ディスカッション

天疱瘡は、皮膚溶解（ケラチノサイトからケラトニサイトへの接着への喪失）を特徴とする皮膚および粘膜の生命を脅かす水疱性障害のグループとして定義されている。 アカンソリシスのプロセスは、細胞間接着分子（に循環自己抗体によって誘導される6）。 ほとんどの場合（70-90％）、この疾患の最初の徴候が口腔粘膜に現れる。, 病変は口腔内の任意の場所に位置することができますが、頬粘膜、咽頭、喉頭、食道、生殖器粘膜、および無傷の水疱がよく見られる皮膚などの摩擦的外傷を受ける領域で最も一般的に見られます（7)。

天疱瘡の主要な変異体は、尋常性天疱瘡、天疱瘡の植物、天疱瘡の葉状体、天疱瘡紅斑性、腫瘍随伴性天疱瘡および薬物関連天疱瘡である。, この疾患の各形態は、異なる標的細胞表面抗原に対する抗体を有し、その結果、上皮の異なる層に病変が形成される（8）。 尋常性天疱瘡は、最も一般的な形態の天疱瘡であり、症例の80％以上を占めている（5）。

尋常性天疱瘡の上皮内病変を引き起こす根本的なメカニズムは、ig G自己抗体がデスモソーム上に存在する膜貫通糖タンパク質接着分子であるデスモグレイン3に結合することである。, 尋常性天疱瘡抗体の結合はプロテアーゼを活性化するのに対し、より最近の証拠は、尋常性天疱瘡抗体がデスモグレインの接着機能を直接ブロックするという理論を支持する(9、10、および11アカンソリシスと呼ばれる細胞の分離は、棘状突起の下層で起こり、その結果、基底上のブラの形成をもたらす。 Bullaはますます皮および粘膜の大きい区域の損失に終ってepithelimのより大きい区域を、含みます。

天疱瘡の古典的な病変は、そうでなければ正常な皮膚または粘膜上に生じる薄い壁のブラである。, この疾患の特徴的な徴候は、無傷の水疱に圧力をかけることによって得られ得る。 尋常性天疱瘡の患者では、水疱は明らかに正常な表面に拡張することによって拡大する。 病気のもう一つの特徴的な徴候は、新しい病変の形成をもたらす外見上正常な領域への圧力である。 Nikolysky徴候と呼ばれるこの現象は、皮膚の上層が基底層から引き離されることに起因する。, Nikolyskyサインはまた、有毒な表皮壊死症、熱傷性皮膚症候群（どちらも急性状態である）および粘膜類天疱瘡（12）において陽性であることが見出される。

適切な病歴があれば、臨床医は天疱瘡の病変をヘルペスおよび多形性紅斑のような急性ウイルス感染によって引き起こされるものと区別することができなければならない。 Immunocomprised患者は、非定型潰瘍の形で再発ヘルペス性単純感染症を呈し、診断されておらず未治療であれば数週間または数ヶ月続くことがある。 さらに、Tzank細胞の存在は診断を複雑にする可能性がある。, 本症例では化学療法療法，臓器移植，後天性免疫不全症候群のような免疫成分の既往がなかったため，再発性単純ヘルペス感染は安全に排除できた。

尋常性天疱瘡の鑑別診断は、生検および直接免疫蛍光によって他の同様の状態から行うことができる。 生検は、無傷の小胞および24時間未満の水疱に対して行うのが最善である。 生検標本は、病理学者によって特徴的な基底上粘膜溶解の領域を観察することができる病変の前進端から採取する必要があります。, 尋常性天疱瘡に見られる基底上の分裂は、この状態を粘膜類天疱瘡、水疱性扁平苔癬および慢性潰瘍性口内炎などの上皮下水疱性疾患と区別するの 間接免疫蛍光は、天疱瘡を類天疱瘡および他の慢性口腔病変とさらに区別するのに有用であり、天疱瘡の患者の進行を追跡するのに有用である。 診断は、危険な皮膚または粘膜（13,14）の細胞表面に結合するIgGおよび他のC3抗体の特徴的な沈着によって確認される。, 間接免疫蛍光は直接免疫蛍光よりも感受性が低いが，生検が困難な場合に有用である可能性がある。 尋常性天疱瘡患者の血清試料中のデスモグレイン1および3を検出することができるELISAが開発されている（14）。 本症例の病理組織学的検査における痛みを伴う口内炎および表皮溶解とともに貧血および顎下腺リンパ節腫脹の存在は，腫よう随伴性天ぽうそうの鑑別診断につながった。, 基礎となるリンパ増殖性疾患の欠如、病変の重症度の低下、および皮膚-表皮接合部およびケラチノサイト壊死における特徴的な表皮溶解に加えて、この状態を除外するのに役立った。 また、傍新生物性天疱瘡の直接免疫蛍光は、細胞間の位置におけるケラチノサイト表面だけでなく、基底膜に沿ったIgGおよび補体の沈着を示す（15）。,

患者管理の重要な側面は、より低い用量の投薬を疾患を制御するためにより短い期間使用することができる早期診断である。 歯科専門家は、早期診断および治療を確実にするために、尋常性天疱瘡の臨床症状に十分に精通していなければならない。 早期治療の施設は、他の粘膜および皮膚部位および致命的な合併症の重大な関与を防ぐことができる。 尋常性天疱瘡は、一般に、局所および全身性コルチコステロイド療法で管理される。, 治療は、疾患をコントロールするための負荷段階と、さらに統合と治療の先細りに分けられる維持段階の2つの段階で投与される。 局所治療は、単独でまたは全身治療と併用して投与されるペースト、軟膏またはマウスウォッシュからなる。 副腎皮質ホルモンのIntralesionalの注入は耐久性がある損害(の管理のために使用されました16)。 広範な口腔病変または他の粘膜および皮膚の関与の場合には、全身性コルチコステロイド療法が直ちに開始される。 プレドニゾンの初期0.5–2mg/kgが推奨される（17）。, 応答に応じて、用量は、副作用を最小限に抑えるために朝に一日一回服用される最小治療用量まで徐々に減少する。 ステロイドが長い一定期間の間使用されるとき長期副腎皮質ホルモン療法の複雑化を減らすために、AzathioprineまたはCyclophosphamideのようなアジュバントは養生法に加 コルチコステロイド療法の出現前に、天疱瘡は致命的であり、最初の年に死亡率は最大75％であった。 それはまだ深刻な障害であるが、5％から10％の死亡率は、現在、主に治療（の副作用によるものである18）。