患者と…

Torsade de Pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa、Juana Cabello Pulidob、María José Ibáñez Bulpec

対応のためのアドレス

概要

我々は、いくつかの機会にジアゼパムで発作を治療した男性のケースを提示します。 最後に、後天性QT延長症候群は、彼が発作で現れるtorsades de pointesに素因があり、したがって誤って治療されることが実証されている。, ＱＴ延長症候群についてレビューし，先天性と後天性の異なる原因，心電図診断，心拍数に応じたＱＴ間隔の補正された測定および治療について述べた。

キーワード：Torsades de Pointes。 延長されたQT症候群。 心臓不整脈

概要

現在は、ジアゼパムによる発作のためにいくつかの機会に治療された男性の場合である。 最終的に、後天性QT延長症候群が証明され、torsades de pointesに罹りやすくなり、発作として現れ、以降は誤って治療されました。, QT延長症候群をレビューし、心拍数および治療に従って、先天性および後天性の心電図診断の両方のQT延長間隔の異なる原因を記述する。

キーワード：Torsades de Pointes。 QT延長症候群。 不整脈心臓 QT延長症候群（SQTL）は、心室活動電位の再分極の延長によって引き起こされる変化であり、心室細動を引き起こす可能性のある悪性torsades de pointes（TdP）不整脈または心室頻脈, それは、薬物、水電解質の変化、断食または様々な病状によって引き起こされる先天性または後天性であり得る。 1957年、JervellとLange-Nielsenは難聴を伴う家族性SQTLの最初の症例を記述した。 SelzerおよびWrayは1964年にQT延長および心室細動を最初に記述しました。 1966年にはTdP1,2が発表された。

臨床例

私たちは、36歳の男性、現在メタドン治療、喫煙者と慢性エノリズムに元薬物中毒者のケースを提示します。, シプロテロンによる治療では性転換症であり、フルオキセチン20mg、クロラゼピートジカリウム50mg、アルプラゾラム2mgによる治療では不安抑うつ性障害に苦しんでいる。c型肝炎ウイルス感染と過誤腫と診断されました。

患者は強直間代発作の疑いで病院の緊急事態に紹介されました。 第二の危機は、ambβと換気後に道を譲った呼吸停止に入る、目撃されました。 患者は事件前の二日間にアルコールを服用していないと報告した。 フェニトイン，パントプラゾール，ジアゼパム静注を行った。, 病院の救急部門に到着すると、彼は無症候性であり、興味のあるものなしに一定の身体検査を受けていました。 他の補完的なテストの中で、高い平均小体容積（VCM）、低カリウム血症、低カルシウム血症および高トランサミナーゼ血症（GOTおよびGPT）を伴う生化学を伴う血球数が要求され、すべてが慢性エノリズムとの関連であると考えられた。 ミオグロビンも上昇して発作に関連しており、メタドンとベンゾジアゼピン（bzd）が陽性であった。 心電図（ＥＣＧ）にはビグミニズムに適合する画像が記録された。, ＣＬＫ ｉｖ，パントプラゾールｉｖ，プロプラノロール経口，筋肉内チアミン塩化水素酸塩（ｉｍ），塩酸ピリドキシンｉｖを投与し，心電図モニタリングを行った。 生化学を繰り返し、低カリウム血症、総ＣＫ、ＣＫ-ＭｂおよびＭＢ上昇を維持した。

彼は内科を担当し、カリウムを含まずに生化学を繰り返した。 Vcm、GOT、GGT、CKの合計を高く保ちました。 心電図は正常化し，患者は無症候性のままであった。, ＢＺＤによるもの，エノール欠乏によるけいれんを除外せず，慢性エノリズム，大細胞症，低酸素症によるリズム障害と診断した。 彼は通常の治療を維持しながら退院した。

