소개하고 목적:고환 여성화 증후군입니다 남자,유전자 XY,기 때문에 여러 가지 이상의 X 염색체 저항의 행동,안드로겐 호르몬서 중지를 형성하는 남자의 성기를 제공합성 phenotype., 안드로겐 무신경증후군이 발생에 하나 밖의 20,000 출생과될 수 있는 불완전(다양한 성적 모호함)또는 완전한(사람이 나타나는 여자가 될). 이 논문의 목적은 고환 여성화 사례의 진단과 치료법을 제시하는 것입니다.
환자 및 방법:22 세의 환자는 원발성 무월경에 대해 부인과에서 입원합니다., 임상 시험 보여줍니다 여성의 표현형이:가슴이 정상적으로 개발되어 있지만,없을 머리에서는 사타구니와 겨드랑이 지역의 제공은 작은 좌심 형성 부전,오줌 도는 일반적으로 삽입하고 외음부 unpigmented. 부인과 검사 결과 처녀막이 있고 질의 길이는 1.5cm 인 반면 자궁은 결석합니다. 에서 내분비학은 수준의 성선 자극 호르몬이 측정되었고 일반(FSH3.18mU/mL,LH15mU/mL),황체 호르몬었 5.79nmol/L,estradiol 었 82.39pmol/L 및 테스토스테론 4.27nmol/L, 핵형 매핑하기 위해서 구분이 안드로겐 무신경증후군에서 다른 유전적 이상과 같이 클라인 펠터증후군(46XXY),터너증후군(45XO),혼합 생식 dyssynergia(45XO/46XY)또는 tetragametic chimerism(46XX/46XY). 이 검사들은 의심되는 진단-고환 여성화(46XY)를 확인했습니다. 골반 CT 스캔은 자궁과 난소,hypoplastic 질 및 복강 내 prepsoic 고환의 부족을 밝혀 냈습니다. 고환은 악성 위험을 피하기 위해 제거되었습니다. 우리는 복강경 양측 고환 절제술을 시행했습니다.,
결과:수술,환자는 간단한 진화 방전되는 두 번째 날에 postoperatory,에스트로겐과 치료에서 시작되었습니다. 정신적으로,환자는 계속 그녀가 여자라고 생각했기 때문에 그녀에게 진실을 말하려는 결정은 부모에게 맡겨졌습니다.
결론:고환 여성화입니다 희소한 질병해야 하는 진단 및 치료를 통해 가까운 사이에 작동 부인과,내분비,geneticians,비뇨기과,그리고 정신과 의사입니다., 양측 복강경 orchiectomy 는 악성 변형을 피하기 위해 복강 내 고환을 제거하는 가장 좋은 절차입니다. 피>
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