육아종증 Polyangiitis

폐

폐렴과 같은 증후군,폐”침투”에서 볼 수 있습니다 흉부 x–ray. 폐에서 출혈이있을 수 있습니다.

신장

염증을 발생할 수 있습니다 신장을 선도하는 작은(또는 드물게 큰)혈액의하고 단백질이 소변에서. 이 상태를 사구체 신염이라고합니다. 공격적으로 치료하지 않으면 신장의 다발성 혈관 염의 관여로 육아 종증이 신부전으로 이어질 수 있습니다., 신장 덩어리가 발생할 수 있지만이 질환에서는 매우 특이합니다.

아래 이미지는 신장 염증 환자의 소변 검사에서 나온 것입니다. 때 육아종증 Polyangiitis 활성,적혈구 양식 덩어리 또는”캐스팅”(괄호에 흰색)내에 세관의 염증이 있습니다. 이러한”캐스트”는 신장 시스템을 통과하며 환자의 소변에서 현미경으로 볼 수 있습니다.다발성 관절염이있는 육아 종증은 많은 종류의 피부 발진을 일으킬 수 있습니다., 가장 흔한 발진은하지에 작은 자주색 또는 빨간색 점(“만져서 알 수있는 자반병”으로 알려짐)의 형태로 발생합니다. 부적절한 혈액의 흐름을 손가락과 발가락을 이어질 수 있는 레이노 현상(극한 감도 손가락의 냉)도 경색 팁의 손가락과 발가락의 발전과 괴저.

관절

관절 부종과 통증이있는 관절염이 발생할 수 있습니다.

신경

말초신경 관련 지도를 마비,간,촬영 고통에서 움직였고,때로는 약점에서는 발을,손,팔,다리.,

기타

육아종증 Polyangiitis 참여의 거의 모든 기관을 포함하여 설명하고있다 meninges(의 층 방어적인 주위 조직에서는 두뇌와 척수),전립선 및 genito–비뇨기관에 있습니다. 외에도 포함 특정 기관,육아종증 Polyangiitis 또한 일반적으로 결과에 일반화된 현상의 피로,낮은 열고,체중 감소입니다.

다발성 혈관 염이있는 육아 종증의 원인은 알려져 있지 않습니다., 에 비해 질병으로 명백한 유전적 성향,유전학을 연주 나타나는 비교적 작은 역에서의 원인 육아종증 Polyangiitis. 다발성 혈관 염이있는 육아 종증이 같은 가족의 두 사람에게서 발생하는 것은 매우 드문 일입니다. (그러나,그보다 적은 명백한 유전 위험 요소가 존재하,예를 들어,유전자 수있는 사전–폐기 환자 감염 etiologic 생물)., 몇 시간 동안,는 감염을 일으킬 것으로 의심(나 이상에 기여)육아종증 Polyangiitis,하지만 특정 감염(박테리아,바이러스,곰팡이,또는 다른)이 확인되었습니다.

다발성 혈관 염이있는 육아 종증은 어떻게 진단됩니까?

가능할 때마다,그것은 중요한의 진단을 확인하는 육아종증 Polyangiitis 여 biopsying 는 관련 기관과 병리학적인 특징이 질병의 현미경., 기 때문에 많은 질병을 흉내낼 수 있습 육아종증 Polyangiitis(그리고 반대로),시작하기 전에 치료식하는 것이 필수적입으로의 특정 진단으로 가능합니다. 우리는 우리의 일부를 설명 특정 생 절차를 진단하는 데 사용 육아종증 Polyangiitis 의 섹션에서 이 Websie 자격은 무엇인 혈관염:진단?.,

기 때문에 육아종증 Polyangiitis 그래서 종종을 포함 상기관(부비동,코,귀,기관)기 때문에 생 검 이러한 조직의 상대적으로 비 침략적인 절차,이러한 사이트를 자주 조직 검사에서 의심되는 환자의 육아종증 Polyangiitis. 불행히도,이 부위에서 생검의 수확량은 다소 낮습니다:아마도 50%미만입니다. 따라서 때로는 진단을 내리기 위해보다 침습적 인 절차가 필요합니다.

