皮膚科オンラインジャーナル

額の線形モルフェア(en coup de sabre)
Kristen Miller MD,Stephanie Lehrhoff MD,Max Fischer MD,Shane Meehan MD,Jo-Ann Latkowski MD
皮膚科オンラインジャーナル18(12):22

Ronald O.Perelman Department of Dermatology,New York University School of Medicine,New York,New York

abstract

額の線形モルフェアまたはen coup de sabre（Ecds）は、モルフェアの珍しい変種です。 ここで報告されているように、成人発症ECDSの症例が存在するが、それは典型的には小児に起こる。, ECDSに前頭頭皮および額の特定の配分があり、通常一方的です。 ECDS病変における硬化症は、基礎となる筋肉および骨を含むように深く侵入し、Parry-Romberg症候群と同じ臨床病理学的スペクトルに存在する可能性がある。 皮膚外の関与は頻繁であり、神経学的所見および眼科的所見が最も一般的に起こる。 ECDSの病因は不明であるが、起源は自己免疫性である可能性がある。 ボレリア感染が役割を果たしているかどうかの問題は議論の余地があります。, 現在の証拠は、光線療法とミコフェノール酸モフェチルに続いてメトトレキサートと経口グルココルチコイドによる第一選択治療をサポートしています。

履歴

図1	図2

65歳の男性は、最初に彼の額にhypopigmented、線形プラークの八ヶ月の歴史を持つベテランズ管理ニューヨークハーバーヘルスケアシステム、マンハッタンキャンパ, 病変はヘアラインから額中部まで広がり、左眉に隣接する追加の小さな孤立した病変があった。 彼は現場で時折そう痒を報告したが、そうでなければ無症候性であった。 彼は改善なしでエリアに毎日Aquaphorを適用することを報告しました。 彼の体の他の場所に病変はなく、彼はその地域への先行する外傷を否定した。 患者は結合組織または自己免疫疾患の個人または家族歴を否定した。 彼は頭痛、視力の変化、および発作の病歴を否定した。, 患者は当初、ドキシサイクリン100mgとクロベタゾール軟膏で治療されたが、胃腸副作用のために一ヶ月後にドキシサイクリンを中止した。

身体検査

額の左パラメディアン領域に低色素化硬化性および萎縮性線状プラークが位置していた。 それは生え際から中額まで約4cm伸びた。 第二の小さい分離された低色素，硬化した萎縮プラークは，左グラベラ上の線形プラークよりも劣っていた。,

検査データ

完全な血球数は正常であった。 抗核抗体，抗Ｒｏ／ＳＳＡ，抗Ｌａ／ＳＳＢ力価は陰性であった。 血清蛋白電気泳動は正常であった。

病理組織学

図3	図4

まれな形質細胞および低細胞性硬化性真皮を伴う疎な血管周囲リンパ球浸潤がある。,

ディスカッション

額の線形モルフェアまたはen coup de sabre（ECDS）は、モルフェアの珍しい変種です。 Morpheaは2.7あたり100,000の推定年間人口発生率を持っていますが、この発生率は1960年代以来わずかに増加しています。Morpheaは臨床的外観と分布に基づいているサブグループに分かれています。 プラークのmorpheaはこの部門の患者のおよそ56%が付いている共通の形態です。 線形morpheaは患者の20パーセントに一般化され、深いmorpheaがそれぞれ13および11パーセントに影響を与える一方、発生します。,

ECDSは、頭皮の前頭側面に特定の分布を有する線形モルフェアの変種である。 MorpheaにECDSのために本当であるようであるわずかな女性の優勢があります。 ECDSは通常、小児期に発症し、発症時の年齢中央値は約十年前であるが、成人の症例が存在する。

