Hypoplastic left heartはまれなタイプの先天性心疾患です。 それは女性よりも男性でより一般的です。

ほとんどの先天性心不全と同様に、既知の原因はありません。 低形成の左の中心シンドロームの赤ん坊の約10%にまた他の生まれつきの欠陥があります それはまたターナーシンドローム、Jacobsenシンドローム、トリソミー13および18のようなある遺伝病と関連付けられます。,

この問題は、左心室および他の構造が適切に成長しないときに出生前に発症する。

  • 大動脈（左心室から全身に酸素に富む血液を運ぶ血管）
  • 心室の入り口および出口
  • 僧帽弁および大動脈弁

これにより、左心室および大動脈が発達していないか、または低形成を引き起こす。 ほとんどの場合、左心室および大動脈は正常よりもはるかに小さい。

この状態の赤ちゃんでは、心臓の左側が体に十分な血液を送ることができません。, その結果、心臓の右側は肺と体の両方の循環を維持しなければならない。 右心室はしばらくの間、肺と体の両方への循環をサポートすることができますが、この余分な作業負荷は最終的に心臓の右側を失敗させます。

生存の唯一の可能性は、心臓の右側と左側、または動脈と肺動脈（肺に血液を運ぶ血管）との間の接続である。,

  • 卵円孔（右心房と左心房の間の穴）
  • 動脈管（大動脈と肺動脈をつなぐ小さな血管）

これらの接続の両方は、通常、出生後数日で自分で閉じます。

低形成性左心症候群の乳児では、肺動脈を通って心臓の右側を離れる血液が動脈管を通って大動脈に移動する。 これは血液が体に到達する唯一の方法です。, 低形成性左心症候群の赤ちゃんで動脈管を閉じることができれば、血液が体内に送り込まれないため、赤ちゃんはすぐに死ぬことがあります。 知られていたhypoplastic左の中心シンドロームの赤ん坊は通常薬で動脈管を開いた保つために始まります。

左心臓からの流れがほとんどまたはまったくないため、肺から心臓に戻る血液は、卵円孔または心房中隔欠損（心臓の左右の収集室を結ぶ穴）を通って, 卵円孔がない場合、またはそれが小さすぎる場合、赤ちゃんは死ぬ可能性があります。 この問題の赤ん坊に外科または薄く、適用範囲が広い管（中心のカテーテル法）を使用して開いた彼らのアトリウム間の穴があります。