다발성 경화증(MS)이 상대적으로 획득한 일반적인 만성 재발성 탈수 초성 질환을 포함하는 중추 신경계 두 번째 가장 일반적인 원인에 신경 장애에 젊은 성인에서,외상 후 19. 독특하게,그리고 정의에 의하여,다발성 경화증은 전파하지만에 공간(즉,여러 개의 병변의 다른 지역에서 뇌)그러나에도 시간(즉,병변에서 발생하는 다른 시간).

다수의 임상 개 인정되,각각 특정 이미징 연구 결과 임상니다., 그들은 다음과 같습니다:

  • 고전적인 다발성 경화증(Charcot 형)
  • tumefactive 다발성 경화증
  • 마르부르크 type(급성 악성)
  • 쉴더 타입(확산 뇌발성 경화증)
  • Balo 동심 증

이 문서에서 자체적으로 주로 클래식(Charcot 형)다발성 경화증. 다른 변형은 별도로 논의됩니다.

중요하게도,neuromyelitis optica(Devic disease)는 다발성 경화증의 변형으로 간주되었지만 현재는 별개의 실체로 인식되고 있으므로 별도로 논의됩니다.,

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역학

프레젠테이션은 일반적으로 사춘기 여섯 번째 십년간으로,피크에서 약 35 세의 나이 12,19. 약 2:1 19 의 f:M 비율을 가진 강하고 잘 인식 된 여성 편애가 있습니다.

다발성 경화증의 매혹적인 지리적 분포에:그것은 거의 발견에서 적도의 영역(예:15per100,000),발생률과 점차 증가하고 거리에서 적도(예:250per100,000)12,19.,

임상 프레젠테이션

임상 프레젠테이션은 높은 변수 심하게의 결과로서,다양 한 플라크에 위치뿐만 아니라 이 시간입니다. 의 예에는 일반적인 임상적 특징을 포함 23,24:

  • brainstem 및 뇌신경에 관여:
    • 광학 신경
    • internuclear ophthalmoplegia(자주 양자)
    • 삼차 신경
    • 복시(예를들면,>
    • 의 약 85%를 가진 환자 돌아가는 송금 MS 결국은 입력이 보조 진보적인 위상
  • 진보적인 기본
    • 기타(10%의 경우)
    • 하지 않은 환자가 소강 상태, 신경 악화되고 냉혹
  • 진보적으로 타락
  • 양성 다발성 경화증
    • 15-50%의 경우
    • 으로 정의 환자에 남아있는 기능적으로 활동을 위해 15 년 이상

    • 에서 알 수있는 바와 같이,이 목록의 중복이있다,그리고 어떤 경우에, 환자에서 표류하고 하나의 패턴을 또 다른.,

    에 따라 프레젠테이션은 환자가 종종 있는 증거의 이전에 여러 증상이 없는 병변,그리고 다발성 경화증의 진단이 될 수 있습 강력하게 추정된다. 다른 경우 환자는 첫 번째 플라크와 함께 제시합니다. 이것은 임상 적으로 고립 된 증후군(cis)으로 알려져 있으며 모든 환자가 다발성 경화증을 앓는 것은 아닙니다.

    Radiologically 절연증후군(RIS)은 다른 기업에 기반한 MRI 를 뇌 연구 결과는 부수적으로 설명 화이트 문제 병변의 암시 MS 에 이미징에서 환자없이 관련된 임상 증상 17.,

    진단

    다발성 경화증의 진단이 필요합 별자리의 임상적 소견 및 다양한 수사(참조 맥도날드가 진단 기준에 대한 다발성 경화증)포함한 19:

    • 일반적인 역사
    • oligoclonal 밴드에 CSF
    • 면역 글로불린에 혈청
    • 비정상적인 시각을 갖는 잠재력
    • 미스터 이미징
    • 의 부족에 실행 가능한 대안을 진단

    병리학

    정확한 원인을 제대로 알려져 있지만 그것을 믿는 모두 유전자와 취득한 기여 요소를 사용합니다. 감염원(예:, EBV),또는 적어도 촉매,긴 의심 때문에 지리적 분포는의 존재 클러스터의 경우;그러나,에이전트는 아직 확고하게 확인했습니다. 부 저자는 또한 제안된 것을”만성 뇌척수 정맥 부전”수 있는 발생 또는 악화 MS 하지만 이 이론은 입증되지 않에 의해 추가 조사를 15.,

    다발성 경화증은 믿고 그 결과에서 셀룰라 중재 면역 반응에 대해 자신의 수초 구성품의 손실을 희소 돌기 아교와 함께,거의 또는 전혀 axonal 변성 급성 단계에서 그러나 나중 단계에서,손실의 결과 희소 돌기 아교 axonal 변성 있습니다.

    Demyelination 은 크기가 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 이산 주위 병소(plaques)에서 발생합니다 19.,laques 나타나는 핑크와 부

  • subacute stage
    • 패 될 창백에서 컬러(“백악”)
    • 풍부한 세포
  • 만성 단계(비활성 패/gliosis)
    • 거의 또는 전혀 myelin 고장
    • gliosis 와 관련된 볼륨 손실
    • 타 그레이/반투명
    • 협회
    • 와 강한 연결을 HLA-DR2 클래스 II 확인되었습 11
    • Melkersson-Rosenthal 증후군: postulated

    방사선 투과 기능

    플라크 어디서나 발생할 수 있습니다 중앙 신경계입니다., 그들은 전형적으로 모양에서 난형이고 배급에서 perivenular 이다.