翌月、彼は短命の発作と自発的な回復のために持ち帰られました。 彼は無症候性救急部門に到着し、妨げられていないスキャン、vcmの上昇、低カリウム血症およびECGは孤立した心室期外収縮を提示した。 彼は退院した。, 翌日、彼はエノール剥奪なしで強直間代発作のために彼の保健センターから再び紹介されました。 それは観察下に維持され、ジアゼパムｉｖおよび連続心電図記録で治療された。 この症例は、qt間隔の延長（0.52秒）を伴う心室ビグミニズム、心室ビグミニズムおよびPDT（図1）、心室頻脈で記録を評価した当直心臓病専門医と議論された。 ＣＬＫ ｉｖ，硫酸マグネシウムｉｖおよび心電図モニタリングで治療した。, 入院時に心電図コントロールが改善され、QT間隔0.44秒、平tened化されたT波およびU波（低カリウム血症の徴候）、毎分50ビート（lpm）で洞調律で放電で正常化するまで、閉塞の兆候はなく、空洞の成長の兆候はなく、電気軸が正常の範囲内であり、虚血の兆候はなく、QT間隔0.4秒、正規化されたT波およびU波の存在はなかった（図2）。, 退院時の臨床判断は，慢性アルコール依存症による低カリウム血症と摂取不足に二次的に獲得したＱＴ延長による心室頻拍型ＰＤＴによる失神であった。 それは原因が得られ、除去されたので排出またはフォローアップで特定の処置を要求しませんでした。

議論

QT延長症候群は、先天性および後天性の両方の要因によって引き起こされる可能性があります。, 先天性による遺伝子変異とエンコードのタンパク質のナトリウム又はカリウム膜です。 結果として、セル内の正電荷は、ナトリウム出力の不足またはカリウム入力の増加のために増加する。 それは心室再分極を延長し、従ってPDTにし向けるQT間隔を長くします。 有病率は1/2000であり、失神は最初の最も一般的な臨床症状である。 症候性患者は、症例の12％で約50歳を開始し、40％で90歳を開始する。, 乳児突然死の原因の一つであり、これらの死亡の10％は、SQTLを引き起こす遺伝的変異を持っています。 先天性SQTLの多くのタイプが同定されている（QTL1-QTL15およびjervell症候群のRomano-Ward症候群サブタイプおよびLange-NielsonサブタイプJLN1-JLN2）が、最も一般的なものはRomano-Ward症候群に含まれるものであり、その中でもQTL1-3である。, 例えば、QTL-1は身体活動または感情的ストレス（水泳）によって刺激され、QTL-2の場合は聴覚刺激（目覚まし時計や鐘など）、産後または感情的ストレスによ 最近では、てんかんが2型の間でより一般的であることが観察されており、39％である。 Pdtの間に起こる捕捉による多数が誤って癲癇として扱われるので鑑別診断は重要です。, 先天性SQTLの診断は、心電図所見、臨床歴および家族歴を評価するSchwartzスコア（表1）に基づいています。 先天性SQTLは、3.5以上の合計で、後天性の原因がないと診断されます。 QT延長が潜伏している1-3のスコアの場合があるが、運動やエピネフリン検査中にホルターまたは心電図シリーズを行うことによってマスクを外すことができる3、4。,薬物相互作用,空腹時またはタンパク質液体食の長い期間,酵素阻害剤(グレープフルーツジュース摂取),洞徐脈または洞房ブロックによる休憩,肝臓または腎不全,構造的心疾患(虚血性心疾患,心不全,心室肥大),女性の性別(より長いQT間隔の生理学的条件を有するため),高齢,心房細動の除細動および急性脳卒中.5,

SQTLを診断するには、まずECG上のQT間隔を正しく測定する方法を知る必要があります。 ＱＴ間隔は、ＱＲＳ複合体の始まりからＴ波の始まりまでを含み、Ｑ波を可視化できる場所（通常はＤＩＩ、Ｖ5またはＶ6）で測定されるべきである。 これは補正QT（QTc）と呼ばれ、Bazett式を使用して計算されます。 QTc=QT/√RR

