患者は顔を認識する難しさを報告します

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62歳の女性は、顔を認識するのが難しいと表明していたため、行動健康部門から眼科診療所に紹介されました。 患者は、彼女が誰かとかなりの時間を過ごし、後で別の場所でそれらを見るならば、彼女はそれらを認識することができないだろうと説明しました。

患者はレストランでウェイトレスとして働き、常連客が支払うことなく去るとき、セキュリティが問題を処理できるように、人々の説明を提供する 彼女は彼らの顔の特徴の説明を提供することができず、しばしば彼らが着ていたものを中継することしかできなかった。 彼女は言ったことなどにより高レベルの安心。 特に衣装が変わったとき、彼女は文字を区別することができなかったので、映画のプロットも彼女が従うことは困難でした。,

しかし、これらの困難は、彼女がよく知っていた人には当てはまりませんでした。 患者は彼女の妹が部屋に入ったとき、彼女はすぐに少し困難で彼女を認識したと言いました。 彼女は彼女が覚えて以来、これらの問題を抱えていると述べた。

患者は、うつ病、不眠症、人格障害および不安、ならびに高脂血症、過敏性腸症候群および落ち着きのない脚症候群の陽性歴を有していた。 現在の薬物は毎日オメプラゾールの20mg、毎日mirtazapineの7.5mg、毎日escitalopramの20mg、毎日ropiniroleの1mg、毎日pravastatinの20mgおよび毎日のmultivitaminを含んでいました。

単独の視覚acuitiesは20/30ODおよび20/25OSでした。 屈折により、彼女の視力は20/20ODおよびOSに修正可能であった。, 瞳孔は等しく，丸く，光に対して反応性であり，相対求心性瞳孔欠損はなかった。 眼外の動きは制限なしで、いっぱいでした。Ｈｕｍｐｈｒｅｙ視野検査を行い，左眼の上側頭象限に暗点を認めた。 右視野に欠陥はなかった。 石原カラープレートテストは両眼で17/17でした。 コントラスト感度検査は左眼では正常であったが，右眼ではわずかに減少した。

スリットランプ検査では右眼の辺縁から辺縁に伸びる内皮に線形欠損を認めた。, 角膜は左眼に明瞭であった。 付属器と結膜は両眼で目立たなかった。 右レンズは、トレース後被膜下白内障、1+皮質スポーキングと1+核硬化症を示した。 左のレンズはクリアでした。 眼圧は14mm Hg ODおよび12mm Hg OSであった。 後部区域検査は目立たなかった。

あなたの診断は何ですか？
次のページの回答を参照してください。

この患者はprosopagnosiaと診断され、おそらく発達的であった。, この条件の人々に表面を確認する彼らの機能を損なうneurodevelopmental無秩序があります。 患者の徴候および症状において高い変動性を有するため、この状態に対する決定的な診断基準または検査プロトコルは存在しない。

診断は、典型的には、患者の自己申告された顔認識の困難および標準化された顔認識試験または有名な顔認識試験での貧弱な結果から行われる。 この患者の顔認識困難の長い歴史は、追加の神経学的併存症なしに、この診断の基礎となった。,

説明、病因

Prosopagnosiaは、発達（先天性）または後天性のいずれかである。 発達性は遺伝性である可能性が最も高く、有病率は2.5％である（Schmidt）。 それは多遺伝子性、常染色体優性障害であると考えられている。 しかしながら，これらの発達予防診断は単に正規分布曲線の下端の結果であることも示唆された。 獲得された形態はまれであり、顔面認識の原因となる領域に影響を及ぼす様々な脳病変によって引き起こされる。,

顔の意識障害の程度は、患者が配偶者を認識できないことから、家族を認識できることまで、後天性および発達性の両方の形態で変化するが、より不慣れな顔で困難を有することに至るまで、さまざまである。 顔認識は社会的相互作用において非常に重要な役割を果たすため、患者はしばしば不安や慢性的なストレスに苦しんでいます。,

機能的磁気共鳴イメージングは、主に右半球に存在する顔の意識の原因となる脳領域のネットワークを同定した。 このネットワークには、主に紡錘状回と下後頭回が含まれます。 より少ない程度では、上側頭溝、舌回、側頭回および背外側前頭前野も関与している。 発達予防診断は、これらの領域間のネットワークの構造的および機能的障害の結果である。

