皮膚リンパ腫には多くの種類があります。 分類することができるように混乱のものを多くの医師が多いのでないものが一般的です。

皮膚リンパ腫を分類するために使用される主なシステムは、2016年に最後に更新された世界保健機関(WHO)からのものです。, それは主に基づいています:

  • リンパ腫はTリンパ球(T細胞)またはBリンパ球(B細胞)で始まるかどうか
  • 顕微鏡下でのリンパ腫の様子
  • 特定のタンパク質がリンパ腫細胞上にあるかどうか(ラボテストに基づく)

T細胞皮膚リンパ腫

ほとんどの皮膚リンパ腫はT細胞リンパ腫である。 これらは、皮膚T細胞リンパ腫(CTCLs)と呼ばれることもあります。

真菌症のfungoides:すべての皮のリンパ腫のほぼ半分は真菌症のfungoides(MF)です。 MFはどの年齢の人でも発生する可能性がありますが、それを得るほとんどの人は50代または60代です。, 男性は、このリンパ腫を開発する女性とほぼ倍の可能性があります。

この病気の最初の徴候は、皮膚上の一つ以上の斑状、鱗状、赤色の病変(異常な領域)である。 MF病変は非常にかゆいことができます。 多くの場合、これらの病変はMFの唯一の症状である。 しかし、一部の人々では、この疾患は、皮膚上のより強固で隆起した腫瘍(プラークと呼ばれる)に進行する可能性があります。 MFは他の皮膚の問題と混同される可能性があるため、最初に診断するのは難しい場合があります。 診断が確認される前に、病変のいくつかの生検が必要になることがあります。,

時間が経つにつれて、MFは皮膚に広がったり、リンパ節や肝臓などの器官に侵入したりする可能性があります。 多くの人々では、この病気はゆっくりと成長しますが、特に高齢者では、より迅速に成長することがあります。 MFを持つ一部の人々はSezary症候群を開発するために行きます。MFのまれな変異体には、毛嚢炎MF、pagetoid網膜症、および肉芽腫性たるみ皮膚が含まれる。

Sezary症候群(SS):これはしばしば真菌症fungoidesの高度な形態と考えられていますが、これらは実際には異なる病気です。 SSでは、皮膚のほとんどまたはすべてが、皮膚のパッチだけではなく、影響を受けます。, SSを持つ人々は、通常、重度の日焼けのように見えることができる非常にかゆみ、うろこ状の赤い発疹を持っています。 これは一般化された紅皮症と呼ばれます。 皮膚はしばしば肥厚する。 Sezary細胞と呼ばれるリンパ腫細胞は、血液中(およびリンパ節内)に見出すことができる。

MFは通常成長が遅いのに対し、SSはより速く成長し、広がる傾向があり、治療するのが難しい。 SSの人々はまた頻繁に深刻な伝染の彼らの危険を高める更に弱められた免疫組織を持っています。,

成人T細胞白血病-リンパ腫(ATLL):T細胞リンパ腫のこのまれなタイプは、体の他の部分で開始する可能性が高いですが、それは時には皮膚に限定する これは、HTLV-1ウイルスの感染にリンクされています(このウイルスに感染したほとんどの人はリンパ腫を取得しませんが)。 それは世界の他の部分よりも日本とカリブ海諸島ではるかに一般的です。 このリ,

原発性皮膚未分化性大細胞リンパ腫(C-ALCL):このリンパ腫は、通常、皮膚上の一つまたは数個の腫瘍として始まり、サイズが異なることがあります。 これらが切り開く(ulcerate).

この病気のほとんどの人は50代または60代ですが、子供にも発生する可能性があります。 それは女性のように人で少なくとも二度同じくらい頻繁にあります。 ほとんどの場合、それは皮膚を越えて広がらず、予後(見通し)は非常に良好である。

リンパ腫様乳頭症:これは、治療をしなくても、しばしば単独で来て行く良性のゆっくりと成長する疾患である。, 実際には、一部の医師は、リンパ腫としてではなく、むしろリンパ腫に進行する可能性のある炎症性疾患としてそれを考えます。 しかし、顕微鏡下では、それは一次皮膚ALCLのように見える特徴を有する。