RR間隔は、R波と次のR波との間の距離である。, どちらの値もミリメートル（mm）で測定し、数式に入力する前に秒に渡す必要があります。 Mmを測定し、0.04を掛けます。 不整脈の場合、いくつかの測定を行い、平均を計算する必要があります。 T波にU波を含めないように特別な注意を払わなければなりません。 T波の終わりをうまく区別できない場合には、t波がt波の子孫の最も傾斜した部分とベースラインの接線の交点で終わることを考慮して構成される接線法を使用することをお勧めします(図3)。, QT間隔の正常値は、12歳未満と12歳以上の間で区別される。 12歳以上の人では、男性と女性の差は、前者では0.39と0.45の間、後者では0.39と0.46の間で正常であると考えられています。3

QT間隔の延長は、チップねじれまたはTdPの素因となり得る。 TdPは、qrsの不規則な多形変化であり、再び開始するために正から負に変化します。, 心拍数は不規則なRR間隔で150と300BPMの間にあります。 それは突然始まり、持続しません。

PDTの治療は、血行力学的compromise協の場合の除細動である。 すべての医薬品原因となるQT延伸ばなりません。 硫酸マグネシウムは、先天性または後天性のいずれかの第一選択であり、血清中のマグネシウムのレベルに依存しない：2gのボーラスは2-3分で通過し、iv注入2-4mg/分であり、iv注入が行われている間にTdPを繰り返すと第二のボーラスが通過することができる。, 妊娠をサポートします。 それは高血圧およびasystoleを作り出すことができます。 硫酸マグネシウムの解毒剤はグルコン酸カルシウムである。 Isoproterenolる場合に使用マグネシウム硫酸塩及びペースメーカーは失敗し、トレーニングを受けた人員は訓練を受けていないのです。 先天性SQTLでは使用しないでください。 副作用としては、一般的な動悸、顔の赤み、熱があります。 血清カリウムレベルに関しては、それらが正常の高い限界にあることが好ましく、そしてそのＩＶ投与を必要とし得ることが示されている。, それは死に導く不整脈および心臓鬱病を作り出すことができるので妊娠で禁忌とされ、決して膠灰粘土を与えられるべきではないです。 ECGで監視する必要があります。 マグネシウムがPDTを防げなければ静脈内の一時的なペースメーカーは約100BPMに置くことができます。

原因が取り除かれると、通常は道を譲るので、取得した場合のSQTLの長期治療は必要ありません。 一方、先天性であれば、患者および年あたりの心臓事象を0.97から0.31に減少させることによって経口β遮断薬を使用することが推奨される。, 130BPM以下の運動中に心拍数を維持することをお勧めします。 カリウムの補足はQTL-2で推薦されます。 心停止の病歴を有する患者では、生涯またはJLN-1の前に臨床的に移植可能な除細動器および左心臓交感神経除神経が推奨される。 教育は刺激（物理的な運動、水泳、睡眠不足、聴覚刺激、激しいsympathetic神経刺激、痛み、苦しみ、驚くべき怒り）3,6-8を沈殿させないようにすることが重要です。,

ECGは私たちの毎日の仕事において非常に一般的な補完的なテストであるため、QTc測定は計算が容易で非常にアクセスしやすいにもかかわらず、 けることを認識し、行動するのを防ぐ重大な結果をもたらす。 それを長くする薬物との処置の早期発見のためのQT間隔の組織的測定は電解物の変化のように勧められるかもしれません。

利益相反

著者は、利益相反がないことを宣言しています。,

参考文献

1. Kallergis EM,Goudis CA,Simantirkis EN,KOCHIADAKIS GE,Vardas PE. 後天性QT延長症候群のメカニズム、危険因子、および管理：包括的なレビュー。 科学の世界ジャーナル。 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J.QT延長症候群とTorsade de Pointes。 緊急事態だ 2004; 16: 85-92.