多発性内分泌腫瘍（男性）タイプ1とは何ですか？

定義：
多発性内分泌腫瘍（男性）私は、次の腺の一つ以上が過剰な正常組織（過形成）または腺腫（腫瘍）を発症する遺伝性疾患である：副甲状腺、膵臓、下垂体、お

これらはすべて内分泌腺であり、血液またはリンパ系にホルモンを産生および分泌する。,

代替名：ウェルマー症候群

原因、発生率、および危険因子：
男性Iの原因は遺伝的である。 様々な腺の腫瘍は同じ人に現れるが、必ずしも同時に現れるとは限らない。 障害は継承され、任意の年齢で発生する可能性があり、男性と女性に均等に影響を与えます。

この症候群に罹患したほとんどの人は、消化性潰瘍疾患、低血糖に関連する症状、血清カルシウムレベルまたは腎臓結石に関連する症状、または下垂体問題（頭痛など）に関連する症状のいずれかのために治療を受ける。,

危険因子は、この疾患の家族歴、以前の下垂体腫瘍、およびゾリンジャー-エリソン症候群の病歴である。症状：症状は人によって大きく異なり、消化性潰瘍疾患、低血糖、高カルシウム血症、または下垂体機能不全に関連している可能性があります。,イオンの問題

  • 協調の喪失
  • 不安
  • 精神的な変化や混乱
  • 低血糖が治療されていない場合の昏睡
  • 食欲不振
  • 筋肉痛
  • 疲労
  • 寒さに対する感受性
  • 意図しない体重減少
  • 低血圧
  • 腋窩または陰毛の損失
  • 女性、月経の停止、不妊症、または乳酸不全
  • 男性では、性的関心の低下、身体または顔の毛の喪失

    • 徴候および検査：

    診断検査は、各内分泌腺の機能,

    膵臓評価は、以下の徴候を明らかにすることができる：

    • 腹部のMRIは、膵臓腫瘍を示しています。
    • 腹部のCTは膵臓腫瘍を示しています。
    • インスリン検査では、レベルが上昇することがあります。
    • 空腹時血糖が低いことがあります。
    • 血清グルカゴンが上昇する可能性があります。
    • 血清ガストリンが上昇することがある。

    副甲状腺評価は、以下の徴候を明らかにすることができる：

    • 血清カルシウムレベルが上昇し、血清副甲状腺ホルモンが増加する。,
    • 副甲状腺生検は、腫瘍または過形成を示す

    下垂体評価は、以下の徴候を明らかにすることができる：

    • 頭部の頭蓋CTスキャンまたはMRIは、下垂体腫瘍

    下垂体を評価するために以下のホルモンレベルを測定することもできる：

    • 血清甲状腺刺激ホルモン（まれに使用される）
    • コルチゾール
    • 血清副腎皮質刺激ホルモン
    • 血清黄体形成ホルモン
    • 血清卵胞刺激ホルモン

    追加の検査が必要な場合がある。,

    治療：
    罹患した腺の外科的除去が選択の治療であるが、プロラクチンを分泌する下垂体腫瘍にはブロモクリプチンと呼ばれる薬物による治療 ホルモン補充療法は、腺が除去されるか、または分泌が不十分な場合に示される。

    サポートグループ：

    期待（予後）：
    下垂体および副甲状腺腫瘍は通常良性であるが、一部の腫瘍は悪性（癌性）になり、全体的な平均余命の減少を占める。, 消化性潰瘍疾患、低血糖、高カルシウム血症、または下垂体機能不全の症状は、治療に応答する必要があります。

    合併症：
    再発腫瘍が発症することがあります。

    あなたのヘルスケアプロバイダーを呼び出す：
    あなたは男性の症状に気づくあなたのヘルスケアプロバイダーを呼び出します。

    予防：
    この障害に罹患した人々の近親者のスクリーニングが推奨されます。