피부염 herpetiformis 란 무엇입니까?

피부염 포진은 드물지만 지속적인 immunobullous 는 질병에 연결되었을 체강 질병(미국의 맞춤법은 체강),글루텐 민감한 성 장.

herpetiformis 라는 이름은 물집이 단순 포진과 닮은 클러스터에 나타나는 경향에서 파생됩니다. 그러나 피부염 herpetiformis 는 바이러스 감염으로 인한 것이 아닙니다.

피부염 herpetiformis 는 Duhring-Brocq 질병으로도 알려져 있습니다.

누가 피부염 herpetiformis 를 얻습니까?,

  • 피부염 포진은 주로 영향을 미치는 백인 세 15-40 년만에서 발생할 수 있습니다 그 어린 또는 이전과 다른다.
  • 2:1 남성 대 여성 비율이 있습니다.
  • 20 세 미만의 여성이 남성보다 더 많이 영향을받습니다.
  • 인간 백혈구 항원(HLA)DQ2 및 DQ8 과의 연관성이있는 유전 적 소인이있다.
  • 몇몇 환자가 개인 또는 가족의 역사는 기타 면역 질병을 포함하여 갑상선 질환,악성 빈혈,1 형 당뇨병,vitiligo,애디슨 질병 및 원형 탈모증.,피부염 헤르페티포르미스의 원인은 무엇입니까?
    • 피부염 herpetiformis 및 복강 질환은 밀,호밀 및 보리에서 발견되는 글루텐의 글 리아 딘 분획에 대한 편협 때문입니다.
    • 글루텐은 IgA 항체의 생산과 피부와 내장을 표적으로하는자가 면역 과정을 유발합니다.
    • 에서 체강 질병의 글루텐 원인 장 염증의 결과로서 설사,피로,체중 감소 및 복 불편함.,
    • 피부염 herpetiformis 환자의 대다수(>90%)는 또한 글루텐에 민감한 장 병증이 있습니다. 위장 증상은 경증에서 중증 일 수 있으며 일부 환자는 증상이없는 상태로 유지됩니다.
    • 복강 환자의 약 15-25%가 동시 피부염 herpetiformis 를 앓고 있습니다. 이 환자들은 피부염 herpetiformis 가없는 환자와 비교하여 더 심한 장 병리를 갖는 경향이 있습니다.

    피부염 herpetiformis 의 임상 특징은 무엇입니까?

    • 피부염 herpetiformis 는 대칭 분포를 가지고 있습니다.,
    • 병변은 두피,어깨,엉덩이,팔꿈치 및 무릎에 가장 흔하게 나타납니다.
    • 그것은 prurigo(매우 가려운 구진)와 정상 또는 붉어지는 피부의 소포가 특징입니다.
    • 그들은 종종 그룹 또는 serpiginous 클러스터에 나타납니다.
    • 물집은 즉각적인 긁힘으로 인해 종종 침식되고 겉 껍질이 벗겨집니다.
    • 피부염 herpetiformis 는 또한 초기에 디지털 petechiae 로 나타날 수 있습니다.
    • 플랫 빨간색 패치,두꺼워 패 및 weals 발생할 수 있습을 닮은 다른 항염증제 피부와 같은 조건 피부염,옴과 papular 두드러기.,
    • 병변은 postinflammatory hypopigmentation 과 hyperpigmentation 을 떠나기로 결심합니다.
    피부염 herpetiformis

    피부염 herpetiformis 및 복강 질환의 합병증은 무엇입니까?,iated 체강 질병을 가진다.

    • 아프 타성 궤양 및 각도 입술 염
    • 건조한 피부,손톱하고 머리에 이상
    • 치과 문제가:얇은 에나멜
    • 신경 문제를:운동실조(균형의 손실),병증,간질
    • 심장에 문제가:막과 심근
    • 재발성 유산(자연 유산)
    • 지방 간의 결과로 비정상적인 간기능검사
    • *Non-Hodgkin 림프종(으)*에 영향을 미치는 내장 또는 어떤 신체의 일부

    *위험 NHL 사이에서 증가 피부염 포진 환자입니다., 글루텐이없는식이 요법을 엄격하게 준수하면이 드물지만 심각한 장기 합병증이 줄어 듭니다.피부염 헤르페티포르미스는 어떻게 진단됩니까?

