포르피린증

포르피린증이란 무엇입니까?

포르피린증이라는 용어는 피부와 신경계에 영향을 미치는 8 가지 장애 그룹을 설명합니다. 이러한 장애의 대부분은 유전됩니다(가족 구성원으로부터 전달 됨). Porphyria 의 한 유형 인 porphyria cutanea tarda(PCT)는 항상 유전되는 것은 아닙니다.

포르피린증은 얼마나 흔합니까?

포르피린증은 드물다. 많은 사람들이 질병의 증상이 없기 때문에 의사는이 상태로 사는 사람들의 정확한 수를 알지 못합니다., 그러나 모든 형태의 포르피린증이 결합 된 것은 미국에서 20 만 명 미만의 사람들에게 영향을 미치는 것으로 추정되었습니다.포르피린증의 원인은 무엇입니까?

각 유형의 포르피린증에 의해 발생 낮은 수준의 특정 효소(특정 효소의 각 유형을 위해 porphyria)는 데 필요한의 제작 기간 동안 heme. 헴은 신체의 모든 기관에 필수적인 철분 함유 안료입니다. 헴은 혈액 속의 헤모글로빈의 일부입니다. 헤모글로빈은 신체 조직에 산소를 운반하고 적혈구에 색을 부여합니다., 헴은 또한 간이 제대로 기능하는 데 도움이되는 간에서 단백질의 일부입니다.

헴을 만드는 여러 단계 과정에서 포르피린 및 포르피린 전구체라고 불리는 몇 가지 다른 화합물이 생성됩니다. 이 있는 경우 낮은 수준의 어느 하나 효소를 만드는 데 필요한 heme,이러한 포르피린 및 포르피린 유도체를 구축까지 간에서,피부 및 신체의 다른 조직에. 그들이 쌓일 때,사람들은 포르피린증의 유형 중 하나의 증상을 나타낼 수 있습니다.

포르피린증의 종류는 무엇입니까?,

는 특정의 이름을 여덟의 유형 porphyrias 습니다:

• 델타-레-계를 결핍 porphyria
• 간헐적으로 급성 porphyria
• 유전 coproporphyria
• 잡색으로 porphyria
• 선천성 적혈구조성 porphyria
• Porphyria cutanea tarda
• Hepatoerythropoitic porphyria
• 적혈구조성 protoporphyria

의사 분류 porphyrias 에서는 여러 가지 다른 방법이 있습니다., 을 정의하는 것 외에도 각 특정 유형,의사는 또한 분류 porphyria 에서 두 개의 넓은 종류:

• 급성 porphyrias-발은 빠른 것입니다. 증상은 짧은 시간 동안 지속되지만 수시로 돌아올 수 있습니다. 대부분의 경우 급성 포르피린은 신경계에 영향을줍니다.
• 피부 포르피린증-피부 만 영향을받습니다.

의사 분류 porphyria 는 몸 시스템이 지나친다.

• 적혈구조성 porphyrias-골수 생산에서 포르피린보다 더 높은 레벨의 정상입니다.,
• 간 포르피린-간은 너무 많은 포르피린과 포르피린 전구체를 만듭니다.

포르피린증의 증상은 무엇입니까?

포르피린증의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. 포르피린증이있는 일부 사람들은 증상이 없습니다. 어떤 경우에는 증상을 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있습니다.,

살고있는 사람들과 함께 피부 유형의 porphyria,는 피부에 영향을 미치는 종종 경험을 포함하여 현상:

• 난 남자를 미치게 하는 이 민감증 햇빛
• 가려움
• 의 붓기는 피부에 노출된 햇빛
• 마포,피부에 물집, 피부 부식
• 의 흉터 자외선에 노출되기 쉬운 피부의 지역 선도 깨지기 쉬운 피부

급성 porphyrias 할 수 있는 증상 발생에 영향을 미치는 신경계입니다. 이러한 증상은 일반적으로 갑자기 발생하며 일반적으로 짧은 기간 지속됩니다., 증상의 급성 porphyrias 포함한다:

• 통,가슴,팔,다리,또는 다
• 구역 또는 구토
• 변비(어려움이 지나가는 자)
• 요 보유(무능력하고 빈 방광에 완전히)
• 정신 상태를 변경 을 포함한 혼란과 환
• 발작
• 근육 약화

는 사람은 가장 위험한 porphyria?

포르피린증은 대부분 부모로부터 자녀에게 전해지는 유전 적 돌연변이의 결과입니다. 부모가 장애가있는 경우 포르피린증에 걸릴 위험이 더 큽니다.,

과 달리 다른 유형의 porphyrias,porphyria cutanea tarda(PCT)할 때 발생하는 비활성 획득한 질병,C 형 간염 또는 인간면역결핍바이러스(HIV),활성화됩니다. 질병의 활동은 헴을 생산하는 데 필요한 효소의 결핍을 유발합니다.,

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