사망률은 상당히 높은 사람들에 간질환자보다는 것에서 예상되는 건강한 인구입니다. 갑작스런 설명할 수 없는 죽음(돌연사)간질에서는 수시로 나열됩 사망의 원인에 대한 회계,7-17%의 죽음 사이에 일반적인 인구로 간질이고,아마도 50%의 환자 중 다루기 힘든 간질이 있습니다. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 이 수수께끼는 용어 간결하게 캡슐화합니다 우리의 이해 부족하지 않지만,지식에 대한 중요한 원인에 대한 초과 사망률에 간질이 있습니다., 이 기사에서는 SUDEP 에 대해 알려진 내용을 간략하게 검토합니다.
기준은 SUDEP9,10 을 진단하기 위해 다양한 조사자에 의해 제안되었습니다. 합리적인 합성의 것 수익률은 다음과 같은 요구 사항:
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피해자가 있어야 했는 간질,으로 정의 재발없는 발작.
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죽음이 있어야 발생이 예기치 않게,명백한 의료인 원인에있는 동안,합리적인 상태의 건강,의 부재에서 외상이나 삶이 바뀌었을 것입니다.
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사망은 관찰되었을 때 갑자기 발생했을 것입니다.,
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발작의 증거가 있거나 없을 수도 있지만 상태 간질이 발생해서는 안됩니다. 발작에 대한 증거는 목격 된 발작이나 물린 혀 또는 뺨과 같은 임상 적 증거로 구성 될 수 있습니다.
부검을 드러내지 않는 원인을 위한 죽음이 필요한의 진단에 대한 명확한 돌연사는 반면,진단의 가능성이 돌연사가 사람에게 주어지는 맞 이전에 언급한 조건 없이 부검., 가능한 돌연사 것을 포함하는 경우 돌연사를 보인다 합리적인 진단,하지만 거기에는 충분한 근거에 관한 상황의 죽음과 부검은 없 사용할 수 있습니다.
보고 발생의 돌연사에 걸쳐 넓은 범위에서,0.35 죽음을 당 1000 사람 년 인구를 기반으로 코호트 1~6 죽음을 당 1000 사람 년에서 집단으로 다루기 힘든 간질이 7. 인구 기반 연구에서 갑작스런 설명 할 수없는 사망의 위험은 일반 인구 1 에서 볼 수있는 것보다 24 배 더 높았다., 하지만 많은 노력이가 되었을 정의하는 발생의 돌연사가 고유의 다양성에 있는 위험에 관한 자연의 기본다. 일반 인구가 포함됩 노인과 젊은이,그리고 의학적으로 병과 그렇지 않으면 건강한 결과적으로 사망의 비율에서 돌연사고 돌연사 사망률이 낮습니다. 반면에,간질 클리닉 또는 간질 수술 시리즈에서 선택된 코호트는 환자 스펙트럼의 다른 쪽 끝을 나타냅니다., 이러한 구성 그렇지 않으면 건강한,상대적으로 젊은 사람들이 더 적은 다른 이유는 죽습니다;따라서,돌연사를 달성 더욱 중요한 자리를 차지의 원인으로 죽음입니다. 기본적 특성 간질 간에 차이가 다른 인구뿐만 아니라,그럼에서 논의 될 것이,이러한 영향의 발생을 돌연사.
을 알고 위험의 돌연사가 되었기 때문에 중요할 수 있는 잠재적 여부에 영향을 주는 새로운 약물이나 장치의 승인을 위한 마케팅에서 미국 식품의약청(FDA)., 돌연사율이 신중하게 연구되기 전 또는 후에 규제 당국의 승인 2,3,9,11,과 부담에 둔 기업이 없음을 보여 줍니다 증가한 사망률과 관련된 그들의 제품입니다. 하는 동안 몇 가지 정의하는 값의 발생을 돌연사를 청소,일반화에 대한 발생률이 보이지 않기 때문에 정당화되는 위험이 보인에 따라 개별적인 특성이 있습니다. SUDEP 의 위험이 가장 높은 환자가 공유하는 특성은 무엇입니까?, 초기 연구는 남성 성별,뇌 병변의 발달 지연의 역사를 지속적인 긴장-간 대성 발작,그리고 subtherapeutic 제제 수준이되는 환자에서 죽은 사람의 돌연사 12,13. 이후 작품이 나왔고 어떤 충돌하는 데이터 특정 기능이 보이 우세에서 가장 돌연사 시리즈 7, 8, 14, 15, 16, 17. 대량의 증거는 개념을 지원하는 환자는 조절되지 않는 발작은 가장 큰 위험에 대해 돌연사,환자가 잘 통제되는 간질,즉,발작하지 않은 높은 위험에 노출됩니다., 또한 제안하는 발작 주파수와 관련될 수 있는 위험의 돌연사로,환자는 자주 발작을 죽는 더 많은 종종 그들보다 몇 발작. 1 년에 1 명 정도 적게 발생하는 드문 발작이있는 환자조차도 사망 위험이 증가한다는 것이 풍부하게 분명합니다. 발작 유형도 위험에 영향을 미칩니다. Tonic-대성 발작을 전달하는 가장 큰 위험의 돌연사하지만,갑자기 사망이 발생할 수 있습의 부재에서 강 간 대성 발작(예를 들어,환자에서 복잡한 부분 발작) 1, 7, 8, 10, 16.,