폐 생검(개방 또는 흉강경)은 종종 다발성 혈관 염으로 육아 종증을 진단하는 가장 좋은 방법입니다., 충분한 양의 조직을 통해 얻을 수 이러한 절차는 일반적으로 허용 확인 육아종증 Polyangiitis 진단입니다. 마찬가지로 하지만 조직의 양을 획득을 통해 신장검은 일반적으로 훨씬 더 작고,발견의 어느 병리학적 기능에서의 컨텍스트 환자의 전반적인 증상,징후와 실험실 테스트는 자주 진단을 사용합니다.

ancas(항 호중구 세포질 항체)가 처음 기술 된 1982 년 이래로 다발성 혈관 염으로 육아 종증의 진단에서 이들 항체의 역할이 커졌습니다., ANCA 테스트를 포함하는 성능의 간단한 혈액 테스트를 달성했다 넓은 가용성 1990 년대. 이것은 모두 좋고 나쁜:의 사용 ANCA 테스트가 주도 이전에 진단하고 더 빠른 기관의 적절한 치료에서 많은 경우에,그러나 결과입니다에서 오진하고 잘못된 치료를 받는다면 테스트가 수행되지 않거나 올바르게 해석되도록 합니다.

그들의 이름에서 알 수 있듯이 Anca 는 백혈구의 세포질(핵이 아닌 부분)에 대해 지시됩니다., 질병 과정에서의 그들의 정확한 역할은 불확실하지만 상당한 연구 관심의 주제입니다. Anca 는 1)C–ANCA 와 2)P–ANCA 의 두 가지 기본 형태로 제공됩니다. C–ANCAs 가 특히 강한 연결을 육아종증 Polyangiitis(80%의 환자에게 더 많은 사람들의 활성 질환이 이 항체는). 증상이나 징후가 다발성 혈관 염으로 육아 종증을 암시하는 환자의 혈액에 C–ANCAs 가 존재하면 진단의 가능성이 상당히 증가합니다., 그러나 대부분의 경우 진단을 확인하기 위해 관련 기관을 생검하는 것이 여전히 매우 중요합니다.

치료는 물론의 육아종증 Polyangiitis

1970 년대까지,육아종증 Polyangiitis 거의 항상 치명적인 상태입니다. 용의 프레드니손 및 기타 스테로이드 도움을 머리말을 붙이 환자는’생활이지만,대부분의 환자는 결국 질병에 굴복 몇 개월 이내에 또는 년입니다. 1960 년대 후반에 시클로 포스 파 미드를 처음 사용하면이 질병의 끔찍한 예후가 바뀌기 시작했습니다., 의 조합을 사용하여 시클로와 프레드니손,90%이상의 환자 심각한 질병 치료에 반응하고,75%을 달성 할 수있는 질병에 관해. 불행히도,다발성 혈관 염이있는 육아 종증은 재발이 자주 발생하는 질병입니다. 질병 완화를 달성 한 모든 환자의 약 절반이 결국 재발을 겪습니다(“플레어”). 플레어의 육아종증 Polyangiitis 은 일반적으로 응답에 같은 치료 유도 죄 사함이지만,때로는 강화 트리트먼트(예를 들어,변화하는 더 강력한 약품)이 필요합니다.,

1990 년대 동안,의사가 점점 더 많이 사용되는 조합의 토트와 프레드니손보다는 시클로와 프레드니손을 위한 육아종증 Polyangiitis 지 않는 환자는 즉시 생명을 위협하는 질병(특히지 않는 질병을 포함 신장 심각하게),의 주파수 때문에 심각한 부작용과 관련된 후자 요법이다.,

Bactrim(또는 Septra),조합을 두 가지의 항생제(trimethoprim 및 sulfamethoxazole)하는 것도 도움이 될 수 있습의 처리에서 육아종증 Polyangiitis,특히 환자에서 그의 병은 주로 상기관에 있습니다. 대형 멀티-센터의 연구는 Bactrim 예방에 유용 조명탄의 육아종증 Polyangiitis 에서 상기관에 있습니다.