    피부 생검

    피부 생검은 일반적으로 피부염 herpetiformis 를 확인하는 데 필요합니다., 특징 조직학 출연의 피부염 포진습니다:

    • Subepidermal 물집
    • 호 and eosinophil inflammatory 세포에서 피부 유두
    • 세분화된 이가에서 피부 유두에 직접적인 면역

    화면에 대한 영양결핍

    가진 환자 피부염 포진하는 일반적으로 제공되는 동일한 혈액의 테스트 사용에 대한 환자의 체강 질병하는 화면 영양가 결점이 있습니다., 다음이 포함됩니다:

    • 전혈검사,간기능검사 및 혈청 칼슘
    • 철,아연,비타민 B12,엽산
    • 갑상선 기능검사

    온화한 빈혈증에 의해 발생할 수 있습 철 또는 엽산 결핍(또는 모두)인해 흡수된 글루텐 민감한 성 장. 갑상선 기능 검사는 일반적으로 피부염 herpetiformis 와 갑상선 질환 사이의 연관성으로 인해 권장됩니다.,

    진단 혈액검사

    특 autoantibody 테스트를 위해 피부염 포진습니다:

    • 이가 anti-endomysial 항체
    • 이가 조직 transglutaminase 항체,아시아 허브로 명성 높
    • *이가 표피 transglutaminase 항체 eTG(사용 가능한 경우)
    • 이가 및 IgG deamidated 펩타이드 항체 dGP
    • 이가 및 IgG 글리아딘 분석
    • 총 IgA 수준

    *피부염 포진과 연결된 IgA 항체 감독에 대한 표피 transglutaminase(eTG),하지 않는 경우 체강 질병입니다.,경계선 결과를 해석하기가 어려울 수 있습니다.

    작은 장검

    • 피부염 포진 환자의 비정상적인 혈액 결과가 일반적으로 진행하는 장검을 확인하는 글루텐 민감한 성 장.
    • 이것은 조직 학적으로 소장 융모 위축에 의해 특징 지어진다. 이것은 고도로 뒤얽힌 대신에 장의 안감이 부드럽고 평평하다는 것을 의미합니다.,
    • 장이 나타날 수 있기 때문에 정상적인 치료(무글루텐 다이어트 및/또는 약물),건너뛰기 병변(샘플에서 따온 것으로 부용은 연꽃을 뜻한 영향을 받지 않는 사이트)또는 소장될 수 있습에 의해 영향을 받지 않습니다.

    기타 검사

    HLA haplotype,DNA 변이 세트,테스트는 HLA-DQ2 또는 HLA-DQ8 을 나타낼 수 있습니다. 이것은 피부염 herpetiformis(및 복강 질환)를 가진 거의 모든 환자에게 존재합니다.

    피부염 herpetiformis 치료법은 무엇입니까?,

    글루텐 다이어트

    글루텐 다이어트에 대한 생명을 강력히 추천된 환자에서 피부염 포진,그것:

    • 을 감소에 대한 요구 사항 약물을 제어하는 피부염 포진
    • 을 향상과 관련 글루텐 민감한 성 장
    • 강화 영양 및 골밀도
    • 의 위험을 줄일 수 있습을 개발하는 다른 면역 조건
    • 의 위험을 줄일 수 있습니 장내 림프종

    약

    Dapsone 은 선택의 처리를 위해 피부염 포진으로,그것은 일반적으로 가려움을 감소 3 일 이내에.,

    • 용량에 따라 다릅 25mg300mg daily
    • Dapsone 는 잠재적인 부작용 감시 요구 사항
    • 할 수 있는 점차적으로 투약에서 사람들에 안정적인 글루텐 다이어트

    경우 알러지 또는 알레르기 dapsone,다음과 같은 도움이 될 수 있습니다.

    • 매우 강력한 국소 스테로이드
    • 전신적 스테로이드
    • Sulfapyridine(에서 사용할 수 없습 뉴질랜드)
    • Rituximab

    는 무엇입에 대한 결과 피부염 포진?