토론

되돌아가 polychondritis 의해 처음으로 기술되었 Jaksch-Wartenhorst in1923,the term”되돌아가 polychondritis”처음으로 사용되었으로 피어슨 et al. 1960 년 그들의 경우 시리즈(3). 그 이후로 임상 스펙트럼,병인 및 관리에 대한 정보가 상당히 증가했습니다. 특정 지역에서 백만 건당 3.5 건으로 추정되는 연간 발생률이 드문 상태입니다(1). 두 극단에서 사례가보고되었지만 발병의 피크 연령은 삶의 다섯 번째 십년입니다(3)., 에도 불구하고 알 수없는 원인,pathogenesis 될 것으로 보인 면역 반응을 유형 II,콜라겐과 연구 협회는 모두의 세포성 면역 변경 및 비정상적인 autoantibody 응답에서 RP(1).

RP 에서는 대부분의 환자에게 귀와 전정 관여가 있습니다. 핀나의 연골 부분의 염증으로 인해이 부위의 통증,변색 또는 압통이 초기 증상으로 자주 나타납니다., 으로 우리의 환자에서 후,반복 공격,연골 구조의 귀가 손상되고 가 구상 흑연 또는 verrucous 외관을 잃고,모양,그리고 부드러운 연약한(1 일 3). 청각 장애뿐만 아니라 전정 기능 장애의 증상이 때때로 발생합니다. 관절 통증은 RP 의 두 번째로 흔한 임상 특징입니다. 어떤 관절이 관련 될 수 있지만,중수골,근위 지간 및 무릎 관절이 가장 일반적으로 영향을받습니다. 우리의 경우,무릎 관절은 어떤 파괴도없이 질병이 진행되는 동안 반복적으로 영향을 받았습니다., RP 의 공동 참여는 일반적으로 일시적,비 부식성 비대칭 올리고관절염 또는 다발성 관절염이며 몇 주 동안 지속됩니다(1). 호흡기 관련도 자주 보입니다. 코 chondritis 처음 수 있습니다 통증을 일으키고 부드러움,그리고 반복적인 염증 프로세스할 수 있습을 파괴하는 코골 선도 안장 코 기형(3). RP 에 의한 후두 기관 관여는 이환율과 사망률의 주요 원인이며 환자의 약 50%에서 볼 수 있습니다(1)., 합병증으로는 갑상선 연골의 파괴,급성 상부기도 붕괴 및 비상 기관 절개가 필요한 폐색이 있습니다. 심혈관 침범은 24~52%의 경우에서 볼 수 있으며 RP 환자에서 두 번째로 빈번한 사망 원인입니다. 특징은 매우 다양하며 혈관염,판막 심장 질환 및 리듬 장애(3)를 포함 할 수 있습니다. 신장 관련은 RP 에서 빈번하지는 않지만 잠재적으로 치명적입니다. 관련 장애(예:SLE 또는 혈관염)의 일부일 수도 있고 주로 질병 자체 때문일 수도 있습니다. 안구 관련(예:, 공막염,상공 막염며,결막염)및 피부 증상(예를 들면 결절 홍반,다형 홍반,panniculitis,혈관,livedo reticularis,여러 신경학적 이상을 일관적으로 혈관염)동안 발생할 수 있습의 과정 RP(1). 약 30%의 사례에서 다른 질병 특히 전신성 혈관염 또는 골수이 형성 증후군과의 연관성이 감지됩니다(3).

RP 의 진단은 임상 소견만으로는 근거가 될 필요가 있습니다. McAdam 등이 기술 한 기준. 진단을 확증하기 위해서는 의사와상의해야합니다., 초기 증상은 종종이 아닌 특정 진단이 지연될 수 있습으로 평균 지연에서 첫번째 프레젠테이션의 시간이 진단되는 것으로 추정 2.9 년 동안(1). 실험실 조사의 역할은 순수하게지지 적이며 다른 관련 또는 관련 전신 질환을 배제하는 것입니다. 또한,조직 병리학 적 검사는 생검 발견이 RP 의 pathognomonic 이기 때문에 유용하지 않을 수 있습니다.

RP 의 상대적 희귀 성으로 인해 치료 전략은 여전히 대부분 경험적이며 사례 보고서를 기반으로해야합니다., 경미한 귀 또는 코 연골염 및 관절통과 같은 덜 심각한 증상은 일반적으로 비 스테로이드 성 항염증제로 치료됩니다. 기관명을 위협하는 질병을 포함하여 심각한 polychondritis,안 laryngotracheal 참여,systemic vasculitis,와 형,필요한 전신적 스테로이드 및 다른 면역 억제제와 같은 methotrexate,cyclophosphamide,azathioprine,사이클로스포린,and mycophenolate mofetil(1,3)., 후에 추가 methotrexate(15mg/week)을 치료식으로 가능한 스테로이드에에서 우리의 환자,그는 에피소드는 무료 그 동안 한 해를 받으시오. 주어진 자가면역의 이론 etio-의 병 인 RP 수의 biologics 또한 점차적으로 많이 사용되고 있는 추세에서 환자들에 반응하지 않는 다른 치료법으로 유리한 결과(3). 그러나,검토에서는 생물제제에 RP,그것은 결론을 내렸다는 것과 경험 biologics 에 RP 이 매우 제한적이며 그것의 실제 효능과 표시를 할 필요가 더 나은 정의됩니다(5).,

예후는 무의식에 따라 다릅니다. RP 환자의 대다수는 간헐적 인 염증 에피소드가있는 변동 과정을 나타냅니다. RP 와 관련된 합병증을 더 잘 관리함으로써 1986 년 10 년 55%에서 1998 년 8 년 말 94%로 생존율이 향상되었습니다(1).결론적으로 RP 는 희귀하고 다중 시스템이며 잠재적으로 치명적인 질병입니다. 질병에 대한 인식이 높아지면이 비교적 드문 다중 시스템 결합 조직 질환의 경과에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.