DISCUSSION

再発性多発軟骨炎は、1923年にJaksch-Wartenhorstによって最初に記載され、”再発性多発軟骨炎”という用語がPearsonらによって初めて使用された。 1960年3月には”ケース-シリーズ”でデビュー。 それ以来、臨床スペクトル、病因、および管理に関する情報はかなり成長しています。 これは、特定の地域で百万あたり3.5例として推定年間発生率で、まれな状態です（1）。 発症のピーク年齢は、両方の極端な症例が報告されているものの、人生の五十年である（3）。, その未知の病因にもかかわらず、病因はII型コラーゲンに対する免疫反応であると思われ、研究は、RP（1）における細胞免疫の変化と異常な自己抗体応答の

RPでは、ほとんどの患者に耳介および前庭の関与が存在する。 耳介の軟骨部分の炎症のために、この領域の痛み、変色、または圧痛が初期症状としてしばしば見られる。, 私たちの患者のように、繰り返し攻撃した後、耳の軟骨構造が損傷し、結節性またはverrucous外観を仮定し、形状を失い、柔らかくてたるんだ（1、3）になります。 前庭機能不全の症状、ならびに聴覚障害が時折起こる。 関節痛はＲＰの第二の最も一般的な臨床的特徴である。 いずれの関節も関与する可能性があるが、中手指節、近位指節間、および膝関節が最も一般的に罹患している。 私たちのケースでは、膝関節は、任意の破壊なしに疾患の経過中に繰り返し影響を受けました。, RPの共同介入は通常エピソード的、nonerosive非対称性のoligoarthritis、または多発性関節炎であり、数週間持続します(1)。 呼吸器管の介入はまた頻繁に見られます。 鼻軟骨炎は、最初に痛みや圧痛を引き起こす可能性があり、繰り返される炎症過程は、サドル鼻の変形（につながる鼻軟骨を破壊する可能性があり3）。 RPによる喉頭気管関与は、罹患率および死亡率の主要な原因であり、患者の約50％に見られる（1）。, 合併症には、甲状腺軟骨の破壊、急性上気道虚脱、および緊急気管切開を必要とする閉塞が含まれる。 心血管の介入はケースの24から52%で見られ、RPの患者の二番目に頻繁な死因です。 特徴は大きく異なり、血管炎、心臓弁膜疾患、およびリズム障害（を含むことができる3）。 ＲＰにおいて腎関与は頻繁ではないが，潜在的に致死的である。 それは、関連する障害（例えば、ＳＬＥまたは血管炎）の一部であり得るか、または主に疾患自体によるものであり得る。 眼の関与（例えば, 強膜炎、上強膜炎および結膜炎）および皮膚科的症状（例えば、結節性紅斑、多形性紅斑、panniculitis、紫斑病、網状虫、および血管炎と一致する複数の神経学的異常）は、RP（1）の経過中に起こることがある。 症例の約30％において、他の疾患、特に全身性血管炎または骨髄異形成症候群との関連が検出される（3）。

RPの診断は、臨床所見のみに基づく必要があります。 Ｍｃａｄａｍらによって記載された基準。 (4)RP(4)の診断を確認するために使用されている。, 初期症状はしばしば非特異的であるため、診断が遅れることがあり、最初の提示から診断時までの平均遅延は2.9年と推定される（1）。 実験室調査の役割は純粋に支持的であり、他の関連または関連する全身性疾患を排除することである。 さらに，生検所見がＲＰの病理学的所見ではないので，病理組織学的検査は有用ではない可能性がある。

RPの相対的な希少性のために、治療戦略は依然として主に経験的であり、症例報告に基づく必要がある。, 軽度の耳介または鼻軟骨炎および関節痛などのより重篤でない症状は、一般に非ステロイド性抗炎症薬で治療される。 重度の多発性軟骨炎、眼または喉頭気管支の関与、全身性血管炎、および糸球体腎炎を含む臓器を脅かす疾患は、全身性コルチコステロイドおよびメトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン、およびミコフェノール酸モフェチル（1、3）などの異なる免疫抑制剤を必要とする。, メトトレキサート（15mg/週）を患者のステロイドに対する反応が悪いために治療レジメンに添加した後、彼は一年のフォローアップ中にエピソードフリーであった。 RPのetio-病因の自己免疫理論を考えると、多くの生物製剤はまた、良好な結果を有する他の医学的療法に応答しない患者においてますます使用されている（3）。 しかし、RPにおける生物製剤に関するレビューでは、RPにおける生物製剤の経験は非常に限られており、その実際の有効性および適応症をよりよく定義する必要があると結論付けられた（5）。,

予後は関与によって異なる。 ＲＰ患者の大部分は断続的な炎症性エピソードを伴う変動経過を示す。 RPに関連する合併症のより良い管理により、生存率は55％から10年後の1986年に94％に1998年（1）の終わりに改善された。結論として、RPはまれで多系統であり、潜在的に致死的な疾患である。 病気の高められた意識はこの比較的まれな複数のシステム結合組織の病気のコースのかなりの影響を有するかもしれません。