SLE関連肝炎(”lupus肝炎”)および”lupoid肝炎”は2つの異なる疾患である。 今自己免疫性肝炎(AIH)として知られている用語”ルポイド肝炎”は、1959年に最初に造語されました。 AIHは当初、MacKayによって”ルポイド型肝炎”と呼ばれていました。 AdigaとNugentによるレビューは、狼瘡関連肝炎と狼瘡肝炎を定義し、区別します。,

肝機能障害は全身性エリテマトーデス(SLE)患者の50%までで起こり、四半期以上の患者では経アミノ炎が見られる。 このような所見は、肝酵素の上昇(Lft)が広い鑑別診断を持っているように、多くのSLE患者における診断上の課題を提起する;肝炎(感染性、ルポイド、自己免疫性、毒素/薬物誘発性)から肝細胞性または胆汁うっ滞性疾患および筋肉損傷の他の形態に至るまで。,

ループス肝炎とループス肝炎(自己免疫性肝炎)を区別することは、主に女性に影響を与え、高ガンマグロブリン血症、自己抗体(ANA)陽性、免疫抑制療法に対する反応などの他の特徴を共有するため、挑戦することができる。

肝疾患を有する患者の大部分は自己抗体陽性を有するが、これはSLE診断と同等ではない。 さらに、AIH患者のほぼ25%がSLEの基準を満たしています。, 血清学は狼瘡とAIHを区別するのに役立ち得る;ここで、抗SLA、抗SMAおよび抗LKM抗体はAIH中に見出され、低補体、リボソームP抗体はSLE中に見られ得る(表)。

肝生検は、狼瘡肝炎およびAIHの診断を確立するためにしばしば必要である。 ループス肝炎は、小葉浸潤、リンパ球、好中球および形質細胞による軽度の門脈浸潤、脂肪症、補体1q沈着を有する。 軽度の胆汁うっ滞、局所壊死および結節性肝硬変も見られる。, AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

狼瘡肝炎。 Transaminitisはループスの患者の25-59%に起こります。 このようなLFT上昇は、薬物誘発性(ASA、アザチオプリン、メトトレキサート抗マラリア薬)、または非アルコール性脂肪肝疾患または非アルコール性脂肪性肝炎、またはウイルス性肝炎のためである可能性がある。 これらを除外した場合、28-42%が狼瘡肝炎を有していた。

自己免疫性肝炎。 AIHはhepatocellular壊死および発火によって特徴付けられる未知の病因学の慢性の肝炎です;それは米国の100,000-200,000人に影響を与えます。, AIHは異常なLftとして示すか、または他のループスの徴候または他の自己免疫現象(ITP、自己免疫性甲状腺炎、滑膜炎、潰瘍性大腸炎)の有無にかかわらず、準の悪心、無食欲症、腹痛および黄疸を伴う激しい、時には劇症性肝炎と示すことができます。

I型AIHは、若い女性に見られる古典的な症候群であり、著しい高ガンマグロブリン血症、ルポイドの特徴および陽性抗核抗体(ANAs)と関連している。, タイプII AIHは通常子供と内陸の人口で見られ、反レバーおよび腎臓のミクロソーム抗体および否定的なANAと関連付けられます。 III型AIHは、ANA陽性、平滑筋抗体(SMA)および可溶性肝抗原または肝臓-膵臓に対する抗体(抗SLA/LP)と関連している。

AIHは狼瘡肝炎と比較してより積極的な組織学を有し、未治療の症候性AIHは、未治療の患者では5年生存率が25%未満で予後不良であり、コルチコステロイドで治療された患者では80%である。