リンパ腫様乳頭症は、しばしば真ん中で開いて壊れる可能性のあるいくつかの大きな丘疹様病変として始まる。

この疾患は、他のT細胞皮膚リンパ腫よりも若年層でより頻繁に見られ、平均年齢は約45歳である。 男性は女性よりも頻繁にこの病気にかかります。,

この病気はしばしば治療なしで消えますが、完全に消えるまでには数ヶ月から何年もかかることがあります。 Lymphomatoid papulosisは内臓に広がらないし、致命的ではないです。 まれに、この皮膚障害を持つ一部の人々は、リンパ腫の別の、より深刻なタイプを開発します。

皮下panniculitis様T細胞リンパ腫:このまれなリンパ腫は皮膚の最も深い層に侵入し、そこで結節(塊)が形成される。 ほとんどの場合、これらは脚にありますが、体のどこにでも発生する可能性があります。 このリンパ腫はすべての年齢および性両方に均等に影響を与え, それは通常、ゆっくりと成長し、良い見通しを持つ傾向があります。

節外NK/T細胞リンパ腫、鼻型:このまれなタイプのリンパ腫は、T細胞またはナチュラルキラー(NK)細胞として知られている他のリンパ球で始まり得る。 それは通常、鼻または副鼻腔から始まりますが、時には皮膚から始まることがあります。 このリンパ腫は、エプスタイン-バーウイルス(EBV)の感染に関連しており、アジアおよび中南米でより一般的である。 それは急速に成長する傾向があります。,

原発性皮膚末peripheral T細胞リンパ腫、まれなサブタイプ:これは、上記のカテゴリーのいずれにも適合しないまれな皮膚リンパ腫のグループである。 いくつかの種類があります。

  • 原発性皮膚ガンマ/デルタT細胞リンパ腫は、主に腕および脚の皮膚に肥厚したプラーク(隆起した病変)または実際の腫瘍として発症するが、時には腸 このタイプのリンパ腫は成長し、急速に広がりがちです。,
  • 原発性皮膚CD8+積極的な表皮刺激性細胞傷害性T細胞リンパ腫は、しばしば真ん中で開いて壊れる広範なパッチ、結節および腫瘍として発症する。 このタイプの悪性リンパ腫できるものように見え菌fungoidesが生検でお伝えし離れています。 このリンパ腫はすぐに育ち、広がりがちです。
  • 原発性皮膚acral CD8+T細胞リンパ腫は非常にまれであり、典型的には耳の結節として始まるが、鼻、手、または足などの身体の他の部分で始まること それはゆっくり育ちがちで、頻繁に処置と治すことができます。,
  • 原発性皮膚CD4+小/中T細胞リンパ増殖性疾患は、しばしば、皮膚の肥厚の単一領域または頭部、頸部、または上半身の腫瘍として始まる。 この病気はゆっくり育ちがちで、頻繁に処置と治すことができます。

B細胞皮膚リンパ腫

これらのリンパ腫は、皮膚B細胞リンパ腫(CBCLs)と呼ばれることがある。

原発性皮膚縁帯B細胞リンパ腫:これは通常治癒可能である非常に成長が遅いリンパ腫である。, ヨーロッパでは(しかしない米国で)、それは時々Borreliaの伝染、ライム病を引き起こす細菌にリンクされます。

このリンパ腫は、どの年齢でも発生する可能性がありますが、高齢者でより頻繁に発生する傾向があります。 これは、赤から紫がかった大きな吹き出物、プラーク(隆起または下降、平らな病変)、または腕または上半身の結節(隆起)である皮膚病変として現れる。 単一の病変しかないかもしれませんが、時には少数の病変があることがあります。

原発性皮膚卵胞中心リンパ腫:これは皮膚の最も一般的なB細胞リンパ腫である。 ゆっくりと成長する傾向があります。, 初期の病変は、頭皮、額、または上半身に形成される赤い吹き出物、結節、またはプラークの群である。 それほど頻繁に彼らは脚に見られません。 時には、吹き出物が結節に成長する。

このタイプのリンパ腫は、典型的には中年成人に見られる。 それは放射線療法によく反応する傾向があり、ほとんどの患者は優れた見通しを持っています。

原発性皮膚びまん性大B細胞リンパ腫、脚型:これは、主に下肢に大きな結節として始まる急速に成長するリンパ腫である。 それは高齢者で最も頻繁に起こり、男性よりも女性でより一般的です。, 一部の人々では、このリンパ腫はリンパ節や内臓に広がり、深刻な問題を引き起こします。

これらのリンパ腫は、しばしばより集中的な治療を必要とする。 診断時に病変が一つしかない場合は、見通しが良いです。