ECDSは、初期の病変で周囲の明確なviolaceousリングを有することができるinduratedプラークに進行する線形、紅斑性ストリークとして最初に表示されます。, それは典型的には片側性であり、最も一般的には額のパラメディアン分布に位置するが、両側の症例が報告されている。 これは、顔の前頭ヘアラインから下方に伸びることがあります。 病変は典型的には単一であるが、複数の病変が生じることがある。 いくつかの症例報告は、ECDSはまた、dermatomalまたはBlaschkoidパターンに従うことを示唆している。 Morpheaはコースが可変的であるが硬化のそれに続く遅い決断に先行しているおよそ三から五年持続する活動的な段階が主として自己限られた病気、である,

Parry-Romberg症候群（進行性顔面半萎縮症）は、ECDSで観察されるものと同様の皮膚症状を有する可能性がある。 但し、それは普通少しに皮膚の硬化を表示しません。 これらの実体は、患者の20-37％に共存する可能性があり、これは他の形態変異体で観察されたものよりも高い。 ECDSとParry-Romberg症候群との関係は議論の余地があります。 一部の著者は共通の病因を提唱し、これらの実体は臨床スペクトル上に存在すると信じているが、他の著者はそれらが別々で別個の状態であると信じている。,

プラークおよび一般化された形態とは対照的に、パリー-ロンバーグ症候群と同様に、ECDS病変は基礎筋肉および骨を伴うことがある。 時折、硬化症は髄膜および脳実質を伴うように進行することがあり、これは神経学的後遺症をもたらす。 ECDSおよび/またはParry-Romberg症候群の患者では、発作が最も一般的に報告されている神経症状であり、神経症状を有する患者の73％に起こる。 対照的に、焦点神経学的欠損は比較的まれである。, ガドリニウム強化磁気共鳴イメージング研究は、ECDSおよび神経学的症状を有するすべての患者に対して推奨されている。 眼科所見も存在する可能性がある。 皮膚外所見は小児においてより頻繁に起こるようである。

ECDSの病因は不明であるが、証拠の増加は自己免疫起源を示唆しており、これはおそらく皮膚への局所的外傷などの環境トリガーによって開始され, ＥＣＤを有する患者の大部分は、一つ以上の自己抗体、最も一般的には抗核抗体（ＡＮＡ）および抗一本鎖ＤＮＡ（ｓｓｄｎａ）抗体の力価が上昇している。 あまり一般的ではないが、リウマチ因子、抗ヒストン抗体、抗リン脂質抗体、抗Fcy受容体抗体、および抗トポイソメラーゼIIa抗体が上昇するが、これらは一般化された形態でより典型的に起こる。 自己抗体は疾患活性と相関するようには見えなかった。

Borrelia burgdorferiがmorpheaの病因に役割を果たしているかどうかは議論の余地があります。, 一部の著者は、初期の形態病変は回遊性紅斑の形態を模倣するが、後期の病変は萎縮性紅斑の形態に類似していると考えている。 さらに、抗マラリア薬やペニシリンなどの抗菌剤に反応するモルフェアの症例報告があります。 複数の調査がBorreliaの伝染とmorphea間の肯定的な連合を報告したが、多数の他はmorpheaの損害のBorreliaの伝染の証拠を見つけませんでした。 この理由の一つは、現在の分子技術によるボレリア検出の感度の欠如である可能性があります。, 別の理論は、Borrelia gariniiまたはBorrelia afzeliiのような特定の種のみがモルフェアを誘導することができるというものである。 しかし、今日まで、morphea病変におけるBorrelia種の確証的証拠を発見した大規模な研究はありませんでした。

モルフェアに対して複数の治療法が提案されている。 証拠は、病変の活動期の間の早期介入が最も有益であり、治療モダリティは部分的に病変の深さによって決定されるべきであることを示唆している。, ECDSおよび線形モルフェアについては、文献レビューでは、メトトレキサートおよび全身性グルココルチコイドの初期使用を推奨し、その後UVA1、PUVA光化学療法、狭帯域UVB光療法、またはミコフェノール酸モフェチルを使用することが推奨されている。 ランダム化または前向き試験によって支持される他の治療選択肢には、局所タクロリムス、局所グルココルチコイドと組み合わせた局所ビタミンD類似体、およびイミキモドが含まれる。

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