後天性前認知症に関連する脳異常には、脳卒中、外傷、脳炎、脳腫瘍または他の脳病変が含まれる。 両側病変は患者の55.64％においてprosopagnosiaの原因であり、他の44.35％は片側病変であり、片側病変の90.0％は右側にある（Schmidt）。 病変はまた、脳色素異常症および同名の視野欠損を引き起こす可能性のある領域に重なることがある。,

実際、後天性姿勢診断を有する患者の73％が視野欠損を有し、色覚欠損はこれらの患者の29.9％に存在する（Schmidt）。 脳色素異常症は、主に顔認識に関与する舌および後紡錘状回の損傷に関連している。 患者はまたtopographagnosia（位置との難しさ）または目的のagnosia（難しさの目的を識別すること）を表わすかもしれません。

私たちの患者の診断

有名な顔のテストからfaceblind.org オフィスで行われました。, テスト中に、様々な有名な有名人の顔が髪や服装なしで示されました。 患者は29/30（97％）を獲得し、非常によく行われました。 通常の顔認識の平均スコアは、この特定のテストで85％でした。 これらの結果は、彼女の症状のこの患者の記述と一致します。 彼女は彼女の妹や他の身近な人を認識することができます。 彼女はこれらの有名な人々に何度もさらされており、彼らの顔を覚える機会がありました。 なじみのない顔で能力を評価するための診断テストを得ることができなかった。,

患者はまた、後天性相認症を示す他の神経学的所見を有していなかった。 視野検査、色覚およびコントラスト感度検査を行い、後天性前認知症を除外した。 このテストは従業者が得られたprosopagnosiaの原因となるさまざまで神経学的な条件の危険を査定することを可能にします。

彼女の精神科医は、コントラストの有無にかかわらず脳のMRIを命じた。 出血，腫りゅうまたは腫りゅう効果の証拠はなかった。, 脳室，脳溝および水槽はすべて患者の年齢に対して正常範囲内であった。 異常な軸外流体コレクションおよび増強する病変は同定されなかった。

治療

発達前診断の治療はありません。 しかし、やる気のある患者は顔認識スキルを向上させることができます。 これは、顔を区別する能力を向上させることができた発達性前屈症の男性のケーススタディで最初に指摘されました。 彼は顔の特徴間の距離に焦点を当て、毎日何百もの顔を分類する練習をしていました（DeGutis et al.)., 一時的な改善は、脳の顔選択的領域間の接続性の増加を示す機能的MRI検査によって確認された。

発達のprosopagnosiaの多くの患者は彼らの不足に気づかないか、または生命の後でまで彼らの欠損を発見するために失敗します。 患者は、髪型、衣服、文脈、声などの手がかりを使って人々を認識するように適応することを学びます。

私たちの患者の一方的なコントラスト感度の低下は、彼女の右眼の初期白内障によって説明することができます。, 右角膜の片側線形内皮欠損は，出生時のかん子分娩によるものと考えられた。 左眼に存在する視野暗点は，神経学的病理または網膜病理に特異的ではなかったため，Ｈｕｍｐｈｒｅｙ視野検査の学習曲線に起因するアーチファクトであると推定された。

• 詳細については：
• Laura Goemann、ODは、鉱石のForest Groveにある太平洋大学検眼カレッジを2017年に卒業しています。 彼女はで達することができます[email protected].
• レオニード-スコーリン-ジュニア,、OD、DO、MS、FAAO、FAOCO、アルバートリー、ミネソタ州のメイヨークリニックヘルスシステムでの実践。 そして、プライマリケア検眼ニュース編集委員会のメンバーです。 彼はで達することができます[email protected].
• Leo P.Semes、OD、FAAO、検眼の教授、バーミンガムのアラバマ大学、およびプライマリケア検眼ニュース編集委員会のメンバーによって編集されました。 彼はで達するかもしれません[email protected].

開示GoemannおよびSkorinは、関連する財務情報の開示を報告していません。, SemesはAlcon、Allergan、Bausch+Lomb、Genentech、Maculogix、OptoVue、Shire、ZeaVisionのアドバイザーまたはスピーカー局のアドバイザーです。 彼はHPOの株主です。