1. ケースプレゼンテーション

58歳の白人女性は、座っているか、立っている姿勢をとって悪化し、横たわっている間に部分的に緩和された放射線なしで、激しい、びまん性、ズキズキする頭痛の苦情を緊急治療室に提示した。 彼女は断続的な頭痛および一時的なぼやけた視野の同じようでより穏やかなエピソードに気づいたときに数週間前までよくあった。 彼女はまた、時折動悸を報告しました。 システムの彼女の検討は別の方法で否定的だった。, 過去の病歴は、高血圧および不十分に制御された2型糖尿病（DM）のために有意であり、両方とも約10年以上前に診断された。 彼女の薬はグリピジド、メトホルミン、ヒドロクロロチアジドが含まれていました。 彼女は薬のコンプライアンスが悪いと報告し、長い間プライマリケアのフォローアップを受けていなかった。 片頭痛または群発頭痛の家族歴はなかった。, 彼女の最初の身体検査は、仰臥位196/94mmHg、座って208/98mmHg、立って236/118mmHgの血圧の上昇と、それぞれ毎分85、88および96ビートの心拍数のために顕著であった。 両腕で得られたいくつかのその後の手動血圧測定は、血圧の起立性上昇と一致していた。 Fundoscopic検査は穏やかな（等級1）細動脈の狭小化を明らかにしました。 全身検査の残りの部分はほとんど目立たなかった。, 緊急治療室でラベタロールとモルヒネの静脈内投与を受け，頭痛症状の軽度の軽減を報告した。 繰り返し血圧は178/90mmHg（仰臥位）と204/96mmHg（座位）であった。 血液造影、基礎代謝パネルおよび肝機能検査を含むルーチンの実験室研究は、190mg/dLのランダムな血清グルコースレベルおよび58mL/分/1.73m2の糸球体濾過率を除いて目立たなかった、グレード3慢性腎疾患を示唆している。 胸部Ｘ線および心電図はほとんど目立たなかった。, 入院時の頭部断層造影（ＣＴ）および頭頚部のｍｒｉは目立たなかった。 彼女の不安定な血行動態の代わりに、彼女はその後、より緊密なモニタリングのために集中治療室に入院した。, 滞在中，ヒドロクロロチアジドの自宅用量を継続し，リシノプリル，メトプロロール，アムロジピンなどの他の経口降圧薬を投与したが，二日間にわたって徐々に最適な投与レジメンに滴定された（ＩＶラベタロールは徐々に中止された）が，血圧コントロールは不良であり，症状に伴う血圧の有意な起立性変動（上昇）を経験し続けた。,

さらなる診断検査では、正常な甲状腺機能プロファイルと血清コルチゾールレベルが明らかになった。 HbA1cは11％であった。 経胸壁心エコー図（ＴＴＥ）は軽度の僧帽弁逆流と左室肥大の証拠を除いて目立たなかった。 尿中の24時間カテコールアミンレベルは、通常の基準範囲内に戻った耐性高血圧のワークアップの一部として得られた：ノルエピネフリン、60μg;エピネフリン、3μg;ノルメタネフリン、284μg;およびメタネフリン、124μg。, プラズマカテコールアミンレベルも正常範囲内であり、姿勢変化に伴う適切な増加を示した：仰臥位で30分間安静後および5および10分の立位後、ノルエピネフリンレベルはそれぞれ0.78、1.39、および1.37nmol/L（安静時正常、0.7–3.9nmol/L）であり、エピネフリンレベルは84、89、および56pmol/L（安静時正常、<270pmol/L）であった。—– 24時間尿中レベルの5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）は正常であった（5mg）。, 血漿アルドステロンレベル、血漿レニン活性およびアルドステロン対レニン比は、仰臥位安静時（それぞれ4ng/dL、0.8ng/mL/hおよび5ng/dL/ng/（mL–h））で正常であった。 抵抗性高血圧の腎血管原因を除外するために行われた腹部の磁気共鳴画像法／血管造影（ＭＲＩ／Ａ）は，小さな単純な右腎嚢胞のみの証拠を示した。, 仰臥位ながら冷たい昇圧試験は、収縮期および拡張期血圧の両方の適度な増加を明らかにした：彼女の血圧は162/84（ベースライン）から188/102および180/96mm Hgに1および2分で、それぞれ、氷冷水に手を浸すことの増加した。 Flo Tracセンサーを介して行われる低侵襲血行動態モニタリングは、彼女の血圧の著しい姿勢変化を明らかにした：146/90（仰臥位）、170/98（座って）と178/102mmHg（立って）。 これはそれぞれ心拍出量の変化と関連していた（5.8、6.2および5。,9リットル/分）;心拍数（84、88および92/分）および全身血管抵抗（SVR）（1428、1584および1704ダイン/cm5）。 血行動態モニタリングの結果は，心拍出量の一時的な減少に対する応答ではなく，起立性高血圧に対する主に増加したＳＶＲによる有意な寄与を示唆した。 また、α-アドレナリン受容体過敏症も示唆された。,

彼女はその後、中央交感神経溶解効果を提供することを目的として低用量のクロニジンで開始された：それは130-160/80-100mm Hgの範囲に血圧の有意な低下を引き起こし、約12-20mm Hgの範囲に及ぶ彼女の血圧の持続的ではあるが重篤ではない起立性上昇を引き起こした。 彼女はまた彼女の頭痛の適当な救助を報告した。 Prazosinは頭痛および血圧の変化両方でマーク付きの改善を引き起こした治療上の養生法に後で加えられました。, 彼女は心臓血管系の薬理学的自律神経機能検査の紹介を受けましたが、治療レジメンに対する彼女の重要な臨床的反応を考えると、患者によって

彼女はさらに監視の48時間後に排出された;彼女の血圧は、主に安定したまま（130-146/70-90mmHgの範囲）10-15mmHgの範囲の血圧の最小起立性変動と。 彼女は退院時にほとんど無症状であった。