다발성 혈관 염이있는 육아 종증의 새로운 점은 무엇입니까?,

에서 지난 몇 년 동안 상당한 진보가 이해 육아종증 Polyangiitis 있지만,많은 중요한 질문이 남아 있습니다. 에 더하여 개선의 이해하는 방법을 사용하여 현재 사용할 수 있는 약품에 대한 육아종증 Polyangiitis,그것을 가능성이 향후 몇 년 동안 증인 새로운 의약품의 개발에 대한 이병입니다. 과학적인 돌파구로 이어질 수 있는 디자인 보다 구체적인 변조기의 면역 시스템의 중대한 이득을 가진 환자 육아종증 Polyangiitis.,

의학 용어,데이비드 Hellmann,M.D.

토론의 육아종증 Polyangiitis 서면에서 의료 용어에 의해 다윗 Hellmann,M.D.(F.A.C.P.),존스 홉킨스 혈관염센터한 류마티스의 섹션은 의료 지식 자체 평가 프로그램 출판권 및 저작권은 American College of Physicians(판 11,1998)., 미국 대학의 의사들은 우리에게 주는 권한이 정보를 사용할 수 있도록 환자에 접촉이 우리의 웹 사이트

육아종증 Polyangiitis 는 질병을 포함하는 육아종성 염증,괴사와 혈관염이 가장 자주 대상으로 상기도,낮은 호흡기,신장. 다발성 혈관 염이있는 육아 종증은 모든 연령에서 시작될 수 있지만 평균 발병 연령은 약 40 세입니다., 다른 기관 자주에 의해 영향을 육아종증 Polyangiitis 육아종증을 포함 눈(proptosis 고 두 배의 비전에서 레트로 궤도 pseudotumor,공막염),피부(궤양,혈관). 또는 말초 신경(mononeuritis multiplex). 다발성 혈관 염이있는 육아 종증은 전파되기 전에 수개월 또는 수년 동안 한 부위로 제한 될 수 있습니다. 전신 증상(발열,피로,체중 감소)도 흔합니다. 빈혈,가벼운 백혈구 증가증 및 상승 된 적혈구 침강 속도(ESR)는 비특이적 인 실험실 소견입니다., 흉부 방사선 사진을 보여 종종 침투,혹은 대중 또는 구멍만 hilar adenopathy 지 진단 의 육아종증 Polyangiitis. 가슴의 CT 는 흉부 방사선 사진보다 민감하며 흉부 방사선 사진이 음성 일 때 비정상 일 수 있습니다. 사구체 신염은 혈뇨,적혈구 캐스트 및 단백뇨를 유발합니다.

소설 그룹의 자가,ANCAs,을 지원하는 데 도움이의 진단이 육아종증 Polyangiitis 고 관련된 형태의 혈관염과 통찰력을 제공 하는 병의 이러한 질병이 있습니다., ANCAs 는 호중구와 단핵구의 1 차 과립에서 할 수있는 효소에 대해 지시된다. Anca 의 두 가지 주요 유형이 인정됩니다. C-Anca 는 세린 프로 테이나 제 3 에 대해 지시되며 다발성 혈관 염이있는 육아 종증에 대해 상대적으로 민감하고 매우 특이적입니다., P-ANCAs 은 감독에 대한 myeloperoxidase 과 다른 항원과 특정적이지 않는 어떤 하나의 형태의 혈관염,하지만 볼 수있 일부 환자에서 육아종증 Polyangiitis,적 다발성동맥염 nodosa,Churg-슈트라우스 혈관염,그리고 몇 가지 형태의 pauci-면역 사구체(이하로 현미경적 다발성동맥염 nodosa). 몇몇 환자와 함께 폐-신장 증후군에 맞지 않을 수도 있습니다 critieria for 육아종증 Polyangiitis 또한 seropositive 에 대한 ANCAs., 일부 환자들은 선동적인 장 질병,류마치스성 관절염,또는 루푸스에 있는 비정형 P-ANCA 테스트 결과를 기반으로,자가동에 대하여 다른 호 성분과 같은 락토페린.