    CT

    CT 기능은 일반적으로 비정,그리고 상당한 변화를 볼 수 있습 MRI 에서는 기본적으로 일반 CT 스캔합니다. 특징이 존재할 수 있는 포함한다:

    • 패 수 있는 균일하게 hypoattenuating 오 8,11
    • 두뇌 위축 있을 수 있습니다 분명서와 함께 오랜 만성 MS5
    • 어떤 패를 보여줄 수 있습 대비 향상에 활성화 단계 7,11
    MRI

    MRI 혁명은 진단하고 감시의 환자와 양, 할 수 있을 뿐만 아니라 MRI 진단을 확인하십시오(맥도날드가 진단 기준에 대한 다발성 경화증),그에 따라 검사를 평가할 수 있습 응답을 처리하고 결정하는 데 도움이 질병 패턴이다.,

    프로토콜

    지만 많은 시퀀스는 기여 2018 년 개정된 지침의 컨소시엄의 MS 센터 MRI 프로토콜에 대한 진단과의 후속 MS 패 목록 다음과 같은 핵심 순서 25:

    • FLAIR(축고 시상)
      • 적으로 수행하는 3D 체적 검사(1mm 등방성), 또
      • 3mm 연속
    • T1:3D 반전 복구 준비 gradient echo
    • T2(축):3D 또는 2D
    • DWI(축)

    참고:대비가 필요하지 않습에 대한 일상적인 증상이 따릅니다.,es 실패하여 이러한 장애 26

  • 미스터분광
    • NAA 봉우리 감소할 수 있습에 플라크 이는 가장 일반적이고 놀라운 찾기
    • 콜린과 젖는 것을 발견에서 증가 심각한 병리학적인 단계
  • 두 번 반전 복구 DIR
    • 새로운 순서를 표시하지 않을 모두 CSF 및 백색 신호를 제공합니다 묘사의 패

    • 위의 패 수 있습 infratentorial, 에서 깊은 백색,뇌,juxtacortical 또는 혼합 백색 회색제 병변입니다.,

    단일 스캔에서도 일부 기능은 재발-재관류 대 진행성 질환을 예측하는 데 도움이됩니다. 특징을 선호하는 진보적인 질병은 다음과 같습니다:

    • 큰 수많은 패
    • hyperintense T1 병

    치료 및 예

    목적의 치료는 두 가지:을 줄이기 위해 진행(질병 수정 에이전트)및 징후 기복.

    스테로이드,인터페론,단일 클론항체 및 헌 조혈세포이식술은 모든 사용됩니다.,i>

  • 푸마르산 디메틸(Tecfidera®):면역
  • fingolimod(Gilenya®):림프구를 방지 마이그레이션의 림프절로 CNS
  • natalizumab(Tysabri®):억제 바인딩 림프구의를 내피
  • alemtuzumab(Lemtrada®):면역 T 세포 및 B-세포의 기능
  • 미 톡산 트론: 을 줄이 T 세포 및 B-세포 증식 및 감소 T-cell activation
    • 합병증

    외에 잠재적인 질병의 진행을 위해 그 결과적으로 신경계 장애,대한 구체적인 합병증 고려해야 합니다.,관리 포인트(JC 바이러스 과립 셀룰라 neuronopathy,JC 바이러스 뇌질환,그리고 예수 바이러스 염)

    • 특별히 환자 치료 natalizumab 으로 긍정적인 JC 바이러스 혈청학
  • PML IRIS
    • 의 합병증 중단 natalizumab 또는 치료를 위한 natalizumab 관련 PML 플라즈마나 교환 immunoabsorption21
  • 주 CNS 림프종
    • 드 림프종이 나타납에서 발생하는 이전에 확인성 탈수 초성 병변
    • 예

    예후가 변수에 따라 달라 패턴의 질환 환자(e.,g.1 차 프로그레시브는 재발보다 예후가 나쁩니다-재발).

    에서 일반적으로,환자 돌아가는 송금 MS 진행을 보조 진보적인 질병에서 10 년이 필요 보행 보조 기기(예:수수/휠체/구조)에 또 다른 5 15 년 12. 영향을받은 개인의 약 절반이 20 년 후에 더 이상 독립적으로 외래가되지 않습니다 19.

    전반적인 기대 수명도 7~14 년으로 감소합니다 19.

    감별 진단

    감별 진단은 demyelination 의 위치와 모양에 따라 다릅니다., 고전적인(Charcot 유형)MS 의 경우,미분은 두개 내 및 척추 관여로 나눌 수 있습니다.

    에 대한 두개 질병,차등을 포함한 거의 모든 다른성 탈수 초성 질환 뿐만 아니라.

    • CNS 곰팡이 감염(예:Cryptococcus neoformans)환자의 경향이 있 immunocompromised
    • mucopolysaccharidosis(예:, Hurler 질병)-선천성 및 발생에서 젊은 나이에 그룹
    • Marchiafava-비냐미 전병(에 대한 callosal 병변)
    • Susac 증후군
    • CNS 발현의 주요 인지질 증후군 13

    척추 관여 다음과 같은 항목을 고려해야 합니다:

    • 가로 myelitis
    • 감염
    • 척수 종양(예:astrocytomas)

    다발성 경화증을 변형(예를들면 tumefactive MS,장치에.질병)이에 대해서는 별도로 설명합니다.