SUDEP 와 발작 사이의 관계는 최근 연구 10 에서 더욱 밝혀졌습니다. SUDEP 는 15 명의 환자에서 목격되었으며,아마도 나중에 인터뷰 한 비 의료 인력에 의해 목격되었습니다. 십이의 다섯이 있었을 목격 강직 간대에서 발작 협회로 돌연사와 두 개 더에서 발작 후 상태에서 시간의 죽음입니다. 12 건의 사례에서 목격자들은 호흡 곤란을 관찰했다. 소생술은 성공하지 못한 15 건 중 13 건에서 8 건의 경우 가족이나 직원이 즉시 수행했습니다., SUDEP 는 또한 환자의 주소지에서 발생하는 것으로 보이는 현상이다;Langan et al.에 의한 시리즈 135 명의 환자 중 3 분의 2. 10 명은 침대에있는 동안 사망했으며 나머지는 대부분 가정의 다른 곳에서 사망했습니다.
수반되는 신경 질환은 또한 SUDEP 위험에 영향을 줄 수 있습니다. 는 구조적 병변이 발견되지 않았으로 연결 될 돌연사에서 최근 시리즈,정신,지연을 마커의 뇌전,타 중요한 위험 요소에서는 최근 몇 분석 8., 이것의 기초가되는 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았지만,지체 된 집단에서 알려진 높은 표준화 된 사망률과 자음이다.
항 경련제 약물은 또한 SUDEP 의 위험과 관련이있을 수 있습니다. 처음에는,낮은 약물의 수준에서 언급은 개방 신중 경우 13,그리고 제안했다는 가난한 준수를 주도 발작 이후의 죽음입니다. 최근의 연구는이 설명에 의심을 던졌습니다. Opeskin 등. 18 은 사례 대조군보다 SUDEP 로 사망 한 환자에서 약물 순응도가 좋지 않거나 수치가 낮다는 증거를 발견하지 못했습니다. 닐슨 등 동안., 15 덜 빈번한 치료 약물 모니터링이 더 높은 위험과 관련되어 있었고,SUDEP 는 낮은 혈청 약물 수준과 관련이 없었다. 그러나 최근의 두 연구 8,15 는 다 치료법과 수뎁 사이의 연관성에 주목합니다. 여러 약물에 대한 환자는 SUDEP 비율이 더 높은 것으로 나타났습니다. 이를 반영하는 위험에 의해 전달되는 항경련제 또는 오히려의 존재를 더 심한 간질이 불확실하지만,일부 노력을 계정에 차이가 발작 주파수에서 두 시리즈입니다., 한 보고서 15 는 높은 카바 마제 핀 수치와 수뎁 사이의 연관성을 지적했다.이 발견은주의해서보아야하며 복제가 필요합니다.
sudep 의 사망 메커니즘은 알려지지 않았으며 심장 및 폐 탈선 모두 가설을 세웠다 19,20,21,22. 말기 사건으로 심장 부정맥을 뒷받침하는 증거가 있습니다. Ictal EKG 연구와 부검 연구는 각각 일시적인 ictal 전도 이상과 심근 손상에 대한 증거를 찾습니다., 모니터링 장치에서 사망 한 환자의 말기 부정맥 또는 서맥을 문서화 한 여러 보고서가 있습니다. 중앙 무호흡증은 또한 SUDEP 를 생산하기 위해 가설을 세웠다. 심장 마비로 이어지는 ictal 후 무호흡증의 한 사례보고가 있으며,20 및 양의 상태 간질은 hypoventilation23 으로 인한 사망과 관련이 있습니다. 심장 및 폐 메커니즘이 모두 SUDEP 를 설명 할 수 있기 때문에 병인이 환자 및 발작 의존적 일 가능성이 높습니다.
하는 동안 모든 죽음은 비극적인 돌연사 보 특히 가슴 아픈 이후이 공격하는 젊은이,그렇지 않으면 건강한 사람., 위험 요소가 정의되고 사망 메커니즘이 해명 된 경우에만 진전이 이루어질 것입니다. 이런 일이 발생하면,적절한 예방적 조치를 취할 수 있습니다 이를 최소화하려 합병증의 통제되지 않은 간질이 있습니다. 그때까지 의사는 드물게 발작조차도 사망의 위험을 초래하기 때문에 발작을 완전히 통제하기 위해 노력해야합니다.피>
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