epidermotropic 세포 독성 T 세포 림프종 개발하고 있으로 광범위 패치,혹 및 종양는 종종 틈에서 열린다. 이 유형의 림프종은 때때로 진균증 fungoides 처럼 보일 수 있지만 생검은 그것들을 따로 말할 수 있습니다. 이 림프종은 빠르게 성장하고 퍼지는 경향이 있습니다.
- 기본 피부 acral CD8+T 세포 림프종 매우 드물고 일반적으로 시작으로 결절에 귀를 할 수 있지만,그것은 또한 시작에서 신체의 다른 부분과 같은 코,손 또는 발. 그것은 천천히 성장하는 경향이 있으며 종종 치료로 치료할 수 있습니다.,
- 1 차 피부 CD4+중소 T 세포 림프 증식 성 장애는 종종 피부 또는 머리,목 또는 상체의 종양이 두꺼워지는 단일 영역으로 시작됩니다. 이 질병은 천천히 자라는 경향이 있으며 종종 치료로 치료할 수 있습니다.
B 세포 피부 림프종
이러한 림프종은 때때로 피부 B 세포 림프종(CBCLs)이라고도합니다.
원발성 피부 한계 영역 B 세포 림프종:이것은 일반적으로 치료할 수있는 매우 느리게 성장하는 림프종입니다., 유럽(그러나 미국에서는 아님)에서는 때때로 라임 병을 일으키는 세균 인 보렐 리아 감염과 관련이 있습니다.이 림프종은 노년층에서 더 자주 발생하는 경향이 있지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 그것으로 나타나 피부는 병변은 붉은색을 띠는 큰 여드름,플라크(올리거나 내리,힐 병변),혹(범프)에서 팔거나 수 있습니다. 단 하나의 병변이있을 수 있지만 때로는 몇 가지가있을 수 있습니다.
원발성 피부 여포 중심 림프종:이것은 피부의 가장 흔한 B 세포 림프종입니다. 천천히 자라는 경향이 있습니다., 초기 병변은 두피,이마 또는 상체에 형성되는 붉은 여드름,결절 또는 플라크 그룹입니다. 덜 자주 그들은 다리에서 발견됩니다. 때로는 여드름이 결절로 자랍니다.이 유형의 림프종은 일반적으로 중년 성인에서 발견됩니다. 그것은 방사선 치료에 잘 반응하는 경향이 있으며,대부분의 환자는 훌륭한 전망을 가지고 있습니다.
기본 피부 확산 큰 B-세포 림프종,다리형:이 빠르게 성장하는 림프종을 시작으로 큰 결절,주로 낮은 다리입니다. 그것은 노인에서 가장 흔하게 발생하며 남성보다 여성에서 더 흔합니다., 어떤 사람들에게는이 림프종이 림프절과 내부 장기로 퍼져 심각한 문제를 일으 킵니다.이러한 림프종은 종종보다 집중적 인 치료가 필요합니다. 진단 당시 병변이 하나만있는 경우 전망이 더 좋습니다. 피>
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