ANCAs 는 다발성 혈관 염 및 관련 장애가있는 육아 종증에 대한 마커 일뿐만 아니라 병리학의 행위자 일 수도 있습니다. 연구 결과는 경우 호중구에 노출되 cytokines 같은 종양 괴사 인자,적은 양의 떠들고 가수분해 및 myeloperoxidase,대상에 대한 ANCAs,표현의 표면에 neutrophils., 이러한 사이토 카인 프라이밍 된 호중구에 Anca 를 첨가하면 산소 라디칼을 생성하고 혈관을 손상시킬 수있는 효소를 방출하게됩니다.

의 진단이 육아종증 Polyangiitis 설정은 가장 안전하에 의해 생 검 표본을 보여주는 인조의 혈관염,granulomata,그리고 넓은 영역의 괴(으로 알려진 지 괴사)섞여 있는 급성 및 만성 염증세포. 만 큰 부분의 폐 조직을 통해 얻은 흉이나 오픈 폐 생검을 가능성이 있다 모든의 조직학적 특징입니다., 그러나,쉽게 얻은 생 검 표본 코나 부비동을 보여줄 수 있습 여러 가지의 변화는 매우 암시의 육아종증 Polyangiitis. C-Anca 에 대한 호환 가능한 임상 사진 및 혈청 형성과 결합 된 이러한 생검 표본은 진단을 확보하기에 충분해야합니다. C-ANCAs 단독에 대한 혈청 형성은 다발성 혈관 염으로 육아 종증의 진단을 확립하기에 충분히 구체적이지 않다.

다발성 혈관 염으로 치료되지 않은 육아 종증은 치명적입니다. 프레드니손은 질병의 진행을 늦출 수 있지만 그 자체로 질병을 체포하기에는 부족합니다., 호흡기 질환은 일반적으로 천천히 진행되지만,신장 질환할 수 있는 빠르게 진행하고 따라서 보증 긴급 평가 및 치료입니다. 프레드니손의 전통적인 처리로(1 2 달 동안 매일 1mg/kg 에 개시했습니다. 그런 다음 테이퍼)와 cyclophosphamide(적어도 12 개월 동안 매일 2mg/kg),환자의 90%이상이 개선되고 75%가 remit 됩니다. 그러나 나중에 퇴원 한 환자의 50%도 재발하고 경구 일일 시클로 포스 파 미드는 심각한 독성을 유발합니다. 단기 독성에는 세포 감소증,감염 및 출혈성 방광염이 포함됩니다., 의 장기간 사용 시클로 환자에서 육아종증 Polyangiitis 두 번 이상의 위험 암 전반적인 위험을 증가 방광암의 33 배고의 위험 림프종 11-fold. 월간 정맥 내 시클로 포스 파 미드는 독성이 적지 만 덜 효과적 인 것으로 보입니다. 매주 토트가 나타납하는 효과적인 대체에 대한 육아종증 Polyangiitis 되지 않은 즉시 수감자들의 생명을 위협하고 있으며 그것은 또한 나에서 유리하게 유지해집니다., 의 역할을 trimethoprim-sulfamethoxazole 에서 치료하는 질병 활성 논란이 일부,그것을 찾는 효과적인을 위한 육아종증 Polyangiitis 제한 호흡기,및 다른 사람이 아닙니다. 완화를 달성 한 환자에서 trimethoprim-sulfamethoxazole 은 재발률을 감소시킵니다.피>