一般的に、私たちの肌は私たちの体の最も敏感な部分の一つであり、誰もがおそらく時々軽度の皮膚刺激のいくつ 多くの皮膚疾患は一般的であり、いくつかは一時的でさえある。 しかし、まれで慢性であり、致命的でさえある皮膚疾患の数があります。

このリストのまれな皮膚疾患のほぼすべては、本当に治療可能ではない重度の症状を持っています。 これらの皮膚疾患はすべてユニークであり、世界人口のわずかな割合にしか影響しません。,

  1. 赤血球生成プロトポルフィリン症
  2. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人々の数:総数は不明;1で75,000から1で200,000ヨーロッパの人々
    影響を受ける体の面積:日光や人工光のいくつかのタイプにさらされた任意の皮膚;主に手、腕、顔
    それは治療可能ですか?,:Yes

    photo source:Wikimedia Commons

    Erythropoietic protoporphyria(EPP)は、骨髄、血漿、赤血球に過剰量のプロトポルフィリンが蓄積するまれな代謝障害です。 これにより、日光や蛍光灯のような人工光にさらされたときに皮膚が激しい痛みと反応します。 赤血球形成プロトポルフィリン症を持つ人々が日光にさらされると、彼らはうずき、かゆみ、および皮膚の燃焼を経験するでしょう。, 長期間にわたる暴露により、皮膚が腫れて赤くなる可能性があります。

    赤血球形成プロトポルフィリン症と診断された人々の総数は不明であるが、非常にまれであると考えられている。 ヨーロッパの約1の約75,000から1の200,000人の個人はerythrpoietic protoporphyriaによって影響されます。,

  3. ラメラ魚鱗癬
  4. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人々の数:1ごとに200,000人未満
    影響を受ける体の領域:体全体が、鼠径部、脇の下、肘の内側、首:Yes

    photo source:Wikimedia Commons

    ラメラ魚鱗癬は他の魚鱗癬ほどまれではないかもしれませんが、まだまだ珍しいです。 すべての1で約200,00未満の人々は、層状魚鱗癬と診断されています。, 魚鱗癬のoter型のように、層状魚鱗癬は出生時に存在する。 これらの赤ん坊は頻繁に艶をかけられたようにそれらに見えさせる明確な膜(collodion)と生まれるので”collodionの赤ん坊”と呼ばれます。

    出生後数週間後、この殻の覆われた皮膚が流され、暗い板状の鱗が皮膚に残されます。 層状魚鱗癬を持つ人々はまた、彼らの頭皮に厚い鱗屑のために爪と少し髪を厚くしています。 治療法はありませんが、層状魚鱗癬は皮膚バリア修復軟膏で局所的に治療されます。, 層状魚鱗癬の重度の症例は、経口合成レチノイドで全身的に治療することもできる。

  5. 色素性乾皮症
  6. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人々の数:世界中のすべての250,000人のうち、米国およびヨーロッパで1 1万人、日本、北アフリカ、中東でより一般的
    影響を受ける体の領域:一般的に顔、首、腕、脚のような太陽にさらされる領域;また、目に影響を与えることができます
    それは治療可能ですか?,:いいえ、症状は管理できます

    写真の出典:ウィキメディア-コモンズ

    色素性乾皮症(XP)は、世界中の1人のうち250,000人に影響を与えるかなりまれな皮膚疾患です。 XPはアメリカやヨーロッパでは珍しく、1万人あたり1人しか影響を受けない。 紫外線に対する極端な感受性(光感受性)を引き起こす皮膚疾患は、日本、北アフリカ、中東でより一般的です。

    色素性乾皮症は、通常、幼児期または幼児期に診断され、出生前に検出することさえできる。, 皮膚を太陽に非常に敏感にすることに加えて、色素性乾皮症は、知的障害、発達の遅れ、または難聴のような神経学的状態を引き起こす可能性がある。 また、XPを持つ人々が目の問題を抱えているのも一般的です。

  7. ハーレクイン魚鱗癬
  8. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人の数:1で500,000人
    影響を受ける体の面積:体全体
    それは治療可能ですか?:Yes

    写真のソース:J経由ウィキメディア-コモンズ, 当たり障りのないサットン

    ハーレクイン魚鱗癬は魚鱗癬の最も稀で最も重篤な形態である。 ハーレクイン魚鱗癬を持つ人々は、厚い菱形の鱗で覆われている皮膚を持っています。 皮膚は非常にタイトで乾燥し、皮膚が目と口の周りを引っ張り、まぶたと唇が裏返しになり、赤い内側のライニングが明らかになります。 ハーレクイン魚鱗癬は常染色体劣性形質として継承されます。 これは、その人が各親から同じ形質に対して同じ欠損遺伝子を受け取ったことを意味する。,

    ハーレクイン魚鱗癬は、皮膚疾患で生まれた約1で500,000人で非常にまれです。 アメリカ合衆国では、毎年ハーレクイン魚鱗癬で生まれている。 ハーレクイン魚鱗癬の治療法はなく、皮膚疾患の影響を受ける人々は、皮膚が流れ始めると感染を防ぐために定期的な抗生物質治療が必要な場合があり,

  9. スティーブンス-ジョンソン症候群と毒性表皮壊死
  10. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人の数:1–2 1万人あたり
    影響を受ける体:はい;影響を受けた人は、すぐにそれを引き起こした薬の服用を中止する必要があります

    写真の出典:Wikimedia Commons via Dr.Thomas Habif

    スティーブンス-ジョンソン症候群(SJS)および毒性表皮壊死(TEN)は、特定の薬に対するまれで重度の皮膚反応である。, かつてはスティーブンス-ジョンソン症候群と毒性表皮壊死症は二つの別々の状態であると考えられていたが、現在はスペクトルの一部と考えられている。 SJSはそれほど深刻ではなく、tenは生命を脅かす可能性があります。

    スティーブンス-ジョンソン症候群または有毒な表皮壊死が起こると、皮膚および口、唇、目、鼻、および性器の粘膜に水疱が形成される。 西側諸国では1万人あたり2人に1人程度しか被害を受けない。 SJSとTENは治療することができますが、この病気は致命的なこともあります。, スティーブンス-ジョンソン症候群の人々の約10%が死亡し、有毒な表皮壊死症の患者の約50%が生存しない。

  11. Argyria
  12. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人々の数:いくつかのケースは、毎年報告されています
    影響を受ける体の面積:一般化されたargyriaは、皮膚の任意の部分に影響を与えることができ、ローカライズされたargyriaは、銀にさらされた体の部分に影響を与えることができます
    それは治療可能ですか?,:いいえ;しかし、局所クリームとレーザー療法は、影響を軽減することができます

    写真の出典:ウィキメディア-コモンズ

    Argyriaは、人々が青灰色に変わる原因となるためのニュースでカバーされているため、よりよく知られているまれな皮膚疾患です。 まれな皮膚の変色は、人が長期間にわたって銀にさらされたときに起こります。 スライバー鉱業、銀精錬、宝飾品製造、銀器および金属合金製造、および写真加工で働く人々は、職場で銀にさらされる可能性があります。,

    また、コロイド銀を含む栄養補助食品を服用している人は、argyriaを発症する可能性があります。 人々はこれらの銀製の食餌療法の補足が免疫組織を後押しし、癌、HIVおよびエイズ、ヘルペス、帯状疱疹および目問題を扱うことが しかし、これらの主張を支持する科学的研究はありません。 皮膚がargyriaから青灰色に変わると、効果を逆転させることはできません。,

  13. ピーリングスキン症候群
  14. 毎年(またはこれまで)苦しんでいる人の数:100未満の既知のケース
    影響を受ける体の領域:一般的なタイプは全身に影響を与え、Acralタイプは四肢(主に手と足、時には腕と脚)に影響を与えます
    それは治療可能ですか?,:いいえ;ワセリンまたは他の皮膚軟化軟膏(皮膚軟化剤)は、いくつかの救済を提供するために使用することができます

    写真ソース:プライマリケア皮膚科学会

    ピーリングスキン症候群は、医学文献に記録された100未満の既知の症例で、世界で最も稀な皮膚疾患である。 一般化された形態は皮膚の任意の部分に影響を及ぼし、acralタイプは四肢(主に手と足)にのみ影響を及ぼすことがあります。,

    先天性魚鱗癬(まれな皮膚疾患の別のタイプ)の剥離皮膚症候群。 それは普通生れで示すか、または幼児期に成長するかもしれません。 残念ながら、皮膚症候群を剥離するための治療法または実際の治療法はありません。 しかし、一般に剥離皮膚症候群は無痛であり、皮膚軟化軟膏またはワセリンは、脱落を緩和するために